什么是神經(jīng)皮膚綜合癥

在胚胎發(fā)育的早期神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚系統(tǒng)都?xì)w屬于一種叫外胚層的組織。在胚胎發(fā)育過程中如果在這兩個(gè)組織還沒有分開時(shí)發(fā)生病變，神經(jīng)和皮膚這兩個(gè)系統(tǒng)就會同時(shí)受到損害。形成醫(yī)學(xué)上稱為神經(jīng)皮膚綜合癥的這一組疾病。

到目前為止，這種病已有40多種，但平時(shí)最多見的只有少數(shù)幾種，神經(jīng)纖維瘤病就是其中較常見的一種。神經(jīng)皮膚綜合癥的特點(diǎn)是患有這種病的孩子的皮膚都可見到牛奶咖啡斑，一種不突出皮膚表面的淺棕色斑塊，邊界清楚、大小不等。因?yàn)槌尸F(xiàn)出像咖啡牛奶一樣的顏色故稱為牛奶咖啡斑。這種斑多見于軀干和四肢，很少見于面部。隨著年齡的增長，斑會越來越多，癥狀會越來越明顯。當(dāng)然正常的孩子也可見到一、兩塊這樣的斑，但是如果出現(xiàn)5塊直經(jīng)大于0.5厘米的牛奶咖啡斑，就要想到這種病的可能。

有的孩子皮膚上還可見到神經(jīng)纖維瘤，這種神經(jīng)纖維瘤大小不等，摸起來很軟，有的有蒂，有的無蒂。此外大約50％的病人可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。由于神經(jīng)纖維瘤所在的部位不同，孩子出現(xiàn)的臨床癥狀也有所不同的。有些孩子可以在顱內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤；有些可以在脊椎的椎管內(nèi)見到比較大的神經(jīng)纖維瘤，使孩子出現(xiàn)脊柱側(cè)彎。部分孩子可以出現(xiàn)抽風(fēng)、智力低下。有的孩子在腎臟、骨骼均可見到大小不等的神經(jīng)纖維瘤。

另外，三叉神經(jīng)血管瘤病也是神經(jīng)皮膚綜合癥的一種常見表現(xiàn)。一般在孩子出生時(shí)，父母就可發(fā)現(xiàn)孩子的一側(cè)面部有一個(gè)血管痣，它不突出皮膚，呈紅葡萄酒色，斑逐漸從淡紅色變?yōu)樽霞t色，因?yàn)樗３Ｅc面部的一個(gè)叫三叉神經(jīng)的走行一樣，故被稱為三叉神經(jīng)血管瘤病。有的孩子也可以出現(xiàn)雙側(cè)的血管瘤或在身體的其它部位出現(xiàn)血管痣。80-90％患有這種病的孩子會出現(xiàn)抽風(fēng)。其中有些孩子還會表現(xiàn)為面部血管痣對側(cè)的肢體發(fā)生癱瘓或青光眼。

由于神經(jīng)皮膚綜合癥是一種先天性疾病，所以不可能用藥物徹底治愈。目前多采取對癥治療。比如神經(jīng)纖維瘤病造成的脊柱側(cè)彎就可采取外科手術(shù)的方法矯正畸形解決。多數(shù)神經(jīng)皮膚綜合癥的病兒都伴有抽風(fēng)，可以用藥物控制驚厥的發(fā)作。

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