B族維生素預(yù)防唇腭裂研究

近年來，維生素B族對唇腭裂的預(yù)防治療，從動物實(shí)驗(yàn)到臨床研究已成為目前國內(nèi)外研究最多、積累經(jīng)驗(yàn)最豐富的一類前瞻性課題?，F(xiàn)將該領(lǐng)域研究進(jìn)展綜述如下。

相關(guān)B族維生素

維生素B族屬水溶性維生素，多能自由地迅速吸收，作為輔酶或輔酶的組成，在新陳代謝和生長發(fā)育中扮演著重要的角色。

維生素B1。維生素B1與糖代謝有密切的關(guān)系，所以當(dāng)維生素B1缺乏時，致使糖氧化發(fā)生障礙。

維生素B2。維生素B2在生物氧化過程中，作為遞氫體而遞氫作用，從而對物質(zhì)代謝過程發(fā)生影響。

維生素B6。維生素B6是孕婦在妊娠期常缺乏的現(xiàn)象，最嚴(yán)重的缺乏時段與胎兒各器官在子宮內(nèi)生長發(fā)育的高峰期相平行。英國學(xué)者Reiken研究認(rèn)為，有必要在妊娠期內(nèi)給予孕婦補(bǔ)充維生素B6，否則將導(dǎo)致胎兒生長發(fā)育障礙。

葉酸。葉酸（FA）是一種水溶性無毒的維生素，葉酸在血液中主要以N5-甲基四氫葉酸形式與蛋白質(zhì)結(jié)合存儲，對胎兒的生長起重要作用，它的缺乏會導(dǎo)致葉酸代謝障礙，造成OFC形成。

維生素B12。維生素B12被認(rèn)為是一種細(xì)胞血氧興奮劑，能增強(qiáng)細(xì)胞能量代謝，穩(wěn)定細(xì)胞膜，同時還可刺激免疫活性，加強(qiáng)T細(xì)胞的免疫功能。

動物實(shí)驗(yàn)

維生素B6。英國學(xué)者yoneda等將孕期前3周的大鼠，使用富含維生素B6的飲食喂養(yǎng)，1個月后發(fā)現(xiàn)，食用該食物的大鼠能減少可的松誘導(dǎo)的近交系小鼠腭裂發(fā)生率（21%），并提出維生素B6干擾糖皮質(zhì)激素與腭間充質(zhì)細(xì)胞相應(yīng)受體結(jié)合的理論。此外，另有研究表明，在環(huán)磷酰胺致畸同時或前1天，給孕鼠補(bǔ)充維生素B6和維生素B1，對降低胎鼠先天性畸形總體發(fā)生率無顯著作用。

維生素B12。國內(nèi)第四軍醫(yī)大學(xué)張明生研究發(fā)現(xiàn)，在小鼠妊娠第12天14小時，以地塞米松20毫克/千克1次劑量，可誘發(fā)A系小鼠82.5%的腭裂誘發(fā)率，而用維生素B12可有效阻抑地塞米松對A鼠腭裂的誘導(dǎo)作用，使其腭裂發(fā)生率降低至42.7%，維生素B12作用后的小鼠無胚胎毒性反應(yīng)。

復(fù)合維生素B。美國Schubert等對兩種不同種系的小鼠進(jìn)行妊娠期不給維生素B的研究，一種是NMR1系小鼠，另一種是A/WySN系小鼠。兩種小鼠在妊娠期12～13天限進(jìn)含維生素的食物，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，NMR1系鼠子代腭裂發(fā)生率與正常對照組由3.8%上升25%；A/WySN系鼠子代唇腭裂發(fā)生率與正常對照組由27.8%上升為28.8%。研究表明，維生素B缺乏是導(dǎo)致唇腭裂畸形的一個重要因素。

臨床研究

維生素B6。澳大利亞學(xué)者Conway將含維生素B6和葉酸的復(fù)合維生素給唇腭裂患兒的母親，在妊娠前1個月、妊娠后3個月每天口服100毫克維生素B6，5毫克葉酸和1片復(fù)合維生素，使其子代唇腭裂發(fā)生率下降21%。

葉酸。美國Shaw等對美國加州1987～1989年嬰幼兒和胎兒出生情況研究發(fā)現(xiàn)，妊娠1個月和妊娠后2個月服用含葉酸的復(fù)合維生素，其子代唇腭裂畸形發(fā)生率相對于未服用此類維生素的子代下降25～50%。而婦女單獨(dú)服用葉酸，未能有效降低其子代口面裂畸形的發(fā)生。

