肢端青紫癥

肢端青紫癥

肢端青紫癥是指手足部和/或指趾持久性紫紺伴發(fā)冷和多汗。是青年女性好發(fā)的皮膚病。本病原因尚不明確，常有家族史。可能是小動脈收縮所致，遇冷后可加重。發(fā)病部位為四肢指端，尤以手部為多見，表現(xiàn)為手指、掌部皮膚發(fā)涼、青紫。以寒冷天氣為常見，但到夏天青紫也不完全消失。局部皮膚發(fā)涼，皮溫降低，掌部常有多汗癥等。

中醫(yī)治療以溫補為主。

[臨床療效]采用純中藥治療本病60例，平均服用30劑而愈。

皮膚色素樣變的色素異常病因

色素異常的發(fā)生機理較為復雜有些色素性皮膚病是因遺傳因素引起；有些則因繼發(fā)因素所致；有的則原因尚未明確。本章按其病因分類有幾種解釋。
一黑素細胞活性增加的色素沉著
1．酪氨酸經氧化形成多巴繼而去氫生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成過程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需經過若干中間反應過程并需還原鋼的參與任何影響酪氨酸酶及其反應過程的因素，均可引起黑素的合成與代謝的異常。如皮內硫氫基缺乏酪氨酸酶活性增高，使黑素形成增加。如炎癥后色素沉著的機理認為與此有關
2．感光過敏作用：皮膚黑素有吸收紫外線的能力以防止紫外線對組織的損傷。皮膚在日曬或照射紫外線后，其保護性地使黑素形成增加如雀斑除遺傳基因外，感光作用促進色素形成增加。
3．神經因素對黑素的影響：如丘腦產生的促黑素細胞激素抑制因子發(fā)生障礙或垂體分泌促黑素細胞激素增加刺激黑素細胞活性增高，使黑素增多。如肢端肥大癥
4．內分泌對黑素的影響：性腺分泌雌素求偶素，可使黑素增多。如妊娠時色素改變腎上腺皮質激素有抑制促黑素細胞激素的作用，可使黑素減少，當腎上腺皮質功能減退時皮膚黑素可增加。甲狀腺具有促進黑素細胞生成黑素的作用，因此甲狀腺功能亢進時皮膚色素可加深。
二以黑素細胞數(shù)目增加的色素性皮膚病
其發(fā)生機理大多原因不明可與遺傳或先天因素有關。有的在出生時即有，如咖啡斑蒙古斑、先天性色病、口周黑子病等
三內源性非黑素色素沉著
1.含鐵血黃素沉著 是由于不同程度的皮膚出血斑在吸收恢復過程中，含鐵血黃素沉著真皮內，表現(xiàn)為褐黃色有時因局部因素刺激伴有黑素沉著，如色素性紫癲性皮膚病。
2.黃色素沉著 胡蘿卜素血癥系食胡蘿卜及橘類過多血中胡蘿卜素含量升高。由于胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色黃疽系由血中膽紅素增高使皮膚黃染。藥物阿的平等可使皮膚染成黃色。黃褐病的發(fā)病機理系由苯丙氨酸與酪氨酸代謝異常
四外源性色素沉著
金屬色素沉著的發(fā)生機理是因皮膚或部膜內有金、銀、秘等金屬的沉著異物色素沉著系由外來色素或異物進入皮膚，可由不同的異物顏色形成不同的色素沉著。
五色素減退或色素脫失
