垂體前葉機(jī)能減退

垂體前葉機(jī)能減退

垂體前葉機(jī)能減退癥(又稱“席漢氏病”)系由垂體或下丘腦的多種病損累及垂體的內(nèi)分泌功能而成。當(dāng)垂體的全部或絕大部分被毀壞后，可產(chǎn)生一系列的內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，主要累及的腺體為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)。本病多見于女性，多與產(chǎn)后出血所致垂體缺血性壞死有關(guān)。主要癥狀為產(chǎn)后極度虛弱，乳房不脹，無乳汁分泌，持續(xù)閉經(jīng)，即使月經(jīng)恢復(fù)也往往稀少而不規(guī)律，不能再次妊娠，性欲減退，陰毛、腋毛脫落，眉毛稀疏，頭昏，乳房萎縮，嗜睡，不喜活動(dòng)，畏寒，皮膚干燥，食欲差，便秘，體溫偏低，脈搏緩慢，血壓降低，面色蒼白，貧血，患者多有浮腫。非產(chǎn)后大出血所致垂體壞死性垂體前葉功能低下者，其發(fā)病率無男女差別。如在兒童期發(fā)病，則生長期發(fā)育受到影響，成為垂體性侏儒。男性成年病人除甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能低下癥狀外，常伴陽萎，睪丸及陰莖萎縮等。個(gè)別病人有消瘦、惡病質(zhì)，常伴有頭暈，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)昏迷以至死亡。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病病因最常見的為產(chǎn)后大出血、垂體及下丘腦腫瘤，感染，顱腦創(chuàng)傷，頭頸部放射治療，垂體切除，全身疾病如白血病、淋巴瘤等，營養(yǎng)不良，神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂等。

本病診斷主要依據(jù)為持續(xù)閉經(jīng)，陰毛、腋毛脫落，皮膚干燥，嗜睡，血壓下降，食欲差，面色蒼白等。內(nèi)分泌功能檢查尿17酮17羥低于正常值，低血糖，基礎(chǔ)代謝降低，以及有關(guān)病因的病史或臨床征象。分娩時(shí)大出血，休克的病史對于產(chǎn)后垂體功能減退癥的診斷甚為重要。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病以激素替代治療為主(包括腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、性激素)，也有病因治療及危象昏迷的治療。

本病屬中醫(yī)“虛勞”范疇。中醫(yī)認(rèn)為本病多見于產(chǎn)后大量出血或由于難產(chǎn)所下過多，以致?lián)p傷脈絡(luò)，氣血暴虛，未得平復(fù)；或因勞傷，驚恐致血暴崩；或因多產(chǎn)，失血過多而體質(zhì)虛弱，以致臟腑俱傷，氣不攝血，傷及沖任，沖任受損，引起月經(jīng)久停，毛發(fā)脫落；失血也可傷及肝陰，波及腎陰，造成腎陰虛，陰病及陽、腎陽亦虛，則命門火衰；腎病及脾，則引起虛脾。

[臨床療效]治療22例（其中15例為產(chǎn)后大出血導(dǎo)致本?。?，痊愈（癥狀消失，月經(jīng)來潮，毛發(fā)再生）20例，另外2例，癥狀也全部消失，但其中一例月經(jīng)時(shí)來時(shí)斷，另外一例月經(jīng)尚未來潮。

四肢無力，是什么原因造成的？

如果你已做過系統(tǒng)體檢而沒有大礙,四肢無力可能是由以下原因造成的:
　　從事體力勞動(dòng)但飲食太淡，是因?yàn)辂}中的鈉能加強(qiáng)神經(jīng)肌肉的興奮性。
　　睡眠不足。
　　消化系統(tǒng)功能障礙，使身體得不到足夠的熱量。
　　嗜好飲酒，疲乏軟弱有時(shí)是維生素B1缺乏癥者的前驅(qū)癥狀，嗜酒者易患此病。
　　體力或腦力勞動(dòng)者的疲乏是一種正常的生理現(xiàn)象，但在稍微勞動(dòng)后即感疲乏則需重視。
　　糖尿病是最常導(dǎo)致乏力的疾病。由于糖代謝失常，高能磷酸鍵減少，負(fù)氮平衡，失水及電解質(zhì)失衡等原因，故易疲乏，且有口渴、消瘦、多食、多尿等癥狀。
　　貧血也常引起疲乏，查血常規(guī)可知。
　　慢性腎炎患者也常感疲倦和乏力，故乏力、失眠、腰酸常是他們就醫(yī)的主訴。
　　很多內(nèi)分泌疾病，乏力是甲狀腺機(jī)能減弱病人的起初癥狀，也是甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)病人的常見癥狀。
　　產(chǎn)后大出血引起休克而致的席漢氏綜合征，主要表現(xiàn)就是易疲乏、閉經(jīng)、消瘦，這是因?yàn)槟X垂體前葉機(jī)能減退所致；腦垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)所致的肢端肥大癥患者也常感疲乏和四肢無力。
　　白血病病人因同時(shí)存在貧血，故亦常感乏力。除白血病外很多惡性腫瘤的早期常表現(xiàn)為乏力癥狀，但同時(shí)伴有其它該腫瘤的常癥狀，如肺癌常有咳嗽、咯血、胸痛等癥狀。
　　如果自己感覺經(jīng)常毫無原因(如過勞、睡眠不足、天氣悶熱、饑餓等)的軟弱無力時(shí)，一方面要及時(shí)就診，把四肢無力的感覺及其它不適無遺漏地告訴醫(yī)生。另一方面不要過于緊張，因?yàn)椴B(tài)的乏力，必然伴有其它的不適。重要的是需與醫(yī)生很好地合作，做各種必要的血液化驗(yàn)及其它檢查，以及早查明病情，及時(shí)治療。
　　以上是我查閱的一些資料，希望對你有所幫助。

激素分泌調(diào)節(jié)(反饋?zhàn)饔?簡介

目錄1拼音2目錄 2.1神經(jīng)系統(tǒng)對激素分泌的調(diào)節(jié)2.2下丘腦對內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)2.3植物神經(jīng)對內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)2.4下丘腦垂體靶腺軸的反饋調(diào)節(jié)2.5代謝物質(zhì)的反饋調(diào)節(jié)2.6自然界對激素分泌的影響1拼音 jī sù fēn mì tiáo jíe (fǎn kuì zuò yòng )

