狼瘡性腎炎小兒luPusnEPhrITIsChIlDrEn

定義及釋義

狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟表現(xiàn)。臨床特點(diǎn)是在系統(tǒng)性紅斑狼瘡全身多臟器損害的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)腎臟受累的表現(xiàn)。常見表現(xiàn)包括蛋白尿、血尿、水腫、高血壓及腎功能不全。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是臨床較常見的結(jié)締組織病，出現(xiàn)腎損害臨床癥狀者約占全部系統(tǒng)性紅斑狼瘡的70%，如作腎活檢，則90%有腎損害。

流行病學(xué)

以青少年女性發(fā)病較多，男女之比約為1：9。

發(fā)病機(jī)理

狼瘡性腎炎的發(fā)病機(jī)制尚未完全明了。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人由于免疫功能失調(diào)，產(chǎn)生大量自身抗體，并與相應(yīng)抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物沉積于腎小球，可能是狼瘡性腎炎的主要發(fā)病機(jī)制。某些補(bǔ)體成份及其受體功能缺陷，引起清除體內(nèi)免疫復(fù)合物的能力下降，可加重其在腎組織中的沉積。本病的病理改變有多種類型，常見者有彌漫性增生性腎小球病變、局灶性節(jié)段性增生等。各種病理類型可隨病情發(fā)展或治療而相互轉(zhuǎn)化。

病機(jī)探微

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，本病發(fā)病的原因多為先天稟賦不足，腎精虧損，感受濕熱邪毒，以致陰陽不調(diào)，氣血失和，五臟六腑受損，皮、脈、肉、筋、骨失去濡養(yǎng)而發(fā)病。由于邪毒熾盛，臟腑受損，肺、脾、腎三臟及三焦水液代謝功能失調(diào)，肺不能通調(diào)水道，脾不能運(yùn)化水濕，腎不能溫陽化氣，三焦氣機(jī)壅塞，決瀆無權(quán)，而致水濕內(nèi)停。邪毒熾盛，損傷腎絡(luò)，血不循行，溢于脈外。

診 斷

中醫(yī)診斷

辨 證:

1.熱毒熾盛

主證：高熱不退，皮下瘀斑，衄血尿血，煩渴引飲，或關(guān)節(jié)紅腫疼痛，舌質(zhì)紅絳，脈洪大或數(shù)。多見于本病的急性期。

分析：本證多由于邪毒入營，迫血妄行所致。熱盛于內(nèi)，故見高熱煩渴。血不循經(jīng)，溢于脈外，而見各種出血征象。

2.肝腎陰虛

主證：手足心熱，腰膝酸軟，潮熱盜汗，尿赤或見血尿，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。多見于本病相對緩解及穩(wěn)定期，或長期大量使用激素之后。

分析：本證多由于邪熱傷及陰津，陰液耗傷所致。陰虧不能制火，致虛火內(nèi)生，而致手足心熱，潮熱等癥。腎陰不足，腎絡(luò)損傷而見血尿。

3.脾腎陽虛

主證：神疲乏力，畏寒肢冷，浮腫明顯，納少腹脹，便溏，舌淡胖，有齒痕，脈沉。多見于腎臟損害后期，或使用環(huán)磷酰胺等藥物之后。

分析：本證多因病久陰損及陽，陽氣衰微，收攝蟄藏功能失職所致。腎陽不化，陰水下聚，故見浮腫明顯。命門火衰，不能暖體養(yǎng)神，故見神疲乏力，畏寒肢冷。脾陽不振，水濕不運(yùn)，故見納少，腹脹，便溏。

4.氣陰兩虛

主證：浮腫明顯，面色萎黃，倦怠乏力，少氣懶言，五心煩熱，盜汗，口燥咽干，舌淡有齒痕，脈沉細(xì)。

分析：本證多由于病久陰陽互損，氣陰俱虛所致。故在浮腫的同時，既可見倦怠乏力，少氣懶言等氣虛見證，也可見五心煩熱、盜汗等陰虛見證。

西醫(yī)診斷

癥 狀：臨床可表現(xiàn)為水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎功能減退等。

體 征：

(一)腎外表現(xiàn)

1.一般癥狀：常見乏力、體重減輕及發(fā)熱。

2.多系統(tǒng)損害表現(xiàn)：常見皮疹、毛細(xì)血管擴(kuò)張、脫發(fā)、淺表淋巴結(jié)及肝脾腫大。90%病

例有關(guān)節(jié)痛，30%有肌痛。心臟受累也較常見，多表現(xiàn)為心包炎，少數(shù)為心肌炎。神經(jīng)系統(tǒng)

