特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化

何謂特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis，簡稱IPF），亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質性肺炎等。本病病因未明，彌散性肺間質纖維化局限于肺部。Hamman和Rich分別于1935年和1944年首先報道數例，均屬急性型，進展急劇，在6周至半年內死亡，故又名Hamman-Rich綜合癥。本病多在40－50歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年來發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數為慢性型，發(fā)病年齡越高，病程越長。急性型罕見。近年多數學者認為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關。

肺病理變化以肺泡壁細胞浸潤、增厚、間質纖維化為特點。肉眼觀察肺臟質地堅實，有橡膠觸感，有大小不等的囊腫凸出于肺表面，并有交錯分布的灰白色纖維素條和瘢痕。鏡檢示肺組織結構有變形，肺泡表面細胞腫脹，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，內有灶性出血及成纖維細胞增殖。肺泡腔內有來自肺泡的單核細胞、組織細胞、嗜酸粒細胞及滲出液。間質呈水腫、有單核細胞、淋巴及少量漿細胞浸潤，隨后細長成纖維細胞和大量膠原纖維出現，部分間質腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數量明顯減少、變形、閉鎖或殘留裂隙狀不規(guī)則形態(tài)。細支氣管代償、擴張成蜂窩肺。受累肺臟由於大量纖維結締組織增殖而收縮，毛細血管數量減少甚至閉鎖。病情持續(xù)發(fā)展，肺組織病理改變亦不停地由早期向晚期發(fā)展，故在同一視野中可看到各階段的病理變化，即肺泡炎、肺泡結構紊亂和蜂窩肺。

以隱襲性進行性呼吸困難為其突出的癥狀，體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。輕度干咳、偶有痰血。體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開音。50％患者有杵狀指（趾）和紫紺。晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征，最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭。

早期雖有呼吸困難癥狀，但X線胸片可能基本正常；中后期可出現兩肺中下野彌散性網狀或結節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。

肺功能表現為進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

實驗室檢查示血乳酸脫氫酶增高；類風濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高

如何治療：

在急性病例用糖皮質激素，通常潑尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1－2個月，待主觀和客觀指標（X線和肺功能）達最佳水平，不斷繼續(xù)好轉時，逐漸減量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，維持2個月，再減至20mg/d，分兩次服用2－3個月。20mg/d后每次減量2－5mg。最后維持量為5－7.5mg/d，空腹一次服用，療程不少于1年。但在治療期間，要注意并發(fā)肺結核，應及時診治。

老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質激素。皮質激素無效或不能接受者，可應用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。

繼發(fā)感染常是病情惡化、導致死亡的因素，故預防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。

特發(fā)性肺纖維化　急性惡化死亡率高達九成

一名六十多歲男子因為長期抽菸，而經常會有喘咳等癥狀，起先被診斷為慢性阻塞性肺?。–OPD），但是治療后病況都未見起色，經由進一步就醫(yī)，才發(fā)現是罹患特發(fā)性肺纖維化（IPF）；醫(yī)師提醒，特發(fā)性肺纖維化死亡率高，若是急性惡化，死亡率會高達九成，不得不慎！ 平均五年存活率不到二分之一 臺大醫(yī)院胸腔內科主治醫(yī)師郭炳宏表示，IPF死亡率高，一般而言，平均五年存活率不到二分之一，而且一旦出現急性惡化，住進加護病房，死亡率就會高達八、九成。由于COPD用藥治療效果佳，死亡率并不高，至于鑒別診斷方面，可在IPF患者兩邊肺部下方聽到很特殊的聲音。 COPD和IPF常被混淆 COPD和IPF的癥狀很像，都會有喘咳，而且會呼吸困難，但是仍然有所差異；郭炳宏醫(yī)師指出，通常COPD是由抽菸引起，好發(fā)年齡在四十歲，至于肺氣腫與慢性支氣管炎也會導致COPD；而IPF則是以五十歲居多，且不一定有抽菸。但是也有很多人是有共病現象，同時具有兩種疾病。 治療方法大不同 COPD和IPF的治療方法也是大不同，郭炳宏醫(yī)師表示，COPD的治療可使用擴張劑與吸入式類固醇，但是IPF的治療在以前則并沒有很好的方法，口服類固醇的效果不好，美國FDA目前是有通過兩種用藥，臺灣則是有一種新藥已在去年上市，但是尚未獲得健保給付。 一個月藥費高達十萬元 特發(fā)性肺纖維化的治療在早期并沒有很好的方法，目前則是有新藥可治療，只是尚未有健保給付，一個月藥費必須高達十萬元，以致病人負擔極大；由于此病的嚴重度不亞于肺癌，致死率高，許多病人希望能盡快通過健保給付來救命，并能減輕經濟負擔。訂閱【健康愛樂活】影音頻道，閱讀健康知識更輕松 加入【】，天天關注您健康！LINE＠ ID：@ ： /supply/article/26586/特發(fā)性肺纖維化　急性惡化死亡率高達九成 關鍵字：特發(fā)性肺纖維化, IPF, 呼吸困難, 郭炳宏, 臺大醫(yī)院, 胸腔內科

肺纖維化怎么辦,謝謝大師們,誰給我有用的答案？

現實生活之中，肺纖維化這種疾病的發(fā)生，對于患者來說，無疑是一種嚴重的健康損害，給患者的身體健康帶來了嚴重的傷害，導致患者無法正常工作以及生活，務必要及早治療。那么，肺纖維化怎么辦？下面讓我們了解一下吧！
一般而言，肺纖維化可以分為特發(fā)性肺纖維化以及繼發(fā)性肺纖維化這兩種類型:
癥狀比較輕微的繼發(fā)性肺纖維化這種不良癥狀，大部分患者是不用接受特殊治療的。究其因，這種不良癥狀，對于人體的不良影響往往是十分輕微的，對于人體肺功能方面一般不會產生損害。
1、繼發(fā)性肺纖維化
病情比較嚴重的肺纖維化患者，有可能會發(fā)生一些諸如胸悶以及憋喘，還有咳黏液濃痰等等不良癥狀的發(fā)生，與此同時，還有可能會發(fā)生消瘦以及乏力，還有厭食以及四肢關節(jié)痛等等全身不良癥狀的發(fā)生，通常需要借助激素以及免疫抑制劑來進行治療，建議最好及早到醫(yī)院接受正規(guī)治療。
2、特發(fā)性肺纖維化
不過，倘若屬于特發(fā)性肺纖維化這種情況，那么情況就會復雜得多。究其因，特發(fā)性肺纖維化，這個疾病目前而言，依然是一個世界級別的難題，屬于一個十分難以治愈的疾病。究其因，這種不良癥狀通常出現在肺泡以及肺間質，一般以炎癥性肺泡炎這種不良癥狀作為主要的一種不良表現，因為目前而言，病因依然不明確，所以治療方面無疑是十分棘手的。
對于特發(fā)性的治療，目前通常以借助糖皮質激素和免疫抑制劑來進行抗纖維化這種治療方法為主。以此同時，還需要進行預防以及避免發(fā)生感染，有必要的話，需要適當進行氧氣治療。倘若患者的病情十分嚴重，那么就需要考慮進行肺移植手術。

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