系統(tǒng)性硬皮病伴雷諾氏現(xiàn)象有了新療法(硬皮病怎么治療拜托了各位 謝謝)

系統(tǒng)性硬皮病伴雷諾氏現(xiàn)象有了新療法

由河北省中醫(yī)藥管理局重點(diǎn)專科、河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院風(fēng)濕免疫科完成的“周絡(luò)通膠囊對(duì)系統(tǒng)性硬皮病伴雷諾氏現(xiàn)象治療作用的臨床研究”課題，日前通過(guò)了由河北省科技廳組織的專家技術(shù)鑒定。

系統(tǒng)性硬皮病(SSc)也稱系統(tǒng)性硬化癥，是一種以皮膚腫脹、硬化、萎縮為特征，可伴多個(gè)內(nèi)臟器官（肺、食道、心、腎等）不同程度損害的慢性進(jìn)行性自身免疫性疾病。SSc中幾乎100﹪伴有雷諾氏現(xiàn)象(RP)，而且約70﹪以上為早期首發(fā)癥狀。其臨床表現(xiàn)為發(fā)作時(shí)手指（趾）皮色發(fā)白，繼而青紫，逐漸變?yōu)槌奔t，伴有手指（趾）發(fā)涼、麻木、疼痛、感覺(jué)異常等，遇寒則加重，得暖則緩解，雙上肢居多且呈對(duì)稱性，日久指端皮膚潰爛壞死，指關(guān)節(jié)攣縮，功能喪失?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)SSc主要采用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、改善微循環(huán)藥物、丙種球蛋白沖擊等治療方法，有一定療效。單純對(duì)雷諾病的研究也較多且取得了一定療效，而對(duì)SSc伴RP的治療研究目前尚屬空白，缺乏有效或滿意的藥物和療法。

為找到安全有效的中藥制劑，同時(shí)觀察中西藥聯(lián)用治療SSc伴RP的臨床療效，河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院風(fēng)濕免疫科在接診和運(yùn)用中醫(yī)藥治療4000余例硬皮病患者的基礎(chǔ)上，又于2001年8月立項(xiàng)進(jìn)行臨床研究?？蒲腥藛T根據(jù)硬皮病當(dāng)屬虛痹，其病在絡(luò)，“陰陽(yáng)俱虛、中氣不足”為本虛、“寒邪凝結(jié)、痰瘀阻絡(luò)”為標(biāo)實(shí)是本病發(fā)病機(jī)制的獨(dú)特認(rèn)識(shí)，確立了“養(yǎng)陰益氣溫陽(yáng)、祛瘀化痰通絡(luò)”的治療原則，從理、法、方、藥對(duì)SSc伴RP進(jìn)行辨證分型，立法處方，選用周絡(luò)通膠囊（主要藥物為黃芪、桂枝、川芎、全蝎等），用于治療SSc伴RP的臨床治療研究，并設(shè)立了西藥治療對(duì)照組。結(jié)果表明，兩組患者均可以明顯改善臨床癥狀，可改善肢端甲皺末梢微循環(huán)、內(nèi)皮素、降鈣素等客觀指標(biāo)。周絡(luò)通膠囊治療組在雷諾氏現(xiàn)象、末梢微循環(huán)及內(nèi)皮素改善方面優(yōu)于對(duì)照組，其臨床治愈率7.14℅、顯效率45%、總有效率為95.24％，且未發(fā)現(xiàn)有任何毒副作用。

