陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(簡稱PNH)是獲得性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的慢性血管內(nèi)溶血。臨床上以青壯年多見，男性顯著高于女性。起病緩慢，常以貧血或血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，血紅蛋白尿發(fā)作常在睡眠后明顯，輕者尿呈葡萄酒色，重者呈醬油色。血紅蛋白尿發(fā)作間歇長短不一，有的始終無血紅蛋白尿發(fā)作，但常有含鐵血黃素尿，發(fā)作時可有發(fā)熱、黃疸、腰腹痛等急性溶血癥狀。皮膚粘膜可有輕度出血，部分有肝脾輕度腫大。常并發(fā)靜脈血栓及膽石癥。部分與再生障礙性貧血并存，稱再障——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(AA—PNH)綜合征。后期有些可轉(zhuǎn)化為急性白血病、再生障礙性貧血或骨髓纖維化。

本病的誘發(fā)因素是輸血、感染、酸性藥物、過度勞累、情緒波動和手術(shù)等。

本病診斷的主要依據(jù)是臨床上以睡眠后發(fā)生陣發(fā)性血紅蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室檢查有慢性溶血表現(xiàn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞通常減少，血小板正?；驕p少。約半數(shù)患者有血細(xì)胞減少。骨髓象有核細(xì)胞增生活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)為主，部分有增生低下。酸化血清試驗(yàn)陽性是確診本病的重要條件。尿內(nèi)含鐵血黃素試驗(yàn)陽性有重要輔助診斷價值。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病尚無特殊療法，以支持和對癥治療為主，避免誘發(fā)溶血的因素。

本病多屬于中醫(yī)的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等范疇。臨床癥狀常錯雜互見，大致急性期以濕熱內(nèi)蘊(yùn)為主，慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主，各型多挾有血瘀。急性期治療時應(yīng)“急則治其標(biāo)”，以清熱利濕為主，慢性期“緩者治其本”，多以補(bǔ)虛為主。有血瘀見證，則宜用活血化瘀之品。細(xì)胞增多，白細(xì)胞通常減少，血小板正常或減少。約半數(shù)患者有血細(xì)胞減少。骨髓象有核細(xì)胞增生活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)為主，部分有增生低下。酸化血清試驗(yàn)陽性是確診本病的重要條件。尿內(nèi)含鐵血黃素試驗(yàn)陽性有重要輔助診斷價值。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病尚無特殊療法，以支持和對癥治療為主，避免誘發(fā)溶血的因素。

本病多屬于中醫(yī)的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等范疇。臨床癥狀常錯雜互見，大致急性期以濕熱內(nèi)蘊(yùn)為主，慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主，各型多挾有血瘀。急性期治療時應(yīng)“急則治其標(biāo)”，以清熱利濕為主，慢性期“緩者治其本”，多以補(bǔ)虛為主。有血瘀見證，則宜用活血化瘀之品。

[臨床療效]治療21例，痊愈20例，顯效1例，平均服用3—6劑血紅蛋白尿消失，10—15劑后，鞏膜、皮膚黃染消失，黃疸指數(shù)恢復(fù)正常，平均2個月，自覺癥狀大減，尿含鐵血黃素試驗(yàn)由陽性轉(zhuǎn)為陰性，血象明顯改善，平均服用5—12個月，全身癥狀消失。隨訪2年為復(fù)發(fā)。

試述陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)和再生障礙性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查的不同點(diǎn)?

(1)血象：①再障呈全血細(xì)胞減少，貧血屬正常細(xì)胞型，亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一，但無明顯畸形及多染現(xiàn)象，一般無幼紅細(xì)胞出現(xiàn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少。②PNH患者均有不同程度的貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞不同程度增高，溶血加劇時可高達(dá)20%～30%，部分病人白細(xì)胞和血小板低于正常，但減少得程度較輕。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生減低或重度減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞；非造血細(xì)胞增多，尤為淋巴細(xì)胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可從增生不良到增生象，但至少要有一個部位增生不良；如增生良好，晚幼紅細(xì)胞比例常增多，其核不規(guī)則分葉狀，呈現(xiàn)脫核障礙，但巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓涂片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒鏡檢非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多，一般在60%以上。②大多數(shù)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者骨髓增生程度為活躍以上，紅系代償性增生，巨核細(xì)胞不少，溶血不發(fā)作時骨髓增生可低于正常，類似再障骨髓象。部分病例還可伴有病態(tài)造血。

試述陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。

(1)臨床特點(diǎn)是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。多數(shù)病人有不同程度貧血，常為中度、重度。皮膚有含鐵血黃素沉積，常呈暗褐色。病人清晨常發(fā)現(xiàn)典型的醬油色或濃茶色的血紅蛋白尿，可持續(xù)2～3天，自行消失，有頻發(fā)或偶然發(fā)作。易于感染，并發(fā)血栓或DIC等，20%患者可與再障相互轉(zhuǎn)化，稱再障-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。
(2)實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)特點(diǎn)：①血象，呈正色素或低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)半數(shù)低于正常；②骨髓象，隨病情變化不一；③特殊溶血檢查，酸化血清甘油試驗(yàn)約有79%患者陽性；蔗糖溶血試驗(yàn)陽性；蛇毒因子溶血試驗(yàn)81%患者陽性；尿隱血試驗(yàn)陽性；尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與再障有何關(guān)系？

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。
再障是再生障礙性貧血，就是一種骨髓造血功能衰竭癥，骨髓無法進(jìn)行正常造血而產(chǎn)生貧血。
這兩者沒啥關(guān)系啊。都是血液病，都引起貧血。

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