心肌病

心肌病

本病基本病變在心肌并導致心臟不能正常收縮，但不包括心臟瓣膜病、先天性畸形、冠狀動脈粥樣硬化、體循環(huán)或肺循環(huán)高壓所引起的心臟病。本病可分為特異性心肌病(亦稱繼發(fā)性心肌病)和原因不明的心肌病(亦稱原發(fā)性或特發(fā)性心肌病)。特異性心肌病是發(fā)生在一些全身性疾病中的心肌病。原發(fā)性心肌病則分成充血型原發(fā)性心肌病、梗阻型原發(fā)性心肌病，限制型原發(fā)性心肌病，它們是緩慢發(fā)生而原因不明的心臟增大，最后發(fā)展為心力衰竭的心臟病。原發(fā)性心肌病的臨床表現(xiàn)有泵衰竭(充血性心力衰竭)的癥狀，如勞動后呼吸困難，陣發(fā)性夜間呼吸困難，偶可有肺水腫，心臟增大，但無常見心臟病的臨床特征。觸診及叩診有心臟明顯增大，并可觸及雙重心尖搏動，迅速上升及有跳動感的撓動脈搏動或有重復脈的感覺，脈壓卻往往無增寬。聽診可聞及室性及／或房性奔馬律，胸骨左緣第四、五肋間有噴射性收縮期雜音，心臟二尖瓣區(qū)全收縮期雜音，此外三尖瓣區(qū)及肺動脈瓣區(qū)也可聽到收縮期雜音等體征。X線診斷則常顯示心臟增大。心電圖有左右室肥厚伴勞損，可見到各種心律失常的圖型，也可見到酷似心肌梗塞的圖型。

本病病因迄今未明了，從某些推測因素則認為本病可能是心肌炎的慢性階段或后遺癥；可能與某些原蟲如弓型屬原蟲等感染有關；也有認為可能是感染引起心臟自身的抗原抗體反應所致，是一種自身免疫過程引起的疾病。

本病的診斷除上述臨床表現(xiàn)、體征外，通過X線和心電圖，尤其是心血管造影，左心導管，超聲心動圖檢查能獲得特征性的表觀。

中醫(yī)學中無本病名，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，多屬“心動悸”、“怔忡”、“胸痹”等范疇。往往由心虛氣弱、心腎陽衰、氣陰兩虛而導致瘀血停心；水濕內停，凌心射肺，泛溢肌膚四肢，出現(xiàn)陰虛火旺，神不守舍等各種臨床特征。

[臨床癥狀]治療充血型心肌病90例，痊愈85例，顯效3例，無效2例。

心肌病的治療

1.擴張型心肌病
（1）治療原則
1）保持正常休息，必要時使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時低鹽飲食。
2）防治心律失常和心功能不全。
3）有栓塞史者作抗凝治療。
4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液。
5）嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療。
6）對癥、支持治療。
（2）心衰治療
1）必須十分強調休息及避免勞累，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。
2）有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益；在低腎小球濾過時，氫氯噻嗪可能失效。此時，需用袢利尿藥，如呋塞米。擴血管藥，如血管緊張素轉換酶抑制劑。用時須從小劑量開始，注意避免低血壓。心力衰竭穩(wěn)定時用β受體阻滯劑有利于改善預后。
3）有心律失常，尤其有癥狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療，對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者應積極治療。
4）對預防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。
5）對長期心力衰竭，內科治療無效者應考慮心臟移植，術后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達85%以上。
（3）用藥注意事項
1）心肌病變時對洋地黃類藥物敏感，應用劑量宜較小，并注意毒性反應，或使用非強心甙正性肌力藥物。
2）應用利尿劑期間必須注意電解質平衡。
3）使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時，應警惕同時存在病竇綜合征的可能。
4）對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器。
5）在應用抗心律失常藥物期間，應定期復查心電圖。
6）使用抗凝藥期間，應注意出血表現(xiàn)，定期復查出凝血時間、凝血酶原時間及INR。
（4）特殊治療
擴張型心肌病的心臟移植治療可延長生命，心臟移植后，預后大為改觀。
2.肥厚型心肌病
（1）一般治療
1）對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。
2）避免劇烈運動，特別是競技性運動及情緒緊張。
（2）藥物治療
避免應用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。
1）β受體阻滯劑：心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。
2）鈣離子拮抗劑：異搏定、硫氮卓酮。
3）抗心衰治療（終末期）可用利尿劑及擴血管藥。
4）抗心律失常：乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負性肌力作用。
（3）室間隔肌切除術
對藥物治療無效，左室流出道嚴重梗阻者適用。
（4）雙腔起搏
預后尚難確定。
（5）經皮腔間隔心肌化學消融術
是將無水乙醇經導管注入供應室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療肥厚性心肌病的一種新方法。
（6）預防猝死
對于高危患者，除避免劇烈運動和藥物治療外，還應安裝植入式心臟復律除顫器。
3.限制型心肌病
（1）對因治療
對于那些有明確原因的限制型心肌病，應首先治療其原發(fā)病。如對嗜酸細胞增多綜合征的患者，嗜酸性粒細胞增多癥是該病的始動因素，造成心內膜及心內膜下心肌細胞炎癥、壞死、附壁血栓形成、栓塞等繼發(fā)性改變。因此，治療嗜酸性粒細胞增多癥對于控制病情的進展十分重要。糖皮質激素（潑尼松）、細胞毒藥物等，能夠有效地減少嗜酸性細胞，阻止內膜心肌纖維化的進展。一些與遺傳有關的酶缺乏導致的限制型心肌病，還可進行酶替代治療及基因治療。
（2）對癥治療
1）降低心室充盈壓硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負荷，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓，減輕癥狀，改善患者生活質量和活動耐量，但不能改善患者的長期預后。但應當注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血壓變化受心室充盈壓的變化影響較大，過度的減輕前負荷會造成心排出量下降，血壓下降，病情惡化，故硝酸酯類藥物和利尿劑應根據(jù)患者情況，酌情使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率，延長心室充盈時間，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒張功能，可以作為輔助治療藥物，但在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。
2）以舒張功能受限為主洋地黃類藥物無明顯療效，但房顫時，可以用來控制心室率。對于房顫亦可以使用胺碘酮轉復，并口服預防。但抗心律失常藥物對于預防限制型心肌病患者的猝死無效，亦可置入ICD治療。
3）抗凝治療本病易發(fā)生附壁血栓和栓塞，可給予抗凝或抗血小板治療。
（3）外科治療
對于嚴重的心內膜心肌纖維化可行心內膜剝脫術，切除纖維性心內膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術。對于有附壁血栓者行血栓切除術。手術死亡率為20%。對于特發(fā)性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。有研究顯示兒童限制型心肌病患者即使沒有明顯的心衰癥狀，仍有較大的猝死風險，所以主張對診斷明確的患兒應早期進行心臟移植，可改善預后。

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