其發(fā)生機理不相同由遺傳因素引起的白化病，結節(jié)性硬化的色素脫失，系酪氨酸酶活性降低或缺陷其表皮黑素細胞結構無明顯改變，但因缺乏酪氨酸酶使合成黑素的能力受抑制。苯丙酮尿癥由于苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸抑制了酪氨酸之氧化生成黑素。
白癜風和斑駁病的色素脫失是由于表皮黑素細胞的缺失其黑素細胞的缺陷前者病因仍不明確，后者系常染色體顯性遺傳。關于白癲風的發(fā)生機理一般認為可能有遺傳背景；有認為系自身免疫或黑素細胞自身破壞；亦有提出神經化學因子假說目前根據其臨床、病理、生理生化、免疫等方面的研究，很難用一種因素來解釋
炎癥后色素減退白色糠疹的色素減退，是由于皮損處的表皮細胞接受黑素細胞轉移來的黑素顆粒的能力降低。銀屑病皮損的色素減退可能系其表皮細胞增殖很快黑素細胞來不及轉移黑素所致?；ò甙_發(fā)生的色素減退斑，認為是病原菌阻止紫外線或釋放某種毒素干擾黑素細胞的活性
麻風引起的色素減退斑一般認為可能是細胞浸潤干擾了黑素細胞的功能，神經營養(yǎng)功能障礙，局部血流減少及麻風桿菌抑制了多巴的活性造成黑素細胞的競爭性影響使黑素合成障礙的綜合結果。
一以黑色素增加為主的色素沉著
（一）遺傳因素
雀斑遺傳性對稱性色素異常癥、種族性黑皮病、著色于皮病等
（二）內分泌因素
妊娠黃褐斑、阿狄森病、甲狀腺功能亢進肢端肥大癥、庫欣綜合征、黑棘皮病等
（三）物理機械、化學性刺激
曬斑溫熱、機械性刺激引起的色素沉著斑、焦油黑變病瑞爾黑變病、砷劑黑變病、藥物性色素沉著等
（四）炎癥的色素沉著
扁平苔燕慢性濕疹產經性皮炎、皮膚淀粉樣變、固定性藥疹紅斑狼瘡、癌疹樣皮炎、天疤瘡角層下膿皮病、色素性等麻疹、化妝皮炎
（五）全身性疾病
1．慢性感染：瘧疾黑熱病、血吸蟲病、結核等
2．腫瘤性疾?。毫馨土鰫和促|、異位ACTH綜合征、黑素瘤等
3．神經系統(tǒng)疾?。洪g腦及黑質受累的疾病肝豆狀核變性、室管膜瘤、精神分裂癥等
4．結締組織?。合到y(tǒng)性硬皮病皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
5．慢性肝腎疾病，貧血可表現(xiàn)色素沉著。
6．維生素缺乏：維生素A缺乏維生素B；和葉酸缺乏、落酸缺乏、維生素C缺乏
二以黑色素細胞數(shù)目增加為主的色素沉著
（一）遺傳因素
黑皮病抵啡斑肢端色素沉著、黑子、口周黑子病等
（二）病類
色德 良性幼年黑素瘤先天性色瘟神經皮膚黑變病、藍病、獸皮德等
（三）先天性或原因不明
Albright辦綜合征蒙古斑、太田病伊藤痣、惡性雀斑樣清黑色素瘤。
三內源性非黑素色素沉著
（一）血原性色素沉著紫癲紅細胞自身敏感、進生性色素性紫攤
性皮膚病色素性紫癲性苔薛樣皮膚病、紅組病、肢端青紫癥網狀青斑。
（二）黃色素沉著
胡蘿卜素血癥褐黃病、黃疽。
四外源性色素沉著
（一）金屬色素沉著
金銀、鉛、汞化合物引起的色素沉著斑
（二）異物色素沉著
文身爆炸粉粒沉著癥。
五黑色素減退I
（一）黑色素細胞數(shù)目減少
白癲風斑駁病、老年性白斑、Waardenburg綜合征
（二）酪氨酸酶異常
白化病苯丙酮尿癥。
（三）黑素細胞活性減退