2目錄 人體內(nèi)激素分泌的調(diào)節(jié)可歸納為下列五種： ①神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)分泌系統(tǒng)分泌激素的調(diào)節(jié); ②下丘腦垂體靶腺軸的反饋調(diào)節(jié);③靶腺間的相互調(diào)節(jié);④代謝物質(zhì)反饋調(diào)節(jié);⑤自然界對激素分泌的影響。

2.1神經(jīng)系統(tǒng)對激素分泌的調(diào)節(jié)

神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)是人體內(nèi)二組重要調(diào)節(jié)器官，它們不僅控制著體內(nèi)各臟器的生理功能與物質(zhì)代謝，而且調(diào)節(jié)著整個(gè)生命過程與生殖過程，也影響到遺傳免疫等問題。數(shù)十年來，已知內(nèi)分泌系統(tǒng)系由神經(jīng)系統(tǒng)通過下丘腦及植物神經(jīng)而調(diào)節(jié)的，神經(jīng)系統(tǒng)也受內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)，二者關(guān)系非常密切，近年來在神經(jīng)遞質(zhì)與下丘腦各種釋放（及抑制）激素的大量研究結(jié)果更進(jìn)一步闡明了其中相互關(guān)系。茲概述如下：

2.2下丘腦對內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)

下丘腦中肽類能神經(jīng)細(xì)胞既有神經(jīng)細(xì)胞的特性也有內(nèi)分泌細(xì)胞的功能，故近代認(rèn)為是神經(jīng)內(nèi)分泌組織。下丘腦前部視上核及室旁核有神經(jīng)纖維下達(dá)神經(jīng)垂體（后葉），而將分泌的抗利尿激素及催產(chǎn)素沿神經(jīng)纖維輸送至后葉起貯藏與調(diào)節(jié)作用。下丘腦對腺腦垂體（前葉）雖無直接神經(jīng)纖維支配，但由正中隆突內(nèi)神經(jīng)核所分泌的釋放或抑制激素（或因子）可通過門脈系統(tǒng)而調(diào)節(jié)前葉各種促激素的合成和釋放，再通過對周圍靶腺的調(diào)節(jié)而影響全身。當(dāng)從下丘腦下達(dá)垂體后葉的神經(jīng)纖維被切斷時(shí)或垂體柄被損時(shí)，可發(fā)生暫時(shí)性尿崩癥;當(dāng)下丘腦視上核因腫瘤、炎癥、手術(shù)創(chuàng)傷、血管等疾患而引起不可逆性破壞時(shí)，可發(fā)生永久性尿崩癥;當(dāng)下丘腦各種釋放激素分泌受各種因素影響而抑制時(shí)，垂體前葉功能常減退，分泌促激素及靶腺相應(yīng)激素亦減少，可發(fā)生下丘腦性功能減退癥。下丘腦后部弓狀核等處腫瘤可通過分泌LRH增多， *** 垂體促性腺激素增多與性激素分泌增多，臨床上出現(xiàn)性早熟，前部腫瘤可抑制黃體生成激素釋放激素 （LRH）分泌而引起促性腺激素與性激素分泌減少，臨床上表現(xiàn)為性功能低下和肥胖癥，凡此均說明下丘腦垂體性腺軸對性激素分泌及性腺功能的調(diào)節(jié)。類似情況也可通過甲狀腺與腎上腺皮質(zhì)而調(diào)節(jié)激素分泌。生長激素和泌乳素的分泌亦受下丘腦釋放激素與抑制激素的調(diào)節(jié)，但截至目前，僅有促甲狀腺激素釋放激素（TRH）、LRH及生長激素釋放抑制激素（SS）已分離提純，泌乳素抑制因子（PIF）可能為多巴胺，促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子 （CRF） 已從綿羊下丘腦提純而合成，生長激素釋放因子（GHRF）亦從人胰腺瘤中提純，其余尚屬因子水平而尚未分離提純

2.3植物神經(jīng)對內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)

中樞神經(jīng)尚可通過下丘腦植物神經(jīng)中樞調(diào)節(jié)周圍腺體和內(nèi)分泌組織。當(dāng)交感神經(jīng)興奮時(shí)，腎上腺髓質(zhì)分泌腎上腺素與去甲腎上腺素增多，胰島α細(xì)胞分泌胰高糖素增多。當(dāng)副交感神經(jīng)（迷走神經(jīng)）受 *** 時(shí)，胰島β細(xì)胞分泌胰島素及胃腸分泌胃泌素等增多。

下丘腦肽類能神經(jīng)細(xì)胞的分泌釋放及抑制激素 （或因子）功能又受制于來自中樞神經(jīng)的各種神經(jīng)遞質(zhì)及其靶腺激素反饋調(diào)節(jié)。據(jù)目前所知有去甲腎上腺素（NE）、多巴胺 （DA）、血清素 （即5羥色胺，5HT）、乙酰膽堿（Ach）、γ氨基丁酸（GABA）、組胺（H）等，在下丘腦對垂體的調(diào)節(jié)機(jī)理中NE主要來自垂體結(jié)核部，DA主要來自弓狀核，血清素主要來自視上核，此外尚有從中腦釋放此三種遞質(zhì)的神經(jīng)纖維通往邊緣系統(tǒng)，從而對下丘腦釋放遞質(zhì)而起調(diào)節(jié)作用。此三種遞質(zhì)中NE為 *** LRHTRH的單胺，DA為 *** PIF及GHRF的遞質(zhì)，血清素為 *** PRF及抑制GHRF的遞質(zhì)。生長激素（GH）的分泌是受腹內(nèi)側(cè)核釋放NE， *** 弓狀核釋放DA及邊緣系統(tǒng)釋放血清素而通過下丘腦GHRF及抑制SS再作用垂體前葉而發(fā)揮作用的。泌乳素 （PRL）是受下丘腦釋放DA而抑制分泌的，當(dāng)應(yīng)用多巴胺增效劑時(shí)PRI分泌減少，拮抗劑應(yīng)用時(shí)PRL分泌增多，ACTH的分泌可受神經(jīng)遞質(zhì)NE、5HT、及Ach所 *** ，受DA抑制，但目前人CRF的分離提純等還未成功。近來臨床上已試用此類遞質(zhì)調(diào)節(jié)藥物治療內(nèi)分泌病而獲成效，如采用L多巴、溴隱亭治溢乳閉經(jīng)癥，采用溴隱亭治肢端肥大癥，采用賽庚亭治皮質(zhì)醇增多癥等?？梢娺@些神經(jīng)遞質(zhì)為中樞神經(jīng)對內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)的物質(zhì)基礎(chǔ)。說明激素分泌受制于中樞神經(jīng)通過下丘腦垂體及植物神經(jīng)而調(diào)節(jié)的。