復(fù)合維生素。英國ltikala等通過病例對照研究發(fā)現(xiàn)，孕婦在整個妊娠期或妊娠第1個月服用由維生素B1、維生素B2、維生素B6等組成的復(fù)合維生素，其子代唇腭裂發(fā)生率可降低48%，而妊娠第2個月或第3個月開始服用復(fù)合維生素，卻不能降低唇腭裂的發(fā)生。

近年來，維生素B族預(yù)防唇腭裂的研究已取得了一些重要成果，但是，維生素B族預(yù)防唇腭裂發(fā)生機(jī)制；葉酸和其他維生素在預(yù)防唇腭裂中各自起什么作用；臨床預(yù)防唇腭裂選擇使用維生素B的種類、劑量及時機(jī)等問題，仍需深入地探討研究。

關(guān)于唇腭裂的序列治療

分類:醫(yī)療/疾病 >> 醫(yī)院
問題描述:

有誰知唇腭裂的序列治療的時間表，語音治療能在家進(jìn)行嗎？我們這里的院沒有語音治療的項(xiàng)目，家長能做嗎？應(yīng)該如何進(jìn)行？謝謝各位！

解析:

為何會生“兔唇”嬰兒

“唇腭裂”怎么會發(fā)生的呢？王教授說，即使在科學(xué)十分發(fā)達(dá)的21世紀(jì)，這仍然是一個十分復(fù)雜的問題。簡單地說，唇腭裂是由于胚胎在母體生長發(fā)育過程中受到某些不良因素的影響產(chǎn)生的，這些因素歸納起來為二種，一為遺傳因素、二為環(huán)境因素。遺傳因素也就是基因遺傳，我們在臨床上經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)唇腭裂嬰兒中，在其直系或旁系親屬中，也有類似的畸形，這是由于某個基因的突變造成的。

環(huán)境因素指的是胚胎生長發(fā)育的環(huán)境。母體是胚胎生長發(fā)育的溫床，如果母體受到外界的干擾，就會影響胚胎發(fā)育，比如，孕婦在懷孕期間嘔吐或偏食會影響營養(yǎng)的攝入，造成維生素A、B及鈣、磷、鐵、葉酸等缺乏；再比如孕婦妊娠時患病，特別是胚胎在第7周～第12周形成期間，患上了風(fēng)疹，病毒性流感等，服用了一些藥物，如可的松、苯海拉明、樸爾敏或某些安眠藥，或接受了放射性物質(zhì)，如同位素等，這些因素可能會使胚胎細(xì)胞發(fā)生突變，導(dǎo)致發(fā)生唇腭裂。

而《美國流行病學(xué)雜志》曾發(fā)表的一項(xiàng)研究表明，來自丹麥南方大學(xué)的研究人員發(fā)現(xiàn)，父母雙方的年齡越大，他們孩子患先天性“兔唇”的風(fēng)險(xiǎn)就越高。研究人員發(fā)現(xiàn)，40歲母親與30歲母親相比，新生兒患“兔唇”的風(fēng)險(xiǎn)要高20%。另外母親吸煙和妊娠早期葉酸攝取不足可能也會有影響。

因此，為了預(yù)防新生兒“兔唇”，妊娠期婦女應(yīng)注意營養(yǎng)攝入平衡，避免感染病毒，勿使用影響胚胎發(fā)育的藥物。妊娠早期，尤其是前3個月，要避免一切不良精神 *** ，避免接觸放射線和外傷。有糖尿病、貧血、婦科病及甲狀腺功能減退疾病的孕婦，要盡早治療。有酗酒、吸煙習(xí)慣的婦女，必須在孕前戒煙酒，建議準(zhǔn)備懷孕的婦女以及在懷孕的頭三個月進(jìn)食葉酸補(bǔ)充劑。要避免近親結(jié)婚生子，大齡女性孕期要加強(qiáng)保健和監(jiān)護(hù)。

“兔唇”修復(fù)五步曲

由于“兔唇”不僅影響患兒的容貌，還影響發(fā)音、吞咽和吮奶等。因此，患兒急需接受多次手術(shù)來補(bǔ)救這種先天缺陷。談到唇腭裂的治療問題，具有近三十多年豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的王教授如數(shù)家珍，他說，并非人們所認(rèn)為的只要開刀把裂的地方補(bǔ)起來就行了，唇腭裂的治療是由多個學(xué)科的專家（包括口腔外科、正畸科、整形外科、耳鼻喉科、語音治療科等）共同協(xié)作，制定出適合每個不同患者的治療計(jì)劃及具體實(shí)施時間表，這就是綜合序列治療。

