原發(fā)性血小板增多癥

原發(fā)性血小板增多癥

原發(fā)性血小板增多癥是以巨核細胞系列增生為主的骨髓增殖性疾病。多見于40歲以上的成人。起病緩慢，臨床表現(xiàn)不一。輕者僅有頭昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常為自發(fā)性，反復發(fā)作，常見于胃腸道及鼻衄；其次血尿及皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜罕見；血栓發(fā)生率低于出血，常見肢體血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至壞疸，脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛，肺、腦、腎也可發(fā)生栓塞。

本病病因尚不明。血小板增多可能由于干細胞異常，導致持續(xù)性巨核細胞的增殖，因而血小板過度增生，加上過多的血小板從脾和肺臟儲存部分釋放入血有關。血小板壽命大多正常。

本病主要依據(jù)臨床自發(fā)性出血傾向、血栓形成、脾腫大等特點。血小板持續(xù)明顯增多，超過80萬／立方毫米。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶見巨核細胞碎片及裸核。白細胞增多或正常。骨髓各系增生明顯，以巨核細胞增生為主，原始及幼稚巨細胞增多，可見大量血小板形成。

現(xiàn)代醫(yī)學對本病的治療，可用馬利蘭、環(huán)磷酰胺等骨髓抑制性藥物、放射性核素磷及抗凝藥物。

本病似屬中醫(yī)“血證”范疇，與肝、腎兩臟關系較大。腎藏精，主骨生髓，養(yǎng)肝；肝藏血。起病緩慢，久病腎精虧虛，肝陰暗耗，則虛大內積而動血；若肝失疏泄，則氣滯血瘀，瘀血內著，雍遏絡道，成為癥積，經(jīng)脈之中既有痰血踞住，則新血不能安行無恙，終必妄走而出血。故治宜滋腎清肝，疏以理氣，活血化瘀。

[臨床療效]治療[臨床療效]治療65例，血小板最高達158萬/立方毫米，服藥后其中62例，血小板恢復正常，骨髓檢查已正常，3例血小板正常，白細胞總數(shù)減少，骨髓象改善。

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