2.4下丘腦垂體靶腺軸的反饋調(diào)節(jié)

垂體前葉在下丘腦釋放或抑制激素（或因子）（簡稱釋放激素）的調(diào)節(jié)下分泌相應(yīng)的促激素，對其周圍腺體（靶腺）起調(diào)節(jié)作用，引起靶腺分泌的增多并增生肥大，或減少而萎縮減小。靶腺激素的增減又起反作用于下丘腦及腺垂體，對其相應(yīng)的釋放激素與促激素起抑制或興奮作用，稱為反饋?zhàn)饔?，抑制者為?fù)反饋，興奮者為正反饋?zhàn)饔茫ǚ答亴W(xué)說）。在生理狀態(tài)下，釋放激素及促激素的 *** （或抑制）作用和靶腺激素的反作用處于相對的平衡狀態(tài)，形成下丘腦垂體靶腺軸（圖）。目前比較明確的有下丘腦垂體甲狀腺軸，下丘腦垂體腎上腺皮質(zhì)軸與下丘腦垂體性腺軸。在病理狀態(tài)下有以下四種病變： ①當(dāng)下丘腦垂體功能減退時(shí)，靶腺功能隨之減退，分泌激素減少，久之腺體可萎縮，于是對下丘腦垂體的反饋抑制減弱而 *** 相應(yīng)促激素分泌，起自身調(diào)節(jié)作用。②當(dāng)下丘腦垂體功能亢進(jìn)時(shí)，靶腺分泌激素增多，久之增生肥大;于是反饋抑制加強(qiáng)。③當(dāng)靶腺功能減退時(shí)分泌激素減少則下丘腦垂體受反饋抑制減弱而相應(yīng)促激素分泌增多。④當(dāng)靶腺功能亢進(jìn)時(shí)分泌激素增多而下丘腦垂體分泌相應(yīng)促激素減少。長期大量激素治療時(shí)（如強(qiáng)的松等）對相應(yīng)下丘腦垂體靶腺軸亦有抑制作用，久之可使周圍腺體（腎上腺）萎縮。上述四組病變系臨床常見現(xiàn)象，許多疾病由此發(fā)生，如下丘腦分泌CRF增多而發(fā)生垂體性皮質(zhì)醇增多癥，LRH增多而發(fā)生下丘腦性性早熟，GH分泌增多而發(fā)生肢端肥大癥，垂體前葉功能減退而發(fā)生靶腺功能減退癥，又如卵巢功能低下而引起卵泡 *** 素（FSH）分泌增多，皮質(zhì)醇分泌減低時(shí)ACTH分泌增多等等。靶腺激素不僅能抑制相應(yīng)促激素，還可抑制其他下丘腦垂體激素，如皮質(zhì)醇不僅抑制ACTH，還可抑制抗利尿激素（ADH）及促甲狀腺激素（TSH），故正常人或慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退者給皮質(zhì)醇后有利尿作用，甲亢病人給強(qiáng)的松治療（如治甲亢伴惡性突眼癥）時(shí)對LRH *** LH亦有抑制作用?？傊虑鹉X垂體靶腺之間存在著相互依存、相互制約的調(diào)節(jié)作用，關(guān)系非常密切，形成前述反饋學(xué)說。

靶腺間的相互調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)是一個(gè)整體，靶腺之間分泌功能亦有相互調(diào)節(jié)作用，實(shí)驗(yàn)與臨床上許多事實(shí)反映靶腺之間的錯(cuò)綜復(fù)雜關(guān)系，如甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)月經(jīng)減少或暫停，功能減退則月經(jīng)增多，說明甲狀腺和卵巢之間的相互關(guān)系，甲狀腺激素的增多或減少可影響卵巢的激素分泌功能，糖尿病患者可因合并甲亢而使糖尿病加重，甲亢治愈后糖尿病又可減輕;又如合并眼底微血管病變而治以垂體切除時(shí)則糖尿病可減輕，在使用過量皮質(zhì)素治療或給以生長激素后糖尿病又加重。說明甲狀腺、垂體激素分泌的多少可影響β細(xì)胞胰島素的分泌。類似情況，不勝枚舉，說明靶腺之間存在著非常復(fù)雜的相互關(guān)系。

2.5代謝物質(zhì)的反饋調(diào)節(jié)

人體內(nèi)許多物質(zhì)代謝受制于神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)，而激素分泌也受代謝物質(zhì)的反饋調(diào)節(jié)，如血糖濃度常是調(diào)節(jié)胰島素、胰高糖素等多種激素分泌的代謝基礎(chǔ)。當(dāng)血糖上升時(shí)胰島素分泌增多，血糖下降時(shí)胰高糖素分泌增多，且二者處于矛盾的統(tǒng)一狀態(tài)，故胰島素上升時(shí)，胰高糖素分泌受抑制，胰高糖素因血糖過低而分泌增多時(shí)胰島素分泌受抑制。又如血鈣過低時(shí) *** 甲狀旁腺激素分泌增多，同時(shí)還抑制降鈣素分泌;血鈣過多時(shí)則相反。水過多時(shí)血漿滲透壓降低，血容量增加常抑制ADH分泌;水過少時(shí)則 *** ADH分泌，鉀過多時(shí) *** 醛固酮分泌而排出增多，鈉過多時(shí)則抑制醛固酮分泌而排出增多。