受累時常表現(xiàn)為精神異常、癲癇、頭痛、舞蹈癥、周圍神經(jīng)病及視網(wǎng)膜病變等。其他可見貧

血、紫癜、腮腺腫大、間質(zhì)性肺炎及胸膜炎等。或可發(fā)生多漿膜腔積液。

(二)腎損害表現(xiàn)

1.水腫：是常見癥狀，一般為顏面及下肢輕度水腫，有腎病綜合征表現(xiàn)時水腫嚴(yán)重。

2.高血壓：多為輕中度。晚期病例常有顯著血壓升高。

3.夜尿增多：是本病的早期癥狀之一，常反映尿濃縮功能下降，腎小管明顯受累時表現(xiàn)

尤為突出。

4.腎功能不全：多因疾病晚期逐漸惡化所致，少數(shù)可類似急性腎衰或急進(jìn)性腎炎。表現(xiàn)

為貧血，高血壓惡化，尿量減少或無尿，嚴(yán)重酸中毒及水電解質(zhì)紊亂癥狀。臨床類型：

1.無癥狀蛋白尿或(及)血尿型：較常見，沒有水腫、高血壓等臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為

輕中度蛋白尿或血尿。一般在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人常規(guī)化驗(yàn)時發(fā)現(xiàn)。

2.腎病綜合征型：亦較常見，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥及明顯水腫，但膽固

醇升高相對不明顯。常伴血尿。不及時治療易發(fā)展為腎功能不全。

3.急性腎炎綜合征型：較少見，起病急，有血尿、蛋白尿、管型尿，多伴有水腫及高血壓。臨床特點(diǎn)酷似急性腎炎，但預(yù)后較差。

4.急進(jìn)性腎炎綜合征型：較少見，起病急驟，發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿或無尿，有血尿、蛋

白尿及管型尿，可有水腫，腎功能迅速惡化，高血壓相對較輕。

5.慢性腎炎綜合征型：持續(xù)性蛋白尿、血尿或管型尿，伴水腫、高血壓、貧血及腎功能

不全。

6.腎小管綜合征型：表現(xiàn)為腎小管酸中毒，夜尿增多、水腫，高血壓及蛋白尿，部分病

例有腎功能減退。

實(shí)驗(yàn)室診斷：易見腎功能異常，如血清尿素氮升高，肌酐清除率下降；伴自身免疫性溶血性貧血時，Coombs試驗(yàn)可為陽性。

1.血常規(guī)：可見正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞下降，一般低于4.5×1O(9)/L，淋巴細(xì)胞減

少尤為明顯，血小板常輕度降低，個別病例可低于30×10(9)/L。

2.血沉：常明顯增快。

常規(guī)可見蛋白尿、血尿、管型尿等。尿液成分異常是診斷本病重要的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)。

鑒別診斷

1.急性腎炎：有水腫、高血壓及尿改變，補(bǔ)體C3下降。但無系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀，血沉增快程度較低，補(bǔ)體C3呈一過性降低，抗核抗體及狼瘡細(xì)胞為陰性，預(yù)后較好。

2.原發(fā)性腎病綜合征：應(yīng)與狼瘡性腎炎腎病綜合征型鑒別。但膽固醇增高明顯，無系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀，血小板及白細(xì)胞不降低，抗核抗體及狼瘡細(xì)胞陰性。

3.結(jié)節(jié)性多動脈炎：可累及腎臟，血抗核抗體可為陽性，血沉常明顯增快。但多發(fā)生于男性，沿動脈走行可觸及有壓痛的皮下結(jié)節(jié)，多無補(bǔ)體降低。

治 療

中醫(yī)治療

治法與方藥：

中醫(yī)對本病的治療，主要是驅(qū)除邪毒，調(diào)理臟腑氣血，使之達(dá)到陰陽平衡。

本病為虛實(shí)夾雜，正虛邪實(shí)之證。治療應(yīng)扶正祛邪，標(biāo)本兼顧。急性活動期，以清熱解毒為主，兼扶正氣。緩解期以調(diào)整臟腑的陰陽氣血為要，兼顧祛邪。

辯證選方

l，熱毒熾盛

治法：清熱解毒。

方藥：犀角地黃湯合五味消毒飲加減。水牛角、生地各20g，白花蛇舌草、玄參各l5g，丹皮、銀花、野菊花、紫花地丁、公英各lOg。高熱不退加服紫雪丹；血尿明顯加仙鶴草、蒲黃炭；關(guān)節(jié)紅腫疼痛加海桐皮、川牛膝、桑枝。

