本病是以皮下脂肪組織小葉間隔內(nèi)細(xì)小血管受累為主,產(chǎn)生結(jié)節(jié)性皮膚損害為特征的過敏性血管炎疾病,病程慢性,反復(fù)發(fā)作。
損害往往先發(fā)于青壯年女性小腿,而后至大腿及臀,發(fā)于上肢極少?;緭p害為如楊梅或更大的皮下結(jié)節(jié),自數(shù)個(gè)至10余個(gè)不等。散在分布,無局限于伸面或屈面傾向。大多數(shù)呈淡色、鮮紅或皮膚色,病期久者也可呈暗紅或紫紅色,壓之可退,結(jié)節(jié)消退或遺留少許色素沉著斑,無破潰及相互融合傾向。不同程度疼痛和壓痛,自覺小腿酸脹、疼痛、無力,伴水腫時(shí)尤甚,行走及站立時(shí)加重,或有膝、踝關(guān)節(jié)疼痛,但無紅腫。全身性癥狀視發(fā)病緩急及損害多少而不同,一般有疲乏、困倦、頭痛或 食欲不振等。大多數(shù)病例不發(fā)熱,少數(shù)病例夏天低熱、勞累后升高或于結(jié)節(jié)出現(xiàn)之前后幾天內(nèi)高熱,也有呈寒熱往來之狀者,無持續(xù)高熱病例。多于春末夏初發(fā)病,秋后減輕,冬天緩解,如此季節(jié)性地反復(fù)發(fā)作,持續(xù)幾年至10余年不等,也有間隔幾年發(fā)作者。病期越長,損害越多,均無內(nèi)臟損害表現(xiàn)。
本病病因不明,而發(fā)病可能與多種變應(yīng)原引起的變態(tài)反應(yīng)性有關(guān),如扁桃體炎及齲齒等慢性感染性病灶及部分病例存在陳舊性肺結(jié)核和頸等部位的淋巴結(jié)結(jié)核病灶,其OT試驗(yàn)多呈強(qiáng)陽性反應(yīng),抗結(jié)核藥物治療后可不再發(fā)作,因而結(jié)核過敏是其原因之一。由于損害主要發(fā)生于下肢,故血液動力學(xué)影響也可能有一定關(guān)系。
一般實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性發(fā)現(xiàn),診斷本病以臨床表現(xiàn)為主。其組織病理改變有如下特征:基本病變是皮下脂肪小葉內(nèi)及其間隔間以淋巴細(xì)胞侵潤為主的毛細(xì)血管和細(xì)小靜脈炎,并見血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,同時(shí)可見組織壞死和肉芽腫形成。本病是與結(jié)締性紅斑和硬紅斑不同的獨(dú)立疾病。
中醫(yī)將次類病歸于“梅核丹”等范疇。濕認(rèn)為是熱蘊(yùn)于臟腑之內(nèi),寒濕侵襲于外,熱與寒濕腥蘊(yùn)結(jié),致脈絡(luò)痹阻或經(jīng)絡(luò)瘀結(jié)、氣血凝滯而發(fā)病。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療本病視病因、病變性質(zhì)及其發(fā)病機(jī)理而定,如與結(jié)核病關(guān)系明確者,以抗結(jié)核藥物治療為主,效果較為滿意;病因不明者,可用消炎疼、強(qiáng)的松等治療,但不能長久用。應(yīng)用活血化瘀、清熱解毒等中藥治療可獲得較好的效果。
[臨床療效]采用純中藥治療本病60例,痊愈41例(68.3%),顯效12例(20%),好轉(zhuǎn)6例(10%),無效1例(1.7%)??傆行蕿?8.7%。
1.變應(yīng)性白細(xì)胞破碎性(壞死性)血管炎
由多種原因?qū)е碌倪^敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細(xì)小血管,特別是毛細(xì)血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急,常有不同形態(tài)的皮膚損害。主要有變應(yīng)性皮膚血管炎、變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補(bǔ)體性(蕁麻疹樣)血管炎等。
2.結(jié)節(jié)性多動脈炎
以中、小肌性動脈節(jié)段性炎癥與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎??衫奂叭砀鹘M織器官血管,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,無特異性。主要有系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小動脈和靜脈,以血管腔內(nèi)血栓形成為特征,并呈不同的臨床表現(xiàn)。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。
4.肉芽腫性血管炎
為大、中、小血管受累的多系統(tǒng)疾病,以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征,病程慢,有時(shí)甚為嚴(yán)重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、大動脈炎等。
5.淋巴細(xì)胞性血管炎
以皮膚細(xì)小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤為特征,產(chǎn)生不同類型的皮膚損害,病程慢,反復(fù)發(fā)作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。
6.結(jié)節(jié)性血管炎
一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病。主要有結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。
7.血液成分異常性血管炎
由于血液中某些成分異常引起的細(xì)小血管炎性疾病,表現(xiàn)為皮膚或內(nèi)臟損害,病程為慢性。主要有冷球蛋白血癥、冷高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。