2.6自然界對激素分泌的影響

頭腦中有瘤有哪些癥狀

　　1.一般癥狀
　　1)頭痛：顱內(nèi)壓增高或腫瘤直接壓迫刺激腦膜、血管及神經(jīng)受到刺激牽拉所致。見于大數(shù)患者，為早期癥狀，隨腫瘤發(fā)展而加重。
　　2)嘔吐：多由于顱內(nèi)壓增加刺激延髓嘔吐中樞、迷走神經(jīng)受到刺激牽拉引起。頭痛重時(shí)并發(fā)嘔吐，常呈噴射狀。小兒后顱窩腫瘤出現(xiàn)嘔吐較早且頻繁，易誤為腸胃疾患。
　　3)視覺障礙：包括視力、視野和眼底的改變，由于顱內(nèi)壓增高發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫或腫瘤直接壓迫視神經(jīng)，日久皆可致視神經(jīng)萎縮而影響視力，造成視力減退甚至失明。產(chǎn)生視神經(jīng)乳頭水腫的原因系顱內(nèi)壓增高，使視神經(jīng)周圍淋巴鞘內(nèi)淋巴回流受限以及眼靜脈壓增高，靜脈瘀血所致。此外，還可有頭暈、復(fù)視、精神癥狀、癲癇發(fā)作、頸項(xiàng)強(qiáng)直、角膜反射減退及呼吸和血壓等生命體征的改變。
　　2.局部癥狀
　　局部癥狀亦稱定位癥狀，由于膠質(zhì)瘤所在部位的不同，其所產(chǎn)生的局部癥狀亦異。臨床可根據(jù)其表現(xiàn)，結(jié)合其他判斷腫瘤的位置。其中最重要的病灶癥狀，即腫瘤直接壓迫刺激或破壞腦組織或顱神經(jīng)的結(jié)果，具有定位價(jià)值。但以發(fā)病初期出現(xiàn)最有診斷意義。在晚期，由于其他部位的腦組織及顱神經(jīng)受壓迫、水腫及牽扯等間接影響，而出現(xiàn)一些腫瘤的鄰近癥狀和遠(yuǎn)隔癥狀。前者是因腫瘤附近的腦或顱神經(jīng)受壓所致。如小腦腫瘤出現(xiàn)橋腦、延髓癥狀；顳葉腫瘤出現(xiàn)第Ⅲ、Ⅳ顱神經(jīng)障礙；外側(cè)裂腫瘤出現(xiàn)偏癱等。以上癥狀的發(fā)生，與腫瘤壓迫、腦組織移位或腦血液循環(huán)障礙等有關(guān)。遠(yuǎn)隔癥狀是在腫瘤遠(yuǎn)隔部位的腦神經(jīng)的功能障礙，如顱后窩腫瘤，因腦積水影響額、顳、頂葉，可出現(xiàn)視、聽幻覺或癲癇。又如顱內(nèi)壓增高時(shí)，由于第三腦室擴(kuò)大亦可出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲和蝶鞍擴(kuò)大等。