炎癥后色素減退斑白色糠疹、麻風、限局性硬皮病特發(fā)性點狀色素減少癥、貧血痣。
色素異常診斷：
一病 史
一般項目與其他章節(jié)一樣要詳細了解病史。如發(fā)病時間、年齡部位、范圍、色素異常的發(fā)展情況；有無局部癥狀或全身癥狀；發(fā)病因素是原發(fā)或繼發(fā)；既往治療效果如何；有無家族史，遺傳史等內容。
二體格檢查
檢查色素異常的部位明確色素異常的顏色。如發(fā)生于面部的黃褐色斑見于黃褐斑；紅褐色見于面頸部毛囊紅斑黑變病；青褐色見于太田病；淡黑色見于瑞爾黑變??；瓷白色見于白癲風；淡白色表面有細糠狀鮮屑見于白色糠疹。如發(fā)生于軀干的色素異常棕褐色斑見于咖啡斑；藍褐色見于蒙古斑；淡褐色見于色素性等麻疹；四肢暴露部位的色素沉著多與接觸過敏及光敏感有關。限局性高出皮面的色素異常見于痣類。泛發(fā)性色素沉著見于全身性疾病如系統(tǒng)性硬皮病、皮肌炎、阿狄森病皮膚黑熱病等。泛發(fā)性皮膚變白見于白化病，限局性白色斑見于白癲風等
三實驗室檢查
組織病理檢查對診斷色素異常有重要意義尤其色素性損害短期內變大變黑，更須做病理檢查以防惡變。全身性疾病引起的色素異常對原發(fā)病可做相應的實驗室檢查
色素異常鑒別診斷：
一面部為主的色素沉著
1.黃褐斑 由內分泌等因素引起有些原因不明。好發(fā)于青年女性，日曬后加重多見于顴部、前額上唇及眼眶周圍。為多數(shù)片狀邊緣較清的淡褐色斑略對稱，無自覺癥狀。
2．瑞爾黑變病 與某種接觸物有關亦可因光敏感或病因不明。中年女性多見，與日曬關系不太明顯好發(fā)于前額、領部、耳周及頸側為重面部中央色淡，為片狀淡褐色或淺黑色斑，邊界不太清表面輕度角化或細薄鱗屑，無自覺癥狀。
3．焦油黑變病 因長期接觸瀝青石油及其石油類產品，成年男性較多，與日曬有關表現(xiàn)為面部及暴露部位彌漫性淡褐色或深褐色斑?？砂橛叙畀彉悠p。
4．雀斑 遺傳因素常在兒童期發(fā)病日曬后加重。表現(xiàn)為面部針頭至米粒大黃褐色或黑褐色斑點，無自覺癥狀
5．太田瘦 又稱眼上跨部褐青色清為遺傳或先天性因素，幼年或青年時發(fā)病，與日曬無關表現(xiàn)為領、上下眼瞼及顴部，邊緣清楚淡青色或藍黑色斑多為單側，有的同側鞏膜藍染，無自覺癥狀
6．口周黑子病 又稱色素沉著一息肉綜合征遺傳因素，自幼發(fā)病，與日曬無關多在唇部尤以下唇、口腔效膜有褐黑色斑點。也可發(fā)生在面部手、足部，可以伴有腸道息肉床可引起痙攣腹痛腹瀉、伴發(fā)潰瘍可有出血，少數(shù)病人可發(fā)生癌變還可伴有斑禿，甲營養(yǎng)不良，桿狀指鼻息肉等。
7．著色于皮病 系遺傳因素自幼發(fā)病，日曬后加重。常在面部或頸部手足暴露部位發(fā)生褐色斑點，伴毛細血管擴張及萎縮，疣狀增生及角化過度性皮疹可發(fā)生癌變。
8．化妝品皮炎 是指由于面部化妝品皮炎引起的色素沉著多見于演員。為面部邊緣清楚的淡褐色、紅褐色或淺黑色斑或呈彌漫片狀或網狀。部分病人伴有或以前有皮炎和疾癢。
