肺出血腎炎綜合征治療

治療的關鍵在于早期確診，及時施予有效的治療。

(1)腎上腺皮質激素和免疫抑制劑：兩者聯(lián)合應用，能有效地抑制抗基膜抗體的形成，可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。一般可用甲基強的松龍沖擊治療，同時加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤；亦可一開始即口服強的松加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后，可停用免疫抑制劑，強的松緩慢減至維持量5～15mg/d繼續(xù)治療。

(2)血漿置換療法：血漿置換治療，聯(lián)合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地抑制肺出血和改善腎功能。對于急進性患者，如能在尚未發(fā)生少尿、血肌酐＜530.4μmol/L之前進行，則療效更佳。已進入終末腎臟病期，血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治療維持生命者，則療效欠佳。每日置換血漿2～4L，時間和頻度可根據(jù)循環(huán)抗基膜抗體水平而定。再加上口服劑量的強的松(60mg/d)和免疫抑制劑，80%的病人腎功能改善；對曾予沖擊治療而難于控制的肺出血，經血漿置換后，均有不同程度的緩解。

(3)腎臟替代治療：對于常規(guī)治療無效或治療較遲而進入終末期腎臟病者，應予血透或腹透以維持生命。如病情穩(wěn)定，血循環(huán)抗基膜抗體降低，可考慮腎移植。腎移植后可有復發(fā)者，其精確的發(fā)生率尚難估計，可能復發(fā)率不高。有人認為腎移植前先行雙側腎切除術，但是否能減少腎移植后復發(fā)，目前尚無足夠的證據(jù)。

(4)其他：確診為本病的患者，如腎活檢證明為非可逆性損害，大劑量激素沖擊療法和血漿置換法難于控制的肺出血，可考慮雙側腎切除。既往認為抗凝治療對病情有一定的改善作用，但新近也有學者認為抗凝治療有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外，應加強支持療法和控制感染。

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