　　以下是各類腦瘤的具體癥狀：

　?。ㄒ唬┠z質(zhì)瘤
　　神經(jīng)膠質(zhì)瘤來自神經(jīng)系統(tǒng)支持組織，屬外胚葉腫瘤。很多膠質(zhì)瘤其瘤細(xì)胞與成熟的或未成熟的膠質(zhì)細(xì)胞相似，基于這種認(rèn)識，按組織發(fā)生原則進(jìn)行分類，分為星形細(xì)胞瘤、成星形細(xì)胞瘤、成髓細(xì)胞瘤、少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、松果體瘤、神經(jīng)上皮瘤。
　　近年來根據(jù)膠質(zhì)瘤的惡性程度分為I－IV級，級別序數(shù)愈高，其惡性程度愈大，即瘤細(xì)胞分化較好、無核分裂及血管增生者為I級; 有25%～50%為惡性細(xì)胞為II級; 50%～75%為III級; 75%～100%為IV級。惡性度高者瘤內(nèi)常有壞死與出血，血管豐富，血管外層及內(nèi)皮細(xì)胞均有明顯增生。
　　1．星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤
　　這是膠質(zhì)瘤中最多見者，占膠質(zhì)瘤的51.2%，本病在成人中最常見發(fā)生部位是額頂、顳葉等，兒童多發(fā)生在小腦半球。星形細(xì)胞瘤生長緩慢，病程較長，若腫瘤位于在大腦半球，其臨床特點(diǎn)則多出現(xiàn)癲癇、肢體癱瘓及感覺障礙等，顱內(nèi)壓增高征出現(xiàn)較晚，故有長期癲癇發(fā)作而無其他體征者。如生長于小腦，則將產(chǎn)生小腦損害的癥狀與體征，如共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、輪替動(dòng)作障礙等；當(dāng)其壓迫第四腦室，即可使顱內(nèi)壓增高，引起頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。發(fā)生于兒童的星形細(xì)胞瘤40%位于腦半球，位于腦干者約占10%，后者首先表現(xiàn)腦干腫瘤的各種臨床表現(xiàn)，如交叉性麻痹等。有時(shí)亦可影響小腦而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。約8%星形細(xì)胞瘤在X線平片上見腫瘤鈣化灶。
　　2．多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤
　　本病為成人大腦半球常見的腫瘤，占膠質(zhì)瘤的23.5%，多發(fā)生在40歲左右的成年人，常位于大腦半球，從白質(zhì)長出伸展到皮質(zhì)，甚至可達(dá)腦膜。兒童少見，且多生長在腦干。此種膠質(zhì)瘤是一種惡性度很高的腫瘤，其臨床特征為病情進(jìn)展快，病程常在1年以內(nèi)，由于腫瘤生長在大腦半球，可迅速出現(xiàn)偏癱、失語及各種感覺障礙等。顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較早，偶有因瘤內(nèi)出血，突然出現(xiàn)昏迷、偏癱等癥狀，甚至被誤診為腦血管意外。約有21%的病人為局限性體征，27.3%的病人有癲癇發(fā)作，由于腫瘤血管供應(yīng)豐富，約24.1%的病人在血管造影中可見到腫瘤的病理循環(huán)，表現(xiàn)為腫瘤區(qū)血管增多，形成血管網(wǎng)。在靜脈期，擴(kuò)大的靜脈可形成燭淚狀的影像，可出現(xiàn)動(dòng)靜脈吻合。
　　3．室管膜瘤
　　此種腦瘤占膠質(zhì)瘤的11.3%，為膠質(zhì)瘤的第3位，較常見于兒童及成年人，本病的特點(diǎn)為絕大多數(shù)腫瘤位于第四腦室內(nèi)，腦瘤位于幕上者，主要位于側(cè)腦室和第三腦室，其癥狀因腫瘤所在部位不同而異，以頭痛、嘔吐、視力減退及視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀最為多見。腫瘤位于幕上者多發(fā)生在枕后部疼痛。頸后疼痛者可能腫瘤已侵入椎管內(nèi)，并可有強(qiáng)迫頭位。位于側(cè)腦室內(nèi)者，有肢體活動(dòng)障礙及感覺障礙，在側(cè)腦室三角區(qū)或顳角者可有同側(cè)偏盲。腫瘤位于腦室特別是第四腦室內(nèi)可活動(dòng)時(shí)，患者臥位不當(dāng)，致腦室梗阻，可致頭痛，嘔吐加重，甚至昏迷。位于幕下者，大多有眼球震顫，共濟(jì)失調(diào)。兒童（特別在6歲以下者）可有顱內(nèi)積水。腦瘤向下壓迫延髓或向小腦橋腦角伸展時(shí)出現(xiàn)第V、VII、IX、XII等顱神經(jīng)受累癥狀，約7.4%的病人在顱骨平片上可見到腫瘤鈣化。
　　4．成髓膠質(zhì)細(xì)胞瘤
　　此種膠質(zhì)瘤為兒童顱后凹中線最常見的腫瘤，占膠質(zhì)瘤的4.2%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15.1%至18%。臨床特點(diǎn)為常迅速出現(xiàn)小腦中線的癥狀與體征。早期即出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。因腫瘤位于小腦蚓部，故多表現(xiàn)為軀干型共濟(jì)失調(diào)，下肢比上肢嚴(yán)重，出現(xiàn)走路不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、昂伯氏征陽等。腫瘤位于一側(cè)小腦半球時(shí)，則出現(xiàn)單側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減退、眼球震顫等小腦半球損害的體征。約1/10的病例臨床出現(xiàn)脊髓轉(zhuǎn)移癥狀。
　　5．少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤
　　本病為成人少見的生長緩慢的腫瘤，僅占膠質(zhì)瘤的2.99%。其臨床特點(diǎn)為大多生長在大腦半球，因其生長很慢，顱內(nèi)壓增高征出現(xiàn)較晚，常表現(xiàn)有癲癇、失語、偏癱、錐體束征及感覺障礙等，而無明顯顱內(nèi)壓增高癥狀。X光片有68％可見到腫瘤鈣化。個(gè)別惡性度高的病例可有頭皮下、頸淋巴結(jié)等顱外轉(zhuǎn)移，并可循蛛網(wǎng)膜下腔播散。
　　6．松果體瘤
　　本病較少見，約占膠質(zhì)瘤的1．3％，主要見于兒童或青年人。其臨床特點(diǎn)為早期即引起顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫等。腫瘤壓迫鄰近腦組織時(shí)，則產(chǎn)生一系列癥狀與局限性體征。如壓迫或影響四疊體及內(nèi)外膝狀體，可產(chǎn)生眼球運(yùn)動(dòng)障礙，瞳孔擴(kuò)大，光反應(yīng)消失，出現(xiàn)視力障礙、視野缺損或周邊視野縮小等。特別是兩眼上視不能，是上丘受壓的定位體征，壓迫小腦或結(jié)合臂時(shí)，則出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。松果體細(xì)胞可能有內(nèi)分泌功能，但也可能是因腫瘤阻塞導(dǎo)水管，產(chǎn)生腦內(nèi)積水，第三腦室擴(kuò)大所引起的丘腦下部功能障礙的表現(xiàn)。松果體瘤也可能經(jīng)腦脊液循環(huán)播散至脊髓。顱骨平片部分病例可顯示有鈣化。