9．良性幼年黑素瘤 又稱梭形細胞病是來自黑素細胞的良性腫瘤。常見于兒童少數(shù)見于青年人。表現(xiàn)為頰部耳部也可見于四肢、軀干一個堅實的結節(jié)。開始生長很快但直徑不超過2 cm，表面呈紅褐色色素沉著，成年發(fā)展成皮內德
10．固定性藥疹 為口唇周圍多見橢圓形色素沉著斑亦可見于陰部及其他部位。
11．接觸性皮炎 多發(fā)于面部或其他接觸部位與接觸致敏物有關。在反復皮炎后形成色素沉著斑。
12．藥物性色素沉著 大劑量服用氯丙酸在面部或暴露部位出現(xiàn)青灰色色素沉著斑長期使用二甲胺環(huán)素，可在面部痤瘡損害處或前臂小腿及暴露部位發(fā)生藍黑色、藍灰色或棕色的色素沉著斑胺碘酮色素沉著系長期大量服用后在面部及日光照射部位發(fā)生藍灰色斑。與銀質沉著斑相似。
13．事故性粉塵沉著癥 由于爆炸事故或職業(yè)性損傷皮膚使一些帶色的粉狀物質進入皮膚而造成皮膚持久性色素斑。常見于面部及暴露部位。
14．惡性雀斑樣瘦 又稱黑變性雀斑病因不明，多發(fā)于40歲以上婦女，為面部或暴露部位開始為褐色斑漸擴展經過多年，部分病人可惡變成黑色素瘤。
二軀干四肢為主的色素沉著
1．遺傳性對稱性色素異常癥 遺傳因素幼年發(fā)病，青春期明顯，持續(xù)終身表現(xiàn)為手足背對稱性多數(shù)豆大色素沉著斑，伴有色素脫失斑，無自覺癥狀
2．肢端色素沉著 顯性遺傳嬰兒或兒童期發(fā)病。表現(xiàn)為指（趾）背側皮膚彌漫性色素沉著，在四肢的關節(jié)屈側也有色素加深
3．黑皮病 顯性遺傳出生時或嬰兒時皮膚色素增加，彌漫分布，后色素漸加深以面部及皺格部色素最重，毛發(fā)深黑，可伴有多發(fā)黑痣.
4．色素痣 生后即有或青少年期發(fā)生全身各處均可發(fā)生，幾個至數(shù)十個，絕大多數(shù)為良性極少數(shù)交界痣可惡變。
5．藍疲 幼年發(fā)病單發(fā)或多發(fā)。好發(fā)于上肢，軀干或面部為藍色結節(jié)，質柔軟或堅實，邊界清楚
6．色素性巨瘦 又稱獸皮盛生后即有，隨年齡而增大。好發(fā)于軀干背部為暗黑色斑，斑上有毛。皮膚增厚表面有大小不等的結節(jié)，由于增厚可形成皮紋樣皺褶。
7．咖啡斑 自幼發(fā)病軀干多見，呈淡褐色圓形或卵圓形斑，無自覺癥狀
8．蒙古斑 初生即有為良性藍色斑狀皮損。好發(fā)腰骰部，幾年后自然消退
9．伊藤疲 類似太田病的色素斑好發(fā)于肩及上臂，亦有稱為肩峰三角肌褐青色痣。
10．惡性黑素瘤 以中老年發(fā)病多常發(fā)于面、頸、足底及甲下等部位開始為藍黑色。黑色斑片或小結節(jié)。漸增大可出現(xiàn)潰破出血等。本病惡性度高，一經確診及早手術切除
11．黑棘友病 好發(fā)于皺指部位生殖器肛門區(qū)、面部肘膝部位。為褐色黑褐色肥厚性色素沉著斑。兒童發(fā)病多為良性，成年發(fā)病者可伴有惡性腫瘤
12．色素性蕁麻疹 系肥大細胞增生所致有少年型和成年型兩種。多自幼年發(fā)病，成年后亦可發(fā)病皮疹以軀干為多，初為軀干。四肢不退的風團漸變?yōu)辄S褐色或灰褐色斑；亦可為斑丘疹、丘疹、結節(jié)水癌等皮疹。經搔抓或劃痕后斑上又可出現(xiàn)風團為其特征。組織病理檢查可見真皮內有大量肥大細胞浸潤