一般來說，整個治療分為5個階段：

第一，手術(shù)前處置。唇腭裂患兒的出生對父母來說無疑是嚴(yán)重打擊，這就更需要為他們付出更多的愛心。醫(yī)生要對患兒進(jìn)行登記，以便以后進(jìn)行長期隨訪。婦產(chǎn)科和小兒科醫(yī)生對患兒進(jìn)行全面體檢，并解答有關(guān)問題，指導(dǎo)正確的喂養(yǎng)方法，告知患兒親屬在整個唇腭裂序列治療過程中的注意事項(xiàng)。

第二，唇裂修復(fù)手術(shù)。一般單側(cè)唇裂修復(fù)手術(shù)在患兒3～6個月進(jìn)行，而雙側(cè)唇裂手術(shù)多在6～12個月左右進(jìn)行。

第三，腭裂修復(fù)手術(shù)。大多選擇在患兒12～18個月時進(jìn)行。

第四，手術(shù)后處置。雖然這時腭部的裂隙已補(bǔ)好，但可能患兒的發(fā)音還帶有濃重的鼻音，術(shù)后半年之內(nèi)應(yīng)檢查患兒的發(fā)音狀況，并早期進(jìn)行語音訓(xùn)練，若發(fā)音仍未明顯改善，到4～5歲左右可考慮作二次咽成形術(shù)。另唇腭裂患兒往往伴有牙齒不齊的情況，可進(jìn)行牙齒的正畸治療。

第五，頜骨及面部繼發(fā)畸形的治療。對于嚴(yán)重唇腭裂患者，9～11歲是進(jìn)行牙床裂植骨修復(fù)的理想年齡。另外，由于手術(shù)很難一次性滿意地矯治所存在的鼻唇和頜骨繼發(fā)畸形，應(yīng)在患兒生長發(fā)育完成后（男性17-18歲，女性15歲）進(jìn)行二次整復(fù)手術(shù)。

唇腭裂的治療過程貫穿整個生長發(fā)育期，需要患兒家長與醫(yī)生的密切配合，只有這樣，才能獲得較理想的治療效果。

據(jù)了解，王國民教授所在的九院唇腭裂治療中心十幾年來已診治了萬余例唇腭裂患兒，1993年起創(chuàng)建了國內(nèi)第一個初具規(guī)模的語音病理實(shí)驗(yàn)室，并與華東師范大學(xué)中文系合作，共同研究建立了漢語語音清晰度測試字表，有效地提高了語音訓(xùn)練評價(jià)的客觀性和可信度，目前該中心已形成了一套完整的唇腭裂結(jié)合序列治療方法，每年要為1300余名唇腭裂患兒進(jìn)行手術(shù)治療和語言訓(xùn)練，其手術(shù)數(shù)量為世界之最，治愈率達(dá)到國際先進(jìn)水平，令國際醫(yī)學(xué)界矚目。

專家簡介

王國民 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院唇腭裂研究治療中心主任、教授、博士生導(dǎo)師，中華口腔醫(yī)學(xué)會口腔頜面外科唇腭裂學(xué)組副組長。擅長唇腭裂修復(fù)手術(shù)及病理語音的矯正，在國內(nèi)首先提出先天性腭咽閉合功能不全痊的治療新模式，并建立了國內(nèi)第一個語音病理實(shí)驗(yàn)室，有效提高了我國唇腭裂系列治療水平，這一成果獲得上海市科技進(jìn)步二等獎。目前主持國家自然科學(xué)基金、衛(wèi)生部、上海市教委“曙光計(jì)劃”等十幾項(xiàng)科研課題，在國內(nèi)外發(fā)表學(xué)術(shù)論文50余篇，主編、參編專著5部。

李亞鵬在博客上公開承認(rèn)女兒赴美治兔唇，這立刻引起滬上準(zhǔn)媽媽網(wǎng)絡(luò)、博客一片熱議。昨天，記者從本市各大婦幼保健院優(yōu)生優(yōu)育門診了解到，近日前來咨詢兔唇等問題的準(zhǔn)父母人數(shù)直線上升。

與此同時，記者在各種育兒BBS上發(fā)現(xiàn)，準(zhǔn)媽媽們在網(wǎng)上熱議“兔唇”問題。醫(yī)學(xué)專家表示，目前上海地區(qū)嬰兒唇腭裂的發(fā)病率大約為1.71‰，準(zhǔn)媽媽們要引起重視，但不必盲目恐慌。

準(zhǔn)媽媽要求增加產(chǎn)檢次數(shù)

記者從不 *** 幼保健院的優(yōu)生優(yōu)育門診了解到，最近在門診咨詢電話中，關(guān)于兔唇兒的咨詢問題明顯激增。據(jù)初步統(tǒng)計(jì)，主要問題集中在產(chǎn)前檢查大約在幾個月可以發(fā)現(xiàn)兔唇兒等。

