白塞氏病

白塞病是一原因不明的細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性、進(jìn)行性復(fù)發(fā)性、多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征。

白塞病的發(fā)病原因：本病病因尚不清楚，據(jù)研究，與以下幾種因素有關(guān)。

1、感染：有報(bào)道說，本病與急、慢性病毒感染、細(xì)菌感染如鏈球菌、結(jié)核桿菌感染，引起的自體免疫異常有關(guān)。比如：據(jù)國(guó)內(nèi)有關(guān)報(bào)道，本病患者中，有三分之一過去患過結(jié)核病或者正在患結(jié)核病，部分病人經(jīng)過治療結(jié)核后，不僅結(jié)核治愈，而且白塞病癥狀也有好轉(zhuǎn)。也有人發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒和溶血鏈球菌與本病有關(guān)。說明細(xì)菌病毒感染與本病有關(guān)。

2、遺傳因素：本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，如多見于地中海沿岸國(guó)家。對(duì)表明人類遺傳特征的物質(zhì)HLA的研究發(fā)現(xiàn)，白塞病患者中HLA-B5陽(yáng)性檢出率可達(dá)60%以上，HLA-B51的陽(yáng)性檢出率也很高。因此，有人提出，這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是部分白塞病發(fā)病的內(nèi)因或內(nèi)環(huán)境。因?yàn)椴⒎撬邪兹』颊呔蠬LA-B5或HLA-B51陽(yáng)性，Behcet可能與常染色體隱性遺傳有關(guān)。

3、微量元素：患者病變組織多種微量元素含量增高，如有機(jī)氯、有機(jī)磷和銅離子。也有人發(fā)現(xiàn)某些微量元素鋅、硒缺乏，可能與本病有關(guān)。

4、免疫異常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等自身抗體，血清中免疫復(fù)合物陽(yáng)性率達(dá)60%，并與病情活動(dòng)有關(guān)，患者免疫球蛋白增高，淋巴細(xì)胞比例失調(diào)，血管周圍、腦脊液、血管壁等病損處可見到淋巴細(xì)胞、免疫球蛋白、補(bǔ)體等與免疫反應(yīng)有關(guān)的物質(zhì)，說明本病與免疫失調(diào)有密切關(guān)系。

臨床表現(xiàn)：1、皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑，常見于下肢，好發(fā)于小腿前面伸側(cè)，有時(shí)也可發(fā)生于后面屈側(cè)及大腿、上肢和臀部等處。紅斑直徑為1-5cm，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，有時(shí)數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)融合成大的腫塊。約2-3周后，結(jié)節(jié)由鮮紅變?yōu)榘导t，逐漸消失，無破潰，結(jié)節(jié)部位常有水腫。還可出現(xiàn)假性毛囊炎，痤瘡樣毛囊炎，淺表栓塞性靜脈炎等表現(xiàn)。尚有一類皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見于面部、頸部。

2、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：口腔潰瘍占發(fā)病患者的98%，是Behcet的首發(fā)癥狀，也是必須癥狀，每年發(fā)作在三次以上，發(fā)作時(shí)在頰粘膜、舌緣、口唇、軟腭等處出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)大米到黃豆大紅色小結(jié)，有痛感，繼以形成潰瘍，潰瘍直徑約2-3cm。有的類似皰疹起病，約7-14天后自行消退，不留瘢痕，潰瘍此起彼伏，反復(fù)發(fā)作。少數(shù)患者因數(shù)周不愈，后遺留有瘢痕。

3、復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：潰瘍常見于女性患者的大小陰唇，其次為陰道、男性的陰囊、陰莖。也可出現(xiàn)在會(huì)陰及肛門處，此癥狀與口腔潰瘍性狀基本相似，占Behcet的80%。

4、眼炎：男性多于女性，最常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎，也有因血管炎造成的視網(wǎng)膜炎。上述病變反復(fù)發(fā)作?？蓪?dǎo)致嚴(yán)重的視力障礙，嚴(yán)重的可致失明。

5、系統(tǒng)損害癥狀：

（1）消化道：消化道血管受累可發(fā)生多發(fā)性潰瘍，腹痛等癥狀，嚴(yán)重者出現(xiàn)腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成。（2）神經(jīng)系統(tǒng)：少數(shù)患者會(huì)有中樞受累，發(fā)生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周圍神經(jīng)病變。病人可出現(xiàn)意識(shí)障礙、癱瘓、行動(dòng)不穩(wěn)、感覺失常等。（3）血管：大、中、小動(dòng)脈，靜脈炎造成組織缺血、靜脈阻塞等癥狀。大動(dòng)脈、大靜脈受累時(shí)可使血管管腔狹窄、閉塞，形成動(dòng)脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血、氣短、肺動(dòng)脈高壓，肺栓塞等癥狀。（4）關(guān)節(jié)：常見關(guān)節(jié)痛，少數(shù)有關(guān)節(jié)腫，以膝關(guān)節(jié)受累多見。此外，部分患者在疾病活動(dòng)或有新臟器受損時(shí)，伴隨發(fā)熱、乏力、肌痛等癥狀。

白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：1條必要條件加4條次要條件中的兩條：

（一）必要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍；在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。

（二）次要條件：（1）復(fù)發(fā)性外陰潰瘍，經(jīng)醫(yī)師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。（2）眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體、有白細(xì)胞，或視網(wǎng)膜血管炎。（3）皮膚損傷：目前或以往有過結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過糖皮質(zhì)激素和非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)。（4）針刺試驗(yàn)陽(yáng)性者。其他如有陽(yáng)性家族史、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、動(dòng)靜脈栓塞、動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍等應(yīng)考慮是否與本病有關(guān)。

本病的治療效果不甚理想，西醫(yī)主要用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑等藥物治療。副作用大，停藥有反跳現(xiàn)象。

本病類似中醫(yī)中的“狐惑病”。中醫(yī)認(rèn)為本病屬于“寒瘍”、“陰瘍”范疇，證屬里、寒、虛。主要病理基礎(chǔ)為陰虛陽(yáng)亢。辨證分型認(rèn)為本病主要存在肝熱、脾濕和腎陽(yáng)不足現(xiàn)象，因而中醫(yī)對(duì)本病的辨證治療也是針對(duì)上述三項(xiàng)來進(jìn)行的。

[臨床療效]采用純中藥治療本病70例，臨床治愈62例，顯效6例，有效2例。一般6~7劑見效。

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