雷諾氏病

雷諾氏病

雷諾氏綜合征(Raynauds syndrOme)以往稱為雷諾氏病和雷諾氏現(xiàn)象，是血管神經(jīng)功能紊亂所引起的肢端小動(dòng)脈痙攣性疾病。以陣發(fā)性四肢肢端(主要是手指)對稱的間歇發(fā)白、紫紺和潮紅為其臨床特點(diǎn)，常為情緒激動(dòng)或受寒冷所誘發(fā)。

[發(fā)病情況]本病少見，多發(fā)生于女性，尤其是神經(jīng)過敏者，男女比例為1:10。發(fā)病年齡多在20～30歲之間。在寒冷季節(jié)發(fā)作較重。

[病因]本病主要為肢端小動(dòng)脈的痙攣，其原因未完全明確，可能與下列因素有關(guān)：1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，使交感神經(jīng)功能亢進(jìn)；2、血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高；3、病情常在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕，因此有人認(rèn)為與內(nèi)分泌有關(guān)；4、肢體小動(dòng)脈本身的缺陷，對正常生理現(xiàn)象表現(xiàn)出過度反應(yīng)所致；5、也有人認(rèn)為，初期是肢端小動(dòng)脈對寒冷有過度反應(yīng)，其后由于長期的血管痙攣，使動(dòng)脈內(nèi)膜增生、血流不暢，若再有使肢端小動(dòng)脈血流減少的各種生理因素，即可作用于病變動(dòng)脈而引起發(fā)作；6、患者常有家族史，提示可能與遺傳有關(guān)；7、免疫和結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多肌炎、混合性結(jié)締組織病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所致的血管炎以及Sjogren綜合征等；8、阻塞性動(dòng)脈病變，如閉塞性動(dòng)脈硬化、血栓栓塞性脈管炎等；9、物理因素，如震動(dòng)性損傷、直接的動(dòng)脈創(chuàng)傷、寒冷損傷等；10、某些藥物所致，如麥角、鉛、鉈、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滯劑，細(xì)胞毒藥物，避孕藥等；11、影響神經(jīng)血管機(jī)制的因素如頸肋、前斜角肌綜合征，胸廓，出口綜合征，拐杖使用不當(dāng)壓迫腋部，腫瘤壓迫臂叢和鎖骨下血管，頸椎炎或髓核破裂，周圍神經(jīng)炎，脊髓空洞癥或脊髓癆等；12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血癥，真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性血紅蛋白尿等；13、有些與偏頭痛和變異性心絞痛有關(guān)。

[病理]病變初期，指、趾脈無顯著病理變化可見。后期可見動(dòng)脈內(nèi)膜增生、彈力膜斷裂和肌層增厚等變化，使小動(dòng)脈管腔狹小、血流減少。少數(shù)患者最后可有血栓形成，管腔閉塞，伴有局部組織的營養(yǎng)性改變，嚴(yán)重者可發(fā)生指(趾)端潰瘍，偶有壞死。根據(jù)指動(dòng)脈的病變狀況，本征可分為梗阻型(62．6%)和痙攣型(37．4%)兩大組。梗阻型有明顯的掌、指動(dòng)脈梗阻，多由免疫性疾病和動(dòng)脈粥樣硬化所伴隨的慢性動(dòng)脈炎所致。由于有嚴(yán)重的動(dòng)脈梗阻，故室溫時(shí)指動(dòng)脈壓明顯降低。梗阻型對寒冷的正常血管收縮反應(yīng)就足以引起發(fā)作。痙攣型無明顯掌、指動(dòng)脈梗阻，在室溫時(shí)指動(dòng)脈正常，在臨界溫度時(shí)(18～20℃)才引起發(fā)作。痙攣型有異常的腎上腺能受體改變，血小板上α2-受體活性明顯增加，致使血管對冷刺激的敏感性增高。

