小兒急性白血病

白血病是由于造血干細胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病，它不僅影響骨髓及整個造血系統(tǒng)，并浸潤身體其他器官，主要表現(xiàn)為貧血、皮膚、牙齦、鼻腔等出血或便血、尿血，反復感染及白血病細胞浸潤各組織、器官引起的相應(yīng)癥狀，如浸潤皮膚可引起結(jié)節(jié)、腫塊，侵犯到中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力模糊，浸潤到睪丸則睪丸腫大。白血病為小兒常見的惡性腫瘤(占第一位)，分為急性淋巴細胞性白血病(急淋)及急性非淋巴細胞性白血病(急非淋)，小兒以急淋多見。急性淋巴細胞性白血病治療效果較急性非淋巴細胞性白血病為好，急性白血病自然病程較短，但經(jīng)積極規(guī)則治療后，生存期可顯著延長，國外急淋5年以上存活率達65￣70%，國內(nèi)經(jīng)規(guī)則治療，長期無病生存率已達60￣70%，達到國際水平[癥狀體癥]1.不規(guī)則發(fā)熱，進行性蒼白、衰弱、出血，以皮膚、牙齦出血、鼻衄常見。2.組織浸潤表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，可有骨關(guān)節(jié)、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等器官浸潤并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。[診斷依據(jù)]1.發(fā)熱、貧血、出血、衰弱。2.組織浸潤表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，可有骨關(guān)節(jié)、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等器官浸潤并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。3.血像：白細胞可增多、減少或正常，血紅蛋白或血小板下降，可見或無原始和幼稚細胞。4.骨髓象：骨髓中原始＋早幼細胞占白細胞系30%以上?？煞譃榧毙粤馨图毎园籽?分為L1、L2、L3共3型)和急性非淋巴細胞性白血病(分為7型)。[治療原則]1.一般治療：休息、支援療法、隔離。2.防治感染。3.輸血或成分輸血。4.化療。5.免疫治療。6.白細胞極高者化療時應(yīng)堿化尿液，防止高尿酸血癥。[療效評價]1.完全緩解：(1)臨床癥狀消失，無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現(xiàn)。(2)血像：血紅蛋白高于100g/L(10g/dk)，白細胞數(shù)正?；蛏缘?，分類無不成熟細胞，血小板高于100×10的9次方/L(10萬/mm^3)。(3)骨髓象正常，無白血病細胞。2.部分緩解：臨床血像及骨髓象均未達到完全緩解標準，但比治療前有進步。[專家提示]急性白血病為血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，是小兒常見的惡性腫瘤之一。本病病因未明，但應(yīng)盡量避免接觸苯、亞硝胺類物質(zhì)、放射線等有害物質(zhì)，慎用氯酶素、保泰松等藥。如出現(xiàn)面色蒼白，皮膚、牙齦、鼻出血、發(fā)熱及骨、關(guān)節(jié)痛等癥狀，應(yīng)及時到醫(yī)院檢查治療，聽從醫(yī)生勸告行骨髓檢查，確診后應(yīng)進行正規(guī)化療，化療期間注意營養(yǎng)，加強支援療法，預防感染，化療間歇期定期到醫(yī)院復診。有報導治療效果欠佳的重病人行骨髓移植或自體外周血造血干細胞移植可使病情持續(xù)完全緩解，生存期延長。

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