硬皮病怎么治療拜托了各位 謝謝

．分類：局限性硬皮病（localized scleroderma）包括硬斑病、帶狀硬皮病、點(diǎn)滴狀硬皮病。系統(tǒng)性硬化癥（systemic morphea）包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動(dòng)異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類型，予后較好。）2．癥狀和體征：①局限性硬皮病硬斑病，多發(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無(wú)汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。帶狀硬皮病、好發(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過(guò)程同硬斑病。點(diǎn)滴狀硬斑病，多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過(guò)程似硬斑病。②肢端硬皮病與彌漫性硬皮病肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。1）雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解；2）皮膚：病變過(guò)程可分為水腫，硬化和萎縮三期。水腫期：表現(xiàn)為手足腫脹，隨病情可延及上臂面部及軀干；硬化期：皮膚增厚，纖維化，皮紋不清，毛發(fā)少，少汗，累及面部則表現(xiàn)為鼻變尖、唇變薄，口周放射狀溝紋，張口受限，隨著病情進(jìn)展，可見(jiàn)皮膚色素加深變黑，手指變尖變短，皮膚出現(xiàn)潰瘍；萎縮期：皮膚發(fā)生萎縮、變薄，表皮疏松；3）肌肉：可出現(xiàn)廢用性萎縮或原發(fā)性肌病，近遠(yuǎn)端肌肉均可累及，表現(xiàn)為肌無(wú)力或輕度肌痛。4）骨和關(guān)節(jié)：可表現(xiàn)為晨僵和多關(guān)節(jié)痛，病程較長(zhǎng)的患者因指（趾）缺血發(fā)生指叢吸收，遠(yuǎn)端骨溶解，指（趾）變短變細(xì)，X線可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)面骨硬化，亦可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞變形等；5）消化系統(tǒng)：口腔粘膜可硬化、萎縮，舌乳頭消失，舌系帶萎縮硬化攣縮放伸舌受限，牙周間隙增寬，牙周膜變厚，易出現(xiàn)牙齒脫落。食管受累可表現(xiàn)吞咽困難，吞鋇顯示食管蠕動(dòng)減弱或消失，可出現(xiàn)返流性食管炎，胸骨后燒灼痛，偈可見(jiàn)功能性胃出口阻塞和急性胃擴(kuò)張，小腸受累，可表現(xiàn)間歇性腹痛，慢性腹瀉，腸梗阻，累及大腸可有便秘，直腸脫垂或大便失禁。6）肺：肺受累可表現(xiàn)進(jìn)行性活動(dòng)后氣短，X線以間質(zhì)性炎癥，纖維化，肺功能檢查，通氣功能異常；7）腎：急性發(fā)展者可突然起病，迅速發(fā)展至惡性高血壓和進(jìn)行性腎功能不全，有高腎素血癥和微血管溶血，皮膚硬化病變也迅速發(fā)展，提示"硬皮病腎危象"，慢性者常于起病后2-3年內(nèi)發(fā)生，逐漸出現(xiàn)輕度蛋白尿和鏡下血尿，高血壓和氮質(zhì)血癥發(fā)展緩慢。8）內(nèi)分泌系統(tǒng)：部分病人可出現(xiàn)甲狀腺功能低下，病理學(xué)改變甲狀腺纖維化。9）外分泌腺病變：少數(shù)病例伴發(fā)干燥綜合征（SS），表現(xiàn)為口干、眼干、胰腺受累可表現(xiàn)消化功能異常；10）神經(jīng)系統(tǒng)：可發(fā)生陷入性神經(jīng)病變，如腕管綜合征，感覺(jué)異常性腹痛，三叉神經(jīng)痛，面神經(jīng)麻痹，亦可引起植物神經(jīng)紊亂；11）妊娠：重者表現(xiàn)月經(jīng)異常，閉經(jīng)，使之不易受孕；12）惡性腫瘤，少數(shù)病例可并發(fā)肺癌，乳腺癌和食管癌。③CREST綜合征： 主要表現(xiàn)包括鈣質(zhì)沉積，雷諾現(xiàn)象，食管蠕動(dòng)硬皮病的治療方法和藥物很多，各人的療效不一，不少病人經(jīng)日常的修養(yǎng)和適當(dāng)?shù)乃幬镏委?，病情能得到一定的改善和緩解。病人自己要?shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，要求生活規(guī)律，避免過(guò)度緊張、各種刺激和吸煙，避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。防止手外傷，避免誘發(fā)或加重血管收縮的因素。注意手保暖及適度的指趾活動(dòng)，應(yīng)經(jīng)常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護(hù)皮膚。注意勞逸結(jié)合，增加營(yíng)養(yǎng)、進(jìn)高蛋白、高能量飲食。愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作。 http://www.shalar.org/patiwr10.htm 系統(tǒng)性硬皮病的治療包括非甾體類抗炎藥、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管活性藥、抗纖維化藥物等。