　?。ǘ┠X膜瘤
　　腦膜瘤又稱蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮瘤，是原發(fā)于顱內(nèi)腦膜上的腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的15.7%，但在兒童腦瘤中只占3.1%～6.9%。本病好發(fā)生在20～50歲的成年人。其平均發(fā)生年齡為30～33歲。病程平均多在2～3年以上，一般認(rèn)為腫瘤起源于蛛網(wǎng)膜絨毛，故好發(fā)生在靜脈竇附近。其臨床特點(diǎn)因腫瘤部位而各異。腦膜瘤好發(fā)于大腦凸面及矢狀面竇旁占66.5%，后顱凹14%，蝶骨87%，中顱凹4.4%，嗅溝2.3%，鞍區(qū)2.1%。
　　1．大腦凸面腦膜瘤
　　常在腦表面，與腦膜有粘連，也可在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。因腫瘤所在部位不同，故其臨床表現(xiàn)也不一樣，從精神癥狀到運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、視野缺損均可出現(xiàn)，癲癇發(fā)生率較高，并常為首發(fā)癥狀，也可有顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征。
　　2．矢狀竇旁腦膜瘤
　　頭顱外表有時(shí)可發(fā)現(xiàn)局部逐漸隆起，甚至有壓痛，頭顱平片可見到骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞、腦膜血管溝增寬等改變。當(dāng)腫瘤位于矢狀竇前1/3時(shí)，可有長時(shí)間的頭痛、視力減退、顱內(nèi)壓增高等癥狀，并有精神癥狀（如記憶力減退、懶散、易疲勞等）和癲癇發(fā)作，部分病人可出現(xiàn)對側(cè)中樞性面神經(jīng)癱瘓或肢體運(yùn)動(dòng)障礙。
　　3．蝶骨嵴腦膜瘤
　　此部位的腫瘤常易產(chǎn)生蝶骨小翼或蝶骨嵴的骨質(zhì)增生，造成眶壁增厚；眶內(nèi)容積變小，形成單側(cè)眼球突出，并可出現(xiàn)眼瞼及球結(jié)膜充血、水腫。這種單眼突出既不感疼痛也不感搏動(dòng)。臨床常依解剖位置將蝶骨嵴腦膜瘤分為3部分，即內(nèi)側(cè)部或深部或床突部(內(nèi)1/3)腫瘤、中部(中1/3)或小翼部腫瘤及外部(1/3)或大翼部腫瘤。此3部分生長的腫瘤除上述可能出現(xiàn)共同癥狀與體征外，腫瘤位于內(nèi)側(cè)部者，因腫瘤擠壓該側(cè)的第II、III、IV、V及VI顱神經(jīng)，故早期可出現(xiàn)進(jìn)行性眼肌癱瘓，面部感覺減退，特別是三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)，并可有視力、視野的改變。也可出現(xiàn)單眼視力下降，病側(cè)眼底呈原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對側(cè)出現(xiàn)視乳頭水腫的特殊體征。以后可出現(xiàn)頭痛、嗅覺減退、錐體束征等鄰近腦組織或頸內(nèi)動(dòng)脈受壓的癥狀。此區(qū)腫瘤擠壓基底節(jié)時(shí)可能引起單側(cè)震顫麻痹綜合征，頭顱平片上可見到此區(qū)有骨質(zhì)增生或破壞。腫瘤位于蝶骨嵴中部（中1／3）者，常生長很大，當(dāng)其向額葉伸展時(shí)，可出現(xiàn)精神癥狀，向顳葉生長時(shí)可引起顳葉鉤回發(fā)作，并出現(xiàn)對側(cè)面神經(jīng)癱瘓或運(yùn)動(dòng)性失語，多數(shù)病人均出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征。蝶骨嵴外1／3的腫瘤其顱骨增生比在中部或內(nèi)側(cè)者明顯，常發(fā)現(xiàn)顳前部顱骨向外隆起，并可出現(xiàn)顳葉性癲癇發(fā)作、單側(cè)眼球突出及其他顱內(nèi)壓增高等癥狀。而少有動(dòng)眼神經(jīng)等顱神經(jīng)障礙的表現(xiàn)。癌瘤主要向后生長者可造成對側(cè)同側(cè)偏盲。
　　4．嗅溝腦膜瘤
　　常以嗅覺障礙開始，腫瘤向后擠壓視神經(jīng)交叉則出現(xiàn)視力減退，眼底呈原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視野缺損，眼外肌癱瘓，眼球突出，出現(xiàn)精神癥狀，頭顱平片上在嗅溝區(qū)可能有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞。
　　5．引鞍部腦膜瘤
　　腫瘤來自鞍結(jié)節(jié)或交叉溝，產(chǎn)生視交叉綜合征，即包括兩眼原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、雙顳側(cè)偏盲等，但蝶鞍大小、形態(tài)常正常。另外可能產(chǎn)生丘腦下部機(jī)能不足的一系列內(nèi)分泌癥狀。
　　6．后顱凹腦膜瘤
　　本病可發(fā)生于腦干腹側(cè)基底動(dòng)脈附近，產(chǎn)生腦干受壓及顱神經(jīng)受牽扯的癥狀。生長在小腦背側(cè)凸面或天幕下面，可出現(xiàn)單側(cè)小腦損害及顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)等。生長在小腦橋腦角則可出現(xiàn)病側(cè)聽力障礙，周圍性面神經(jīng)癱瘓，面部感覺障礙，吞咽、發(fā)音困難，共濟(jì)失調(diào)，對側(cè)錐體束征等小腦橋腦角綜合征，但顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)較晚。小腦橋腦角腦膜瘤可與聽神經(jīng)瘤相鑒別，后者首發(fā)癥狀常為耳鳴、眩暈及進(jìn)行性聽力下降等第2對顱神經(jīng)功能障礙，以后才出現(xiàn)面神經(jīng)癱瘓，面部感覺障礙，吞咽、發(fā)音困難及小腦體征。而腦膜瘤則不一定先侵犯第8對顱神經(jīng)，其癥狀發(fā)展過程不如聽神經(jīng)瘤規(guī)律，聽力消失者較聽神經(jīng)瘤為少，舌咽、迷走及副神經(jīng)受累多見。
　　7．側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤
　　本病少見，常位于左側(cè)，一般在三角區(qū)，由于腫瘤阻塞室間孔可出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，其頭痛部常為一側(cè)，并可出現(xiàn)嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、對側(cè)同向偏盲、感覺或運(yùn)動(dòng)輕度障礙及小腦體征等。
　?。ㄈ┠X垂體瘤（又稱垂體腺瘤）
　　垂體腺瘤是原發(fā)于腦垂體上的腫瘤。
　　腦垂體系由前葉及后葉所組成，垂體前葉是在胚胎早期原始口腔頂部后上方發(fā)生的上皮性突起發(fā)育而成；垂體后葉則由原始腦室的第三腦室底部發(fā)生的突起，即漏斗尖部發(fā)育而成。垂體位于蝶鞍內(nèi)，上蓋以鞍隔，但有垂體柄穿過鞍隔與丘腦下部密切相連。
