什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜,如何診斷和治療,

什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜,如何診斷和治療,

特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種病因不明的出血性疾病，其特點(diǎn)為血液中存在一種抗血小板抗體，致使血小板破壞過(guò)多，血小板計(jì)數(shù)低下而引起紫癜；骨髓中的巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，巨核細(xì)胞變性、幼稚化、成熟障礙。由于本病的發(fā)病機(jī)理與免疫有關(guān)，故又稱原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜。血小板減少性紫癜的診斷：１．皮膚粘膜大小不等的瘀點(diǎn)、瘀斑，亦可有牙齦、口腔粘膜出血，血泡，鼻衄，女性常有月經(jīng)量多；反復(fù)出血時(shí)可有貧血；慢性型可有脾臟腫大。２．實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血血小板計(jì)數(shù)明顯減少，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不良；骨髓涂片示骨髓增生活躍，紅、粒系正常，巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少；血小板相關(guān)免疫蛋白（ＰＡＩｇＧ）增高。

血小板減少性紫癜的治療：腎上腺皮質(zhì)激素；急性期用丙種球蛋白；免疫抑制劑治療如長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、ＣｓＡ等；中藥治療：中醫(yī)常辨證為：Ａ、血熱妄行型，選用犀角地黃湯；Ｂ、瘀血阻絡(luò)型：藥用紅花、丹參、茜草、川芎等；Ｃ、氣不攝血型：多見老年或體虛者，常用補(bǔ)中益氣湯加減。對(duì)危重患者可輸血小板；對(duì)于內(nèi)科各種療法均無(wú)效的病人可行脾臟切除術(shù)。

特發(fā)性血小板減少紫癜概述

【答案】：1．概念　特發(fā)性血小板減少性紫癜(LTP)是由于獲得性免疫異常導(dǎo)致的血小板破壞增加、壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙以及血小板數(shù)目減少的一種出血性疾病，又被稱為免疫性血小板減少性紫癜，是血小板減少最常見的病因之一。
2．病因及發(fā)病機(jī)制　多數(shù)ITP患者病因未明。急性發(fā)病的患者可能有上呼吸道感染等誘發(fā)因素，慢性患者在并發(fā)病毒或細(xì)菌感染時(shí)血小板減少和出血癥狀常常加重。ITP的主要發(fā)病機(jī)制為針對(duì)血小板相關(guān)抗原的特異性抗體(PAIg)介導(dǎo)的血小板在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)的破壞；其他機(jī)制包括T細(xì)胞免疫異常、PAIg對(duì)骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙的影響以及殺傷性T細(xì)胞對(duì)血小板的直接破壞。
3．臨床表現(xiàn)　根據(jù)病程長(zhǎng)短(6個(gè)月)將ITP分為急性型及慢性型，兩者臨床特點(diǎn)見下表。急性型ITP占兒童ITP的70％～90％，一般起病急，臨床表現(xiàn)為全身皮膚、黏膜出血，少數(shù)患者伴有消化系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血；顱內(nèi)出血者占3％～4％，約1％患者因嚴(yán)重出血而死亡；80％～90％的患者在6個(gè)月內(nèi)血小板計(jì)數(shù)完全恢復(fù)，多數(shù)在3周內(nèi)好轉(zhuǎn)。慢性型ITP好發(fā)于年輕女性，一般起病隱匿，常表現(xiàn)為不同程度的皮膚與黏膜出血，出血癥狀常呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作，但嚴(yán)重出血少見。

itp是什么病的簡(jiǎn)稱如何診斷

itp可以通過(guò)一定的方法診斷出來(lái)，那么itp是什么病的簡(jiǎn)稱，如何診斷呢？

ITP是免疫性血小板減少癥的英文縮寫，既往又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，是比較常見的出血性疾病。這個(gè)病的主要臨床癥狀為皮膚，黏膜自發(fā)性出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道、泌尿道、顱內(nèi)出血等。體查一般無(wú)淋巴結(jié)、肝脾腫大，實(shí)驗(yàn)室檢查有血常規(guī)血小板減少、束臂實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性、出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。該病可繼發(fā)于病毒感染后，偶可見于免疫接種后，一線治療藥物有糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白。

itp可以通過(guò)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，嚴(yán)重可以使用丙種球蛋白等，并且還可以使用環(huán)孢素A、硫唑嘌呤等。此病多為良性，只有極少數(shù)患兒會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)出血而導(dǎo)致死忙，成人會(huì)出現(xiàn)遷延不愈，并也會(huì)有部分人死于顱內(nèi)出血。

什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)？

臨床上常根據(jù)患者的病程將ITP 劃分為急性型和慢性型。病程在6 個(gè)月以內(nèi)者稱為急性型，在6 個(gè)月以上者稱為慢性型。有些急性ITP 可能轉(zhuǎn)為慢性型，具體見下表。

急性ITP 一般起病急驟，出現(xiàn)全身皮膚、黏膜出血。起病時(shí)常首先出現(xiàn)肢體皮膚瘀斑。病情嚴(yán)重者部分瘀斑可融合成片或形成血皰?？谇火つひ渤３鲅蛐纬裳?，也常出現(xiàn)牙齦和鼻腔黏膜出血。

少數(shù)患者消化道和泌尿道出血或視網(wǎng)膜出血。輕型病例一般僅見皮膚散在瘀點(diǎn)和瘀斑。急性ITP 多有自限性，80% ～ 90% 的患者在病后半年內(nèi)恢復(fù)，其中多數(shù)在3 周內(nèi)好轉(zhuǎn)。少數(shù)患者病程遷延而轉(zhuǎn)為慢性ITP。

慢性ITP 有30% ～ 40% 患者在診斷時(shí)無(wú)任何癥狀。一般起病緩慢或隱襲，常表現(xiàn)為不同程度的皮膚與黏膜出血，出血癥狀常呈持續(xù)狀態(tài)或反復(fù)發(fā)作。皮膚紫癜及瘀斑可發(fā)生于全身任何部位、以四肢遠(yuǎn)端多見，尤其在搔抓皮膚或外傷后易于出現(xiàn)皮膚紫癜和瘀斑。

黏膜出血程度不一，以口腔黏膜、牙齦、鼻黏膜出血和女性月經(jīng)過(guò)多為多見，也可出現(xiàn)血尿或消化道出血。出血癥狀一般與血小板計(jì)數(shù)相關(guān)，ITP 患者除了出血癥狀和體征外常缺乏其他體征，一般無(wú)脾臟腫大。慢性型患者偶有（不足3%）輕度脾臟增大現(xiàn)象。

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