(1)抗炎藥及免疫抑制劑①非甾體類抗炎藥可用于關(guān)節(jié)炎和肌肉痛的治療。它們只能緩解癥狀和暫時(shí)控制炎癥，不能防止嚴(yán)重的屈曲性攣縮和關(guān)節(jié)破壞。常用的有雙氯芬酸鈉(扶他林、戴芬、英太青、奧斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。②腎上腺皮質(zhì)激素 有特異性抗炎、抑制膠原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮腫期、漿膜炎、肌炎和肺間質(zhì)性炎癥等。因可加重血管病變，不適用于腎臟損害有氮質(zhì)血癥者。常用潑尼松(強(qiáng)的松)每日30—40毫克，連用3—4周后，逐漸減至維持量每日10—15毫克。③免疫抑制劑 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可寧)、氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環(huán)孢素（環(huán)孢菌素A)等。有人認(rèn)為，本病特別在早期病變時(shí)，病人已有顯著的細(xì)胞免疫和體液免疫異常，故可使用，但在臨床實(shí)踐中，未得到滿意結(jié)果，且不良反應(yīng)多。盡管如此，對(duì)早期快速進(jìn)行性重型病例，特別危及生命或致殘者，仍應(yīng)考慮使用。(2)抗纖維化藥①青霉胺 可抑制膠原纖維合成和連接，使可溶性膠原增多，不溶性膠原減少，并有免疫調(diào)節(jié)作用，長(zhǎng)期應(yīng)用可使皮膚軟化，腎危象和肺纖維化的概率減少，生存期延長(zhǎng)，但對(duì)內(nèi)臟器官纖維化的預(yù)防和治療作用尚無(wú)依據(jù)。劑量為每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可維持 2—5年，病情控制后還應(yīng)至少使用1年。本藥副作用有胃腸道反應(yīng)、味覺(jué)喪失、多種皮疹、口腔炎、白細(xì)胞和血小板減少、蛋白尿和血尿、發(fā)熱等。②秋水仙堿 能抑制膠原代謝的異常，能抑制膠原合成。另外，可刺激膠原酶生成，阻止膠原堆積。可用于雷諾現(xiàn)象、食管病變和皮膚硬化的治療。劑量為每日0．5—1毫克，頓服或分次口服。連服數(shù)月至數(shù)年，療效與給藥總量有關(guān)。本晶對(duì)內(nèi)臟纖維化的療效不確切，加之長(zhǎng)期應(yīng)用對(duì)骨髓、肝及其他系統(tǒng)有嚴(yán)重影響，故實(shí)際應(yīng)用者少。③依地酸鈣鈉 可減輕鈣質(zhì)沉積和抑制膠原合成，對(duì)改善皮膚硬化和鈣質(zhì)沉積有近期療效。常用依地酸鈣鈉1—2克加入5％葡萄糖液500毫升緩慢靜滴，每日1次，共5天，休息2天，再治療5天，10次為一療程。休息1周后可酌情按上述方法進(jìn)行第二療程。用藥時(shí)防止藥液外漏引起靜脈炎，并注意尿常規(guī)和血鈣的變化。④積雪苷 是從中藥“落得打”中提取的一種有效成分。能抑制成纖維細(xì)胞的增殖。劑量為每次服3-4片(每片含積雪苷6毫克)，每日3次；或肌內(nèi)注射2毫升(含積雪苷20毫克)，每周2—3次，連續(xù)用3個(gè)月，能使腫脹硬化皮膚變軟，對(duì)緩解關(guān)節(jié)疼痛，愈合潰瘍等均有相當(dāng)效果。⑤維甲酸能減少膠原合成，對(duì)皮膚硬化及缺血性潰瘍有效，可改善胃腸道癥狀及關(guān)節(jié)癥狀。13—順維甲酸每日每千克體重0．5—1毫克，連續(xù)數(shù)周。依曲替酯每日75毫克，2—5周后減為每日25—刃毫克，可發(fā)生致畸、肝臟扭傷、光敏感及高血脂等副作用。(3)血管活性藥物 目的是擴(kuò)張血管，降低血液黏稠度，改善微循環(huán)。①硝苯地平(心痛定) 為鈣拮抗劑，迄今認(rèn)為，治療雷諾現(xiàn)象的療效優(yōu)于其他同類藥物。劑量為每日30—60毫克，分次口服。 ②低分子右旋糖酐 為血漿增容劑，抑制血小板聚集，促進(jìn)纖維蛋白溶解活性，改善微循環(huán)，可緩解指(趾)痛，促進(jìn)潰瘍愈合。如每500毫升中加入復(fù)方丹參8-16毫升，療效更好，每日1次，10-20天為一療程。注意過(guò)敏性休克。③丹參 可調(diào)節(jié)微循環(huán)，擴(kuò)張末梢小動(dòng)脈，復(fù)方丹參8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中，每天靜脈滴注，15-20次為一療程。丹參注射液4毫升，每天1—2次肌內(nèi)注射，或口服丹參片。④尿激酶，每日靜脈滴注2萬(wàn)單位，能使纖溶酶原活化，促進(jìn)纖維蛋白溶解，改善血液動(dòng)力學(xué)。⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶，可降低血漿纖維蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克體重0．01-0．012微克，15天為一療程，可有頭痛、嗜睡、乏力、肢體脹痛等副作用。其他減輕血管痙攣、改善肢端血流的藥物有：哌唑嗪每次1毫克，每日2—3次；利舍乎(利血平)每次0．25毫克，每日3次；胍乙啶每次10毫克，每日3次；妥拉蘇林每日25毫克；芐唑啉每次10毫克，每日3次等。體療、蠟療、熱浴、透熱療法、局部按摩、礦泉浴、氦氖激光、透明質(zhì)酸酶或碘離子透入、音頻電療等為本病治療的重要方法，可與藥物配合，作為藥物治療的補(bǔ)充。

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