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急性白血病aCuTElEuKEmIaaL

醫(yī)案日記 2023-05-18 01:18:38

中醫(yī)病名

急勞,熱勞,虛勞,血證,髎積,溫病等。

定義及釋義

急性白血病是血液系統(tǒng)中的一種惡性疾病或稱為血癌。在骨髓和其他造血組織中任何一