本病的發(fā)作過程，先是指(趾)動(dòng)脈發(fā)生痙攣或功能性閉塞，其后毛細(xì)血管和小靜脈亦痙攣，因而局部皮膚呈現(xiàn)蒼白。動(dòng)脈痙攣較小靜脈痙攣消退快，而造成毛細(xì)血管內(nèi)血液淤滯、缺氧，出現(xiàn)紫紺。血管痙攣解除后，局部循環(huán)恢復(fù)，并出現(xiàn)反應(yīng)性充血，故皮膚出現(xiàn)潮紅，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。

[臨床表現(xiàn)]起病緩慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接觸低溫后發(fā)作，故冬季多發(fā)。發(fā)作時(shí)手指膚色變白，繼而紫紺，常先從指尖開始，以后波及整個(gè)手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、針刺樣疼痛或其他異常感覺，而腕部脈搏正常。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅而伴有燒灼、刺痛感，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。局部加溫、揉擦、揮動(dòng)上肢等可使發(fā)作停止。受累手指往往兩手對稱，小指和無名指常最先受累，以后波及其他手指，拇指因血供較豐富多不受累，下肢受累者少見。發(fā)作間歇期，除手足有寒冷感外無其他癥狀。

病程一般進(jìn)展緩慢，約1／3患者發(fā)作頻繁，每次持續(xù)可達(dá)1小時(shí)以上，常需將手(足)浸入溫水中才能緩解，伴有手指(趾)水腫，溫暖季節(jié)中環(huán)境溫度的輕微降低，情緒的稍微激動(dòng)，都可引起發(fā)作。個(gè)別病情嚴(yán)重的患者，發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，間歇期幾乎消失，有局部組織營養(yǎng)性變化，如皮膚萎縮或增厚，指甲呈縱向彎曲畸形，指墊消瘦，末節(jié)指骨脫鈣，指尖潰瘍并向指甲下擴(kuò)展，引起指甲與甲床分離，伴有劇烈疼痛。此外，還可能引起指端壞疽。10～12%患者在長期患病后可出現(xiàn)局限的指(趾)皮膚硬化。

[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、激發(fā)試驗(yàn) ①冷水試驗(yàn)：將指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發(fā)上述典型發(fā)作。②握拳試驗(yàn)：兩手握拳1分半鐘后，在彎曲狀態(tài)下松開手指，也可出現(xiàn)上述變化。

二、指動(dòng)脈壓力測定 用光電容積描記法測定指動(dòng)脈壓力同指動(dòng)脈造影一樣精確。如指動(dòng)脈壓低于肱動(dòng)脈壓>5．33kPa(40mmHg),則指示為梗阻型。

三、指溫與指動(dòng)脈壓關(guān)系測定 正常時(shí)，隨著溫度降低只有輕度指動(dòng)脈壓下降；痙攣型，當(dāng)溫度降到觸發(fā)溫度時(shí)指動(dòng)脈壓突然下降；梗阻型，指動(dòng)脈壓也隨溫度下降而逐漸降低，但在常溫時(shí)指動(dòng)脈壓則明顯低于正常。

四、指溫恢復(fù)時(shí)間測定 用光電容積描記法測定。浸冰水20秒后，指溫恢復(fù)正常的平均時(shí)間為5～16分鐘，而本征患者常延長至20分鐘以上。

五、指動(dòng)脈造影和低溫(浸冰水后)指動(dòng)脈造影 此法除能明確診斷外，還能鑒別肢端動(dòng)脈是否存在器質(zhì)性改變，但此法不宜作為常規(guī)檢查。

六、其他 血液抗核抗體、類風(fēng)濕因子免疫球蛋白電泳、補(bǔ)體、抗DNA抗體，冷球蛋白以及Coombs試驗(yàn)檢查；測定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度有助于發(fā)現(xiàn)腕管綜合征，手部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。