據(jù)醫(yī)生介紹，因?yàn)椤懊餍欠驄D生下兔唇兒”事件發(fā)生后，在準(zhǔn)媽媽中引起了緊張、懷疑和恐慌情緒。不少準(zhǔn)媽媽明明剛做過產(chǎn)檢，結(jié)果根本沒問題，但在看了新聞報(bào)道后，心里一直不放心，又來醫(yī)院要求增加產(chǎn)檢次數(shù)。

吃兔肉導(dǎo)致兔唇無科學(xué)依據(jù)

在民間曾有傳言，生下兔唇兒是因?yàn)椤澳赣H在懷孕期間吃了兔肉”或者“母親在分娩時看見了屋頂下的房梁”。對此，醫(yī)學(xué)專家笑言，這些說法并無科學(xué)依據(jù)。

“唇腭裂是由于胚胎在母體生長發(fā)育過程中，受到某些不良因素影響產(chǎn)生的，其中包括遺傳因素和環(huán)境因素。”第九人民醫(yī)院唇腭裂治療中心主任王國民教授一語中的。

“比如，孕婦在懷孕期間嘔吐或偏食會影響營養(yǎng)攝入；再比如：孕婦妊娠時患病，特別是胚胎在第7周至第12周形成期間，患上風(fēng)疹、病毒性流感等，或服用某些不當(dāng)藥物，或接受了像同位素等放射性物質(zhì)輻射，都可能使胚胎細(xì)胞發(fā)生突變。”王國民教授說。

“補(bǔ)裂”還需語言康復(fù)訓(xùn)練

王國民教授再三強(qiáng)調(diào)，兔唇兒治療并非只需開刀把裂的地方補(bǔ)起來那么簡單，還需要包括口腔外科、正畸科、整形外科、耳鼻喉科和語音治療科等多科共同協(xié)作，制定出適合每個不同患者的治療計(jì)劃和具體實(shí)施時間表。

一般而言，單側(cè)唇裂患兒的修復(fù)手術(shù)在嬰兒長至3至6個月可進(jìn)行，雙側(cè)唇裂手術(shù)則多在6至12個月左右進(jìn)行；而腭裂修復(fù)手術(shù)，大多選擇在患兒12至18個月時進(jìn)行，有些患兒長到4至5歲左右，還需考慮二次手術(shù)。此外，唇腭裂患兒往往伴有牙齒不齊等，還可進(jìn)行正畸治療；對于嚴(yán)重唇腭裂患者，9至11歲是進(jìn)行牙床裂植骨修復(fù)的理想年齡，之后還需二次整復(fù)手術(shù)。與此同時，專家還強(qiáng)調(diào)，系統(tǒng)的語音訓(xùn)練也是治療兔唇兒的一部分。父母要較早地對孩子進(jìn)行科學(xué)地發(fā)音練習(xí)，這樣患兒才能恢復(fù)到和正常孩子無異。

【晚報(bào)提醒】如何預(yù)防兔唇兒

1、40歲母親與30歲母親相比，新生兒患“兔唇”風(fēng)險(xiǎn)要高20%；

2、改掉一些不良生活習(xí)慣，如偏食、挑食和節(jié)食減肥等；有吸煙飲酒習(xí)慣的男性，最好在準(zhǔn)備要寶寶前3個月戒掉煙酒；

3、盡量不要燙發(fā)、染發(fā)、并要適當(dāng)縮短看電視、電腦時間；此外，不要在高溫環(huán)境和剛裝修的房間滯留時間過長；

4、保持心情愉快，避免對壓力產(chǎn)生消極反應(yīng)；

5、孕婦每日工作時間不應(yīng)超過8小時，避免上夜班。

孕婦補(bǔ)葉酸對胎兒的好處

懷孕初期，很多醫(yī)生都會建議準(zhǔn)媽媽要多補(bǔ)充葉酸，葉酸是一種水溶性B族維生素，那么孕婦補(bǔ)葉酸對胎兒有什么好處呢？下面我們來了解！
1、預(yù)防胎兒神經(jīng)管畸形（無腦畸形、脊柱裂）。
2、預(yù)防胎兒唇腭裂。
3、預(yù)防胎兒先心病、其他體表畸形等出生缺陷。
4、預(yù)防孕婦、乳母及胎兒貧血。
5、促進(jìn)胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。
6、降低嬰兒死亡率。
備孕或者懷孕期間的準(zhǔn)媽媽每天都要補(bǔ)充一定量的葉酸，并且要吃一些富含葉酸的食物，以減少寶寶產(chǎn)生某些出生缺陷的風(fēng)險(xiǎn)。葉酸攝入量不足的孕婦，會增加流產(chǎn)的可能性。因此，孕期補(bǔ)充葉酸，對準(zhǔn)媽媽來說是必不可少的功課！

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