2.肝腎陰虛

治法：滋養(yǎng)肝腎。

方藥：歸芍地黃湯加減。當(dāng)歸、白芍、生地各12g，丹皮、茯苓、山萸肉各9g，澤瀉6g，益母萆、白茅根各15g。血尿明顯加馬鞭草、生側(cè)柏、大小薊；頭暈耳鳴加菊花、靈磁石；兼有熱象者加地骨皮、胡黃連。

3.脾腎陽虛

治法：溫補(bǔ)脾腎

方藥：真武湯合實(shí)脾飲加減。附子、干姜、木香各3g，白芍、厚樸各6g，茯苓、白術(shù)、木瓜各10g。畏寒明顯加仙茅、肉桂；大便溏加炒扁豆、蒼術(shù)。

4.氣陰兩虛

治法：益氣養(yǎng)陰。

方藥：大補(bǔ)元煎加減。熟地、杜忡各15g，炒山藥、枸杞子、當(dāng)歸、山茱萸各10g，人參、炙甘草各6g。水腫明顯加牛膝、車前子、防己；兼有瘀血者加丹參、益母草、澤蘭。

中藥：

成藥

1.復(fù)方金蕎片：具有清熱解毒的功效。適用于本病屬熱毒內(nèi)蘊(yùn)血分者。3～6歲每次2片，6～9歲每次3片，9～12歲每次4片，日服4次。

2.狼瘡?fù)瑁壕哂星鍩峤舛?，涼血活血化瘀的功效。適用于本病屬熱毒蘊(yùn)結(jié)血分者。3～6

歲每次1/2丸，6～9歲每次1丸，9～12歲每次2丸。日服2次。

3.青蒿鱉甲片：具有養(yǎng)陰泄熱，清除陰分余邪的功效?？捎糜诒静俑文I陰虛，低熱不

退者。3～6歲每次2片，6～9歲每次3片，9～12歲每次4片，日服3次。

4.昆明山海棠片：具有祛風(fēng)除濕，舒筋活絡(luò)，清熱解毒的功效。適用于狼瘡性腎炎。每

服1～2片，日服3次。

5.知柏地黃片：具有滋陰降火的功效?？捎糜诒静∮嘘幪摶鹜C候者。6～9歲每服3片，9～12歲每服6片，日服4次。

專方驗(yàn)方

1.黃芪、山藥、薏苡仁各15g，山萸肉、茯苓、石韋、蟬衣、元參各9g，玉米須30g(煎湯代水)，烏梅炭3g(研粉吞)。用于本病蛋白久不消者。

2.蟋蟀20g，沉香5g。共研細(xì)末，膠囊裝盛。每服6g，每日2～3次。用于本病水腫尿短澀者。

3.玄參15g，紫草20g，丹皮10g，蚤休30g，生地30g，水牛角10g，鮮菖蒲12g，鮮蘆根30g，赤芍15g，人工牛黃1.5g(吞)，青黛0.3g黑山梔10g。水煎日1劑。用于本病急性期屬熱毒熾盛者。

4.生熟地各15g，當(dāng)歸10g，白芍15g，黃芪15g，枸杞子12g，牛膝10g，首烏12g，丹皮9g，青黛0.3g拌黑山梔9g，雄黃0.5g拌茯苓12g，草河車15g。水煎日1劑，用于本病屬肝腎不足者。

5.黨參10g，淫羊藿6g，枸杞子10g，白術(shù)10g，山藥10g，補(bǔ)骨脂10g，黃芪10g，澤瀉10g，茯苓10g，大黃6g，甘草6g。水煎服，日1劑，分2～3次服。用于本病屬氣陰兩虛者。

西醫(yī)治療

本病治療以腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑為主。合理治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。

1.一般治療：狼瘡活動或腎功能明顯異常者應(yīng)臥床休息，避免日光照曬，注意預(yù)防感染。

2.腎上腺皮質(zhì)激素：常用潑尼松，初始劑量每日2mg/kg，最大量60～80mg，分3次口服，至臨床癥狀緩解，實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常(一般需8～12周)后逐漸減量。如病情穩(wěn)定可漸減至0.5～1mg/kg，隔日頓服，維持?jǐn)?shù)年。如持續(xù)緩解，則可酌情減至更小劑量，維持治療。

3.免疫抑制劑：常用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法，使用方法有2種：①每次劑量500～1000mg/m2，加生理鹽水100ml，靜脈滴注，每月1次，連續(xù)12次；②每次8～12mg/kg，靜脈滴注，連續(xù)2日，每2周重復(fù)應(yīng)用。

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