[診斷和鑒別診斷]本病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)：①發(fā)作由寒冷或情緒激動(dòng)所誘發(fā)；②兩側(cè)對稱性發(fā)作；③無壞死或只有很小的指(趾)端皮膚壞死。結(jié)合激發(fā)試驗(yàn)和指動(dòng)脈壓測定可鑒別痙攣型和梗阻型；通過特殊血液檢查，部分患者可找到發(fā)病的原因。本征主要與手足發(fā)紺癥、網(wǎng)狀青斑、紅斑性肢痛癥和正常人暴露于冷空氣中體表血管暫時(shí)痙攣的狀況相鑒別。

[臨床療效]采用純中藥治療本病97例，其病程最短2個(gè)月，最長7年；雙手對稱性發(fā)作78例，四肢對稱性發(fā)作19例。經(jīng)治療后，臨床痊愈（患肢癥狀消失，遇冷或情緒激動(dòng)不再發(fā)作；血流圖波幅正常）68例，其中最短60天，最長150天；顯效（四肢青紫、蒼白消失，遇冷或情緒激動(dòng)稍有變色；血流圖見波幅痙攣明顯好轉(zhuǎn)）16例，其中最短60天，最長120天；好轉(zhuǎn)（癥狀改善但血流圖無改變）13例，其中最短30天，最長90天。

雷諾氏病的早期癥狀是怎樣的？

雷諾氏病是一種血管性病癥，這類病癥的早期癥狀是手指頭或是傷處出現(xiàn)掉色，一切正常的皮膚顏色會(huì)變?yōu)轷r紅色，還會(huì)繼續(xù)出現(xiàn)傷處有麻醉感，比較嚴(yán)重的影響到病人的身體活動(dòng)。

雷諾綜合征的早期癥狀有什么？

臨床癥狀是手指頭或別的痘患掉色。一切正常的皮膚顏色會(huì)由乳白色變成深藍(lán)色、鮮紅色,轉(zhuǎn) 變的速率隨痘患所屬處的溫度而有不一樣。這類病一般不容易產(chǎn)生疼痛,但卻會(huì)出現(xiàn)發(fā)麻及痘 患內(nèi)有?扎針感?的覺得,雷諾氏病是以比較慢的速率慢慢惡變的。 而雷諾氏狀況卻惡變得迅速。這類病來到末期,病人的痘患皮和肉會(huì)委縮,當(dāng)組織損傷時(shí),小潰 瘍會(huì)產(chǎn)生,它是因?yàn)榻M織沒法得到充足血液供應(yīng)引發(fā)。?

雷諾氏病怎么治療？

雷諾氏綜合癥是指在寒冷刺激，情緒激動(dòng)或精神緊張及其他因素影響下，手指末端小動(dòng)脈發(fā)生陣發(fā)性痙攣，導(dǎo)致肢端皮膚顏色蒼白，紫紺，潮紅等。癥狀輕微，不需要特殊處理，平時(shí)注意保暖，不要著涼，可配合針灸，按摩，烤電，紅外線照射等理療，促進(jìn)血液循環(huán)。癥狀明顯者可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥物，適當(dāng)應(yīng)用營養(yǎng)末梢神經(jīng)的藥物。

雷諾氏病的發(fā)病機(jī)制是什么？

雷諾綜合征的發(fā)病機(jī)制 雷諾綜合征發(fā)病時(shí)典型性的三聯(lián)征為手指頭慘白、烏青和通紅。手指頭慘白主要是因?yàn)閯?dòng)脈 血管明顯筋攣造成毛細(xì)管灌流遲緩,因此皮膚血管內(nèi)血液降低或欠缺引發(fā);十多分鐘后因?yàn)檠?氣不足和新陳代謝物質(zhì)堆積使毛細(xì)管可能還包含小靜脈略微擴(kuò)大,有小量血注入毛細(xì)管,快速 脫氨后造成烏青;肢端血管痙攣消除,很多血液進(jìn)到擴(kuò)大的毛細(xì)管,即出現(xiàn)反映性血腫,沁色變?yōu)?通紅;當(dāng)血容量修復(fù)后,毛細(xì)管灌流一切正常,發(fā)病即終止,沁色恢復(fù)過來。

