原發(fā)性皮膚淀粉樣變

原發(fā)性皮膚淀粉樣變（primary cataneous amyloidosis）又稱苔薛樣和斑疹形淀粉樣變（lichenoedand macular amyloidosis）；屬淀粉樣變性?。╝n1yfoidosis）的一型，系指淀粉樣蛋白沉積于正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。

本病病因尚不明，可能與遺傳和免疫有關。光鏡、電鏡組織化學及免疫學等方面的研究均證實淀粉樣物質來源于表皮，由變性的表皮細胞逸入真皮中，并轉化為淀粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內所致。

苔蘚樣淀粉樣變最常見，發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見，其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑，對稱分布于背部肩胛區(qū)、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著。有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在，而且可互相轉變，稱雙相型或混合型皮膚淀粉樣變（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復發(fā)。

根據典型皮損、皮膚組織病理檢查，、結合結晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的淀粉樣物質原纖維，可以確診。本病臨床上應與神經性皮炎、結節(jié)性癢疹、肥厚性扁平苔蘚，炎癥后色素沉著等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。

[臨床療效]采用純中藥治療本病52例。痊愈（皮損全部消退，瘙癢消失）46例；有效（皮損大部分消失、瘙癢減輕、無新發(fā)皮疹）5例；無效（皮損消退不足一半、有新皮疹發(fā)生）1例?？傆行?8%。

本文地址:http://www.soujuw.cn/zhongyizatan/68539.html.

聲明： 我們致力于保護作者版權，注重分享，被刊用文章因無法核實真實出處，未能及時與作者取得聯系，或有版權異議的，請聯系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網絡，轉載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標注錯誤或侵犯了您的合法權益，請立即通知我們(管理員郵箱：602607956@qq.com)，情況屬實，我們會第一時間予以刪除，并同時向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 韋克二氏脂膜炎

下一篇: 甲溝炎