血管炎是血管壁及血管周圍有炎細(xì)胞浸潤,并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死,又稱脈管炎。致病因素直接作用于血管壁的為原發(fā)性血管炎,在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發(fā)性血管炎。少數(shù)病因較明確,如血清病,藥物變態(tài)反應(yīng)及感染。乙型肝炎病毒已證實(shí)是多種血管炎的病因。中華巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒等均能引起血管炎。
血管炎多數(shù)病因太難、不明,少數(shù)病因去年較明確如血清病無數(shù)藥物變態(tài)反應(yīng)及感染乙型肝炎病毒包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死,已證實(shí)是多種血管炎的比較病因進(jìn)而又發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細(xì)胞白血病病毒均能引起血管炎。
本病與III型變態(tài)反應(yīng)關(guān)系密切,對于一些有明顯誘因的患者,應(yīng)避免再與誘發(fā)因素接觸,針對病因來進(jìn)行預(yù)防。而其它病因不明確的患者,除了積極進(jìn)行治療外,還需要嚴(yán)格地篩查,查找出病因,進(jìn)而采取預(yù)防措施。平時(shí)多吃玉米,蘋果,海帶和海藻,綠茶,大蒜,洋蔥。
檢查方法:血尿常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)及出疑血時(shí)間、血沉、免疫球蛋白、循環(huán)免疫復(fù)合物、C2、C3和C4、CH50類風(fēng)濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等,還應(yīng)按需要進(jìn)行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。
血管炎易混淆的癥狀
(1)過敏性紫癜 :多發(fā)生在兒童及青少年,多發(fā)生在下肢以淤斑、淤點(diǎn)為最多見的皮損,可伴有關(guān)節(jié)痛。
血小板正常,尿常規(guī)可有蛋白尿和血尿,有時(shí)偶見消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結(jié)核疹
:青年女性多見,四肢關(guān)節(jié)附近或臀部有散在中心壞死性堅(jiān)實(shí)丘疹,愈后留有萎縮性疤痕,結(jié)核菌素試驗(yàn)呈強(qiáng)陽性,組織病理有結(jié)核病的組織表現(xiàn)。
(3)皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎 :多在下肢,有沿小動脈分布的皮下結(jié)節(jié),自覺疼痛明顯及明顯的壓痛,皮膚組織病理表現(xiàn)小動脈炎及小動脈壞死。
(4)還應(yīng)與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結(jié)節(jié)性血管炎鑒別。
血管炎的臨床癥狀表現(xiàn)具體如下:
1、皮膚型變應(yīng)性血管炎:本病僅累及皮膚,多發(fā)生在青壯年。一般有乏力,關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀,少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱,但也可無上述癥狀。
皮膚損害可為多形性,有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風(fēng)團(tuán)、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見,以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹,壓之不退色,是由于血管壁的炎癥細(xì)胞浸潤和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特征。
有的開始為皮下結(jié)節(jié),如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過程中可伴有風(fēng)團(tuán)、丘疹等。由于炎癥反應(yīng)嚴(yán)重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍,一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。
2、系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎:本病多臟器受累,病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累,因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病,通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3-4周愈,若反復(fù)多次接觸抗原,病情反復(fù)發(fā)作,病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。本病預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。
67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱,約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯粘膜,發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。
結(jié)節(jié)性多動脈炎
和
變應(yīng)性血管炎
是兩種不同的病
其治療用藥也不一樣??梢栽龠M(jìn)一步講述一下詳細(xì)的癥狀表現(xiàn)。
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