雷諾氏病初期癥狀有哪些

雷諾氏病初期癥狀?對于雷諾氏病，很多人都不了解。專家說，在寒冷的 *** 下，如果人的情緒非常激動(dòng)時(shí)，很有可能會(huì)導(dǎo)致血管炎疾病的發(fā)生，從而使得自身的健康受到威脅。而了解了疾病的癥狀，才能及時(shí)發(fā)現(xiàn)疾病。下面咱們來一起了解下：雷諾氏病初期癥狀。

(一)對雷諾氏病患者而言，可通過實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)疾病。 實(shí)驗(yàn)室檢查可提示全身結(jié)締組織疾病的抗核抗體，類風(fēng)溼因子免疫球蛋白電泳、補(bǔ)體值、抗天然dna抗體、冷凝球蛋白，以及庫姆斯氏(bs)試驗(yàn)等，應(yīng)作為常規(guī)檢查。

(二)除了進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查外，雷諾氏病患者也可進(jìn)行特殊檢查，主要有以下幾種方法：

1.冷激發(fā)試驗(yàn)： 這是一種通過寒冷 *** 檢測疾病的方法。手指受寒降溫后，采用光電容積描記儀(ppg)描記手指循環(huán)恢復(fù)至正常所需的時(shí)間，作為估計(jì)指端循環(huán)情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗(yàn)時(shí)，病人應(yīng)安靜地坐在室內(nèi)(室溫26±2℃)30分鐘，用ppg描記指端循環(huán)波形后，將兩手浸入冰水中1分鐘，立即擦乾，然后再每分鐘描記手指循環(huán)共5分鐘，正常人指端循環(huán)在0～2分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線，可雷諾綜合征病人，指端循環(huán)恢復(fù)到正常所需時(shí)間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動(dòng)脈波呈雙向形，即具有主峯波和重波。而雷諾綜合征病人動(dòng)脈波呈單向形，波峯低鈍平坦，甚至消失(圖1～2)。古方專業(yè)人士認(rèn)為：此試驗(yàn)方法，還可用于評估治療效果，倘若病人用藥后癥狀好轉(zhuǎn)，指端循環(huán)恢復(fù)時(shí)間將見縮短。

2.手指溼度恢復(fù)時(shí)間測定： 手指受冷降溫后，應(yīng)用熱敏電阻探頭測定其恢復(fù)至正常溫度所需的時(shí)間，用來估計(jì)手指血流情況，則為雷諾征診斷提供客觀論據(jù)。95%正常人手指溫度在15分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線，而絕大多數(shù)雷諾綜合征病人，手指溫度恢復(fù)到正常所需時(shí)間要超過20分鐘，該試驗(yàn)還可用于估計(jì)治療效果。

3.手指動(dòng)脈造影古方專業(yè)人士表示： 必要時(shí)，可作上肢動(dòng)脈造影，了解手指動(dòng)脈情況，有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動(dòng)脈是否有器質(zhì)性病變。動(dòng)脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法，而且比較復(fù)雜，因此，不宜作為常規(guī)檢查。

在特殊的雷諾氏癥檢查方法中，測定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度，以發(fā)現(xiàn)可能存在的腕管綜合征。手部x線平片有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)溼性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。實(shí)驗(yàn)室檢查提示全身結(jié)締組織疾病的抗核抗體，類風(fēng)溼因子免疫球蛋白電泳、補(bǔ)體值、抗天然dna抗體、冷凝球蛋白，以及庫姆斯氏(bs)試驗(yàn)等，應(yīng)作為常規(guī)檢查。

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