　　垂體瘤系指垂體前葉（腺部）所發(fā)生的腫瘤而言，為成年人常見的顱內(nèi)腫瘤之一，多發(fā)生在20～40歲的青壯年，因腫瘤來自腦垂體腺部，故主要位于蝶鞍內(nèi)。由于腫瘤在鞍內(nèi)生長可壓迫正常垂體腺，并向上經(jīng)過鞍隔壓迫視交叉或視神經(jīng)，腫瘤如穿過鞍隔，則可向上突入第三腦室前部、側(cè)腦室或嵌入額葉等引起垂體腺瘤的一系列特殊臨床表現(xiàn)，即視神經(jīng)或視交叉受壓表現(xiàn)，出現(xiàn)內(nèi)分泌及代謝障礙以及頭痛及顱內(nèi)壓增高等3組癥狀與體征。此外尚可因腫瘤擴(kuò)展壓迫鄰近組織而出現(xiàn)其他癥狀與體征。垂體腺瘤多數(shù)為生長緩慢的良性腫瘤，腺瘤極少見。在臨床及病理上可按細(xì)胞染色的性質(zhì)將垂體腺瘤分為嫌色性、嗜酸性、嗜堿性和混合性4類。其臨床特點(diǎn)有如下幾方面：
　　1．視神經(jīng)受壓癥狀與體征
　　由于腫瘤生長在蝶鞍內(nèi)，向上發(fā)展則壓迫視交叉或視神經(jīng)而造成視力、視野的改變，90%以上的病人都有視力減退，也可為單眼視力減退，甚至造成一目或雙目失明。視野的改變可因壓迫神經(jīng)或視交叉而有所不同，視交叉受壓則產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲，或一眼顳盲，腫瘤如位于一側(cè)壓迫視束或視神經(jīng)時(shí)，可產(chǎn)生對側(cè)同向偏盲，或一眼全盲。70％以上的病人都有眼底改變。大多數(shù)為原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，其程度因視神經(jīng)受壓程度而異，從視乳頭色稍談到典型的原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。僅少數(shù)病例因有顱內(nèi)壓增高而產(chǎn)生視神經(jīng)乳頭水腫。
　　2．內(nèi)分泌及代謝障礙癥狀及體征
　　垂體腺內(nèi)分泌功能很復(fù)雜，主要是在中樞神經(jīng)的支配下，通過內(nèi)分泌控制著人體的生長、發(fā)育、物質(zhì)代謝及性器官、性功能等生理活動(dòng)的調(diào)節(jié)。已知垂體前葉分泌6種激素，即生長激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、催乳激素、促甲狀腺激素及兩種促性腺激素。而嗜酸性及嗜堿性腺瘤細(xì)胞本身即具有內(nèi)分泌功能，可引起激素水平過高，表現(xiàn)垂體功能亢進(jìn)，但腫瘤也可擠壓正常垂體腺，造成垂體功能低下。另外腫瘤向上可使丘腦下部，向后可使垂體后葉受累。垂體后葉含有抗利尿激素與催產(chǎn)素等，故垂體后葉受累可出現(xiàn)尿崩癥。
　　3．垂體功能低下
　　垂體功能低下的程度與正常垂體腺細(xì)胞受壓的程度有關(guān)。由于垂體前葉機(jī)能低下以致其所控制的內(nèi)分泌腺萎縮，表現(xiàn)多方面的功能障礙。
　　1)性功能低下及第二性征的改變：由于性腺機(jī)能減退，在男性表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、睪丸萎縮、胡須稀少、陰毛、腋毛脫落以及皮下脂肪沉著，皮膚變得細(xì)膩呈女性化。在女病人主要表現(xiàn)為月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、子宮及附件萎縮、乳房萎縮、毛發(fā)脫落、性欲減退或消失、產(chǎn)后不泌乳等。
　　2)甲狀腺功能減退：表現(xiàn)為畏寒、嗜睡、精神抑郁、食欲不振、疲倦無力、閉經(jīng)、非指凹性水腫、皮膚干糙、少汗、基礎(chǔ)代謝率低、易感染、血清蛋白結(jié)合碘吸收率降低等。
　　3)腎上腺皮質(zhì)功能減退：往往不大明顯。較常見者為體力虛弱、易疲乏、抵抗力低、易感冒、食欲不振、體重減輕、脈搏細(xì)小、血壓低、血糖低等。但對電解質(zhì)代謝等無影響。尿中17酮及17羥類固醇排出量也低于正常。
　　垂體嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表現(xiàn)為垂體功能低下。
　　4．垂體功能亢進(jìn)
　　嗜酸性細(xì)胞能產(chǎn)生生長激素及催乳激素。嗜堿性細(xì)胞產(chǎn)生促甲狀腺激素、促腎上腺激素及促性腺激素等。因此，這類腫瘤可造成垂體功能亢進(jìn)，尤其是在早期。嗜酸性腺瘤雖可有生長激素分泌過多，但又可擠壓嗜堿性細(xì)胞，造成其功能低下。
　　(1)生長激素亢進(jìn)：嗜酸性垂體腺瘤如發(fā)生在骨骺閉合前（成年前）表現(xiàn)為巨人癥，發(fā)病在成年后則為肢端肥大癥，介于兩者之間的為混合型。巨人癥者，身材高大，肌肉發(fā)達(dá)，性器官發(fā)育較早，基礎(chǔ)代謝常較一般為高，且血糖過高，糖耐量減低，少數(shù)病人有糖尿病。當(dāng)生長至最高峰后，逐漸開始衰退，出現(xiàn)精神不振、智力遲鈍、四肢無力、肌肉松弛、毛發(fā)脫落、性欲減退，常不能發(fā)育，代謝率低于正常，心率緩慢。在成年人發(fā)病，因骨骺已愈合，故表現(xiàn)為肢端肥大癥，逐漸出現(xiàn)有關(guān)的癥狀和體征，如頭面部表現(xiàn)下頜增大，下唇增厚，耳鼻長大，舌大而厚，眼窩、前額骨、顴骨都增大，牙齒稀疏，顱骨增厚，上頜竇、乳突擴(kuò)大，四肢長骨也變粗，手指、足趾粗而短，手背厚而寬。脊椎骨也增寬，但常因骨質(zhì)疏松致楔形變，引起背部后凸，腰部前凸的畸形。皮膚粗糙增厚，多色素沉著，毛發(fā)增多，呈男性分布的外部表現(xiàn)。
　　(2)促性腺激素亢進(jìn)：促使其靶腺分泌性激素增多，男性初期可有性功能亢進(jìn)，以后逐漸衰退。女性則月經(jīng)少，閉經(jīng)，乳房發(fā)達(dá)，泌乳期可延長至停止哺乳后數(shù)年之久。
　　促甲狀腺激素亢進(jìn)：病人常有甲狀腺腫大，少數(shù)病人有甲狀腺功能亢進(jìn)，基礎(chǔ)代謝率增高，但有時(shí)可降低，血膽固醇也增高。
　　(3)促腎上腺皮質(zhì)激素亢進(jìn)：促使其靶腺分泌過多的腎上腺皮質(zhì)激素，腎上腺多增大，少數(shù)病人有腎上腺皮質(zhì)腺瘤形成，10%～20%的病例有糖尿病，1/3的病人糖耐量曲線不正常，呈隱性糖尿病曲線。此類表現(xiàn)除與促腎上腺激素有關(guān)外，也與生長激素有關(guān)。
　　(4)嗜堿性細(xì)胞功能亢進(jìn)：促甲狀腺、促腎上腺及促性腺激素等均受影響，可產(chǎn)生柯興綜合征，患者表現(xiàn)為向心性肥胖，以臉、頸及軀干部更為明顯，四肢相對瘦小，臉圓如滿月，紅潤多脂，常有痤瘡，上背部也有脂肪沉著，皮膚菲薄，伴紫紋，呈大理石樣。骨質(zhì)疏松，易骨折，也可引起佝僂、背痛、胸痛。多數(shù)病人有糖尿病，但臨床上有癥狀者僅占1／3～1／4。病人可有鈉與水潴留，氮與鉀的排出增多，發(fā)生水分蓄積、高血壓等。部分女性病人閉經(jīng)，陰蒂肥大，多毛，呈男性化。男性則陽痿，性欲減退。
　　5．垂體后葉及丘腦下部受累癥狀
　　腫瘤影響垂體后葉或丘腦下部則可產(chǎn)生嗜唾、多飲、多尿、體溫低下以及水、電解質(zhì)及脂肪代謝障礙等。
　　6．頭疼及顱內(nèi)壓增高癥狀和體征
