真性紅細(xì)胞增多癥

真性紅細(xì)胞增多癥是以紅細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病，簡稱“真紅”。中老年男性多見。臨床表現(xiàn)為皮膚及粘膜呈紅紫色，尤以頸、頰、唇、耳、鼻、四肢遠(yuǎn)端為甚，眼結(jié)合膜充血，呈醉酒面容。其他還有頭痛、頭脹、眩暈耳鳴、神疲乏力、肢體麻木等癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生視力模糊，視野縮小、復(fù)視、皮膚瘙癢，有1／3可有血栓形成，造成周圍、腦及冠狀血管的栓塞，易并發(fā)十二指腸潰瘍、痛風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。

本病病因尚不清楚，認(rèn)為紅細(xì)胞增多是紅細(xì)胞生成增多的結(jié)果，而并非紅細(xì)胞壽命延長所致。研究提示，紅細(xì)胞的增生與造血干細(xì)胞的異常有關(guān)。

診斷主要依據(jù)臨床特征及血液學(xué)特征。血容量增加可多達(dá)120-240毫升／公斤(正常為65-90毫升／公斤)，紅細(xì)胞壓積>50%，血沉降顯著減慢，紅細(xì)胞大多在700萬-1000萬／立方毫米，血紅蛋白可達(dá)18—24克／分升以上，常伴有白細(xì)胞(1-3萬／立方毫米粒細(xì)胞核左移)，血小板(40-100萬／立方毫米)等增多，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蚱?，中性粒細(xì)胞、堿性磷酸酶積分大多升高。骨髓增生明顯活躍，粒與幼紅細(xì)胞比例下降。鐵染色顯示，骨髓內(nèi)血存鐵減少。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療本病主要采用靜脈放血，馬利蘭、環(huán)磷酰胺等化療及放射性核素磷（32P）的治療等。

本癥在中醫(yī)學(xué)中其本多屬肝熱血滯的實(shí)證、營氣過實(shí)和血分郁熱，其標(biāo)為肝陽、肝火、氣滯、血痰。治療時(shí)應(yīng)根據(jù)標(biāo)本緩急清營涼血、消滯，活血化瘀、清熱解毒，佐以瀉肝火，平肝陽等法。

[臨床療效]治療25例，痊愈（癥狀體征完全消失，紅細(xì)胞、血色素均恢復(fù)正常）23例，好轉(zhuǎn)（紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞均有下降，但未恢復(fù)正常）2例。

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