原因不明性巨球蛋白血癥

原因不明性巨球蛋白血癥

原因不明性巨球蛋白血癥是具有淋巴細(xì)胞——漿細(xì)胞特征的細(xì)胞惡性增生，臨床表現(xiàn)為異常細(xì)胞對(duì)臟器的浸潤(rùn)和大量單克隆IgM(巨球蛋白)的產(chǎn)生。常發(fā)生于老年，男性多于女性。初起癥狀較輕，可持續(xù)數(shù)年。隨著病情發(fā)展，出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，出血和發(fā)熱，酷似淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，從而影響了血液循環(huán)和毛細(xì)血管的灌注，輕者有頭痛、頭昏、眩暈、雷諾氏現(xiàn)象，重者腦內(nèi)血管栓塞引起嗜睡、癡呆，甚至昏迷、癱瘓。

本病診斷主要依據(jù)蛋白電泳中出現(xiàn)單克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的異常淋巴樣細(xì)胞。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的治療有烷化劑。青霉胺等，必要時(shí)作血漿分離術(shù)。

中醫(yī)雖無本病的記載，但據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特點(diǎn)，似與寒冷侵襲、正氣內(nèi)傷有關(guān)。固體虛受寒，氣血被遏，陽氣不能溫運(yùn)四肢，而發(fā)雷諾氏現(xiàn)象；血液凝滯脈絡(luò)，腦失濡養(yǎng)，輕則頭痛、眩暈，重則嗜睡、昏迷、癱瘓；氣滯血瘀，雍遏絡(luò)道，成為癥積。治宜用溫經(jīng)散寒，益氣活血之法。

[臨床癥狀]治療10例，服用3—10劑后，四肢轉(zhuǎn)溫，唇紅透紅，35—40劑后全身癥狀隨之悉減，手足有力，能獨(dú)立行走，療效滿意。

原發(fā)性巨球蛋白血癥的診斷鑒別

診斷依據(jù)
1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。
2.中樞和/或周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
3.視力障礙。
4.雷諾現(xiàn)象。
5.肝脾淋巴結(jié)腫大。
6.血清中IgM>10g/L。
7.可有全血細(xì)胞減少，外周血可出現(xiàn)少量（<5%）不典型幼稚漿細(xì)胞。
8.骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)。
9.血液粘稠度增高。

原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害有什么癥狀？

你好，臨床特征為淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大骨髓及淋巴結(jié)中淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞樣的淋巴細(xì)胞增生，血中單克隆LGM增高LGM是免疫球蛋白中分子量最大的一種，故稱為巨球蛋白。目前認(rèn)為原發(fā)性巨球蛋白血癥是一種低級(jí)的淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤，由原發(fā)性巨球白血癥所致的腎臟病變。

原發(fā)性巨球蛋白血癥的疾病治療

1.降低高粘滯血癥，包括血漿置換術(shù)。
2.化療。
3.對(duì)癥治療、支持治療。
4.嚴(yán)重貧血者可輸血和人體白蛋白。 1.有嚴(yán)重高粘滯血癥者，應(yīng)立即進(jìn)行血漿置換術(shù)，以緩解癥狀，亦可用抗凝藥防止血栓。
2.本病的根本治療是化療，可以單獨(dú)用一種或輪換使用化療藥物。
3.貧血嚴(yán)重者可輸血或輸濃縮紅細(xì)胞或“C”項(xiàng)藥。
4.皮膚粘膜出血時(shí)可應(yīng)使用強(qiáng)的松或地塞米松。

華氏巨球蛋白血癥能大量輸液?jiǎn)幔?/span>

病情分析：華氏巨球蛋白血癥是血液中呈現(xiàn)大量單克隆巨球蛋白為特征的B淋巴細(xì)胞的惡性病。約占巨球蛋白血癥的25%。意見建議：華氏巨球蛋白血癥治療目的在于抑制淋巴細(xì)胞增生，減低巨球蛋白以緩解癥狀。治療華氏巨球蛋白血癥的方案，華氏巨球蛋白血癥均需維持治療。根據(jù)華氏巨球蛋白血癥的療效標(biāo)準(zhǔn)即可。

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