　　垂體腺瘤常引起頭痛，少數(shù)病人因腫瘤突入第三腦室前部引起顱內(nèi)壓增高造成頭疼、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。但大多數(shù)垂體腺瘤并無顱內(nèi)壓增高而帶有頭疼，其頭痛可能因腫瘤在鞍內(nèi)生長使鞍膈張力增高所致，也可能因腦膜、血管、神經(jīng)等敏感性結(jié)構(gòu)受牽扯所致。另外因顱骨增厚、骨質(zhì)增生影響腦膜、血管也可引起頭痛。嗜酸性垂體腺瘤患者不但有頑固性頭痛，且常有四肢及脊背痛。
　　7．其他癥狀與體征
　　(1)腫瘤向鞍上發(fā)展突入第三腦室前部，造成室間孔梗阻，除出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀以外，并可影響丘腦下部或垂體后葉造成尿崩癥、嗜睡、昏迷、體溫調(diào)節(jié)障礙等。
　　(2)向鞍旁發(fā)展除壓迫視神經(jīng)或視束可造成視力視野的改變外，?？蓧浩群＞d竇，出現(xiàn)單側(cè)眼球突出，及第Ⅲ、IV、VI與V顱神經(jīng)第一支受累癥狀，其中以第III顱神經(jīng)受累最多見。
　　(3)腫瘤腐蝕鞍底，可造成腦脊液鼻漏。
　　(4)腫瘤向額、顳葉伸展，可出現(xiàn)癲癇、偏癱、錐體束征、嗅覺障礙及精神癥狀及幻覺等。但臨床上少見。
　　(5)垂體卒中：由于蝶鞍骨壁堅(jiān)固，垂體腺瘤（多為嗜酸性腺瘤）生長快者因其受骨壁的限制，使瘤內(nèi)壓力增高導(dǎo)致血管閉鎖或血栓形成，因此可使腫瘤一部分或全部出現(xiàn)出血、壞死，使瘤體突然膨大，更增加對殘余腺組織及鄰近結(jié)構(gòu)的壓迫，特別是引起視力障礙的迅速加重。因腫瘤造成血管性損害同時(shí)在腳間池可出現(xiàn)血液或無菌性炎癥，因此垂體卒中的臨床表現(xiàn)特征為突然發(fā)生劇烈頭疼、嘔吐、頸肌強(qiáng)直、嗜睡或昏迷，并有急劇的視力喪失，可突然一目或雙目失明，或有III、IV、VI顱神經(jīng)的障礙，甚至可使一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈受累而出現(xiàn)偏癱。丘腦下部受壓則可出現(xiàn)嗜睡、體溫過高等。并出現(xiàn)垂體機(jī)能減退和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全現(xiàn)象。腰穿腦脊液中常含有血液。
　　（四）顱咽管瘤
　　本病又稱牙釉質(zhì)細(xì)胞瘤或成釉質(zhì)細(xì)胞瘤、鞍上上皮樣囊腫等。居顱內(nèi)先天性腫瘤的首位，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%，占兒童腦瘤的13%～15.8%，為兒童目前最常見的腫瘤。原始口腔頂在脊索的前端向上突起稱為Rathke氏袋，以后形成垂體腺部，即前葉。Rathke氏袋下方與口腔連接部分發(fā)育過程中逐漸變細(xì)，稱為顱咽管或垂體管，以后逐漸消失。但在垂體形成后可有一些顱咽管殘余上皮細(xì)胞存留，特別常存在于垂體漏斗部，由此處發(fā)生的腫瘤稱為顱咽管瘤。腫瘤多位于鞍內(nèi)，常內(nèi)鞍上生長，進(jìn)入第三腦室阻塞室間孔，也突入側(cè)腦室前部。此腫瘤常為囊性或?qū)嶓w加囊腔，一般與周圍組織分界清楚，但對腦垂體及丘腦下部常造成壓迫性破壞，引起相應(yīng)的癥狀，本病以兒童多見，其臨床特點(diǎn)為：
　　1．顱內(nèi)壓增高癥狀
　　多見于腫瘤位于鞍上者，因腫瘤阻塞室間孔引起顱內(nèi)壓增高，發(fā)生頭疼、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫等。
　　2．腦垂體及丘腦下部損害癥狀
　　主要為內(nèi)分泌障礙，參閱前節(jié)垂體前葉受損，兒童表現(xiàn)身體發(fā)育停滯，出現(xiàn)性器官或其他器官發(fā)育障礙，基礎(chǔ)代謝率降低，出現(xiàn)糖代謝障礙及腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退等。丘腦下部或垂體后葉受損可致多飲、多尿。
　　3．視神經(jīng)或視交叉受壓癥狀
　　可造成原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和視力、視野的改變，因腫瘤的位置不同，對視神經(jīng)或視交叉造成的損害亦不相同，兩眼視力減退的程度亦常不同，視野的改變亦不規(guī)則，多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲或象限盲，但亦可為同側(cè)偏盲或單眼失明。
　　4．間葉性腫瘤
　　本病是原發(fā)于顱內(nèi)間葉組織的腫瘤，常見的顱內(nèi)間葉性腫瘤有血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤及腦血管畸形兩大類。
　　1)腦血管畸形
　　本病雖也可泛稱為腦血管瘤，但與真正的腫瘤也有所不同。其名稱與類型比較復(fù)雜，故有人提議將其簡化為動(dòng)靜脈型和毛細(xì)血管型，此兩型較為多見，尤其是動(dòng)靜脈血管瘤最為多見。其臨床特點(diǎn)為畸形的血管破裂、出血或栓塞?；颊弑憩F(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作最為常見，其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的表現(xiàn)取決于病灶的部位與范圍。
　　2)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤
　　本病幕上、幕下均可生長，但以小腦半球?yàn)槎嘁姡瑢倭夹阅[瘤，占顱內(nèi)腫瘤的2.3%。 臨床特點(diǎn)為，本病多發(fā)生在20～40歲的成年人，少數(shù)病例有明顯的遺傳傾向，同一家族中可有多數(shù)人發(fā)病，腦血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)亦與其所生長的部位有關(guān)。腫瘤常位于小腦半球通常先產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀，病程一般較短，很快出現(xiàn)頭疼、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫等。隨后才出現(xiàn)局限性定位體征，如眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)等小腦損害的體征。顱神經(jīng)以面神經(jīng)、外展神經(jīng)最易受累，并可出現(xiàn)角膜反射減退及強(qiáng)迫頭位。位于幕上的腫瘤病程較長，初發(fā)癥狀常不是顱內(nèi)壓增高，而是局限性定位體征，因其所在部位不同可產(chǎn)生偏癱、失語、癲癇、視野缺損及感覺障礙等不同癥狀。無論腫瘤位于幕上或幕下，當(dāng)瘤內(nèi)發(fā)生內(nèi)出血時(shí)，其體積突然膨脹，可使癥狀急劇惡變。部分病人常出現(xiàn)腦膜刺激征及腦脊液變黃，腦脊液中蛋白含量增高。
　　部分病例除顱內(nèi)有血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤外，同時(shí)在視網(wǎng)膜有血管瘤，在身體其他器官如肝、腎、胰腺等亦有血管瘤或囊腫者稱為Lindau病。少數(shù)病人可能有紅細(xì)胞增多癥存在。

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