13．阿狄森病 系慢性腎上腺功能減退全身皮膚彌漫性色素沉著。表現(xiàn)為青銅色、褐黑色以乳頭厚暈、生殖器區(qū)、面部及皺措部位明顯
14．炎癥后色素沉著 為繼發(fā)性暫時性色素沉著如慢性濕疹產經性皮炎脂溢性皮炎等皮膚病，愈后可遺留色素沉著斑。系由于慢性炎癥刺激機械性搔抓，或外用刺激性藥物綜合作用的結果。
三非黑色素色素異常
1.血源性色素沉著 如紫瞟等為紅細胞血漿滲出皮膚血管外，引起皮膚顏色的改變。因紫癲發(fā)生的大小部位的深淺和病期的長短，可表現(xiàn)為紅、紫藍、棕或棕黃色不等。
2．胡蘿卜素血癥 為過食胡蘿卜及橘類有關使正常皮膚呈現(xiàn)黃色，但鞏膜顏色不變，應與黃疽鑒別
3．褐黃病 又稱黑尿病遺傳因素系黑尿酸氧化酶缺乏。兒童發(fā)病僅見尿色變化，皮膚色素沉著斑在30－40歲以后發(fā)生以面部、腋下、生殖器部為重呈淡灰、淡青、淡褐色或黑褐色常伴骨關節(jié)疾病。
4．紋身 根據進入皮膚的顏料不同表現(xiàn)顏色不同。如黑色、青色藍色或紅色。系由人工造成各種不同的圖案。
四色素減退或脫失
1．白癜風 發(fā)生于任何年齡以青少年多見?？砂l(fā)生在任何部位，表現(xiàn)為邊緣清楚的色素脫失斑呈瓷白色，周邊色素稍深，大小形態(tài)、數(shù)目不定，白斑上毛發(fā)變白或不變白
2．斑駁病 為顯性遺傳初生時或自幼發(fā)病。好發(fā)于額部，亦可發(fā)生于軀干或四肢不對稱，表現(xiàn)為白斑中間雜有正常皮膚，也可散布色素加深的斑點
3．由化病 為隱性遺傳自幼發(fā)病。表現(xiàn)全身皮膚變白，毛發(fā)亦呈白色或淡黃色眼缺乏色素，畏光。
4．w刪個辦呢綜合征 自幼發(fā)病可發(fā)生在任何部位。表現(xiàn)為斑狀白化病，額部白發(fā)耳聾，兩內毗側移位，鼻根部增寬虹膜異色癥等。
5．老年性白點斑 為中老年人的特發(fā)性點狀白斑為皮膚退行性變。好發(fā)于軀干、四肢表現(xiàn)如粟粒至豆粒大圓形白點斑。
6．特發(fā)性點狀白斑 病因不明可發(fā)生于兒童或任何年齡段。面部、頸部在干四肢均可發(fā)生。為針至黃豆大的乳白色斑，邊緣清楚
7．貧血病 自幼發(fā)病系該處血管組織發(fā)育缺陷。為皮膚色素減退的淺色斑，圓形卵圓形或不規(guī)則形。特點是以玻片壓之與周圍之變白皮膚不易區(qū)分，摩擦局部周圍皮膚發(fā)紅而白斑處不紅
8．白色糠疹 多見于兒童及青少年多以面部，頸部或上臂肩部片狀色素減退的淡白色斑，表面有細薄的糠狀鱗屑
9．局限性硬度病 點滴狀硬或斑狀硬斑病可發(fā)生身體任何部位，表現(xiàn)為白色或象牙色斑點或斑片。光滑發(fā)硬表面有不同程度的萎縮。
10．結核型麻風 由麻風桿菌引起各年齡均可發(fā)生，部位不定。表現(xiàn)為皮膚無知覺性白斑邊緣較清楚，表面可見細薄鱗屑。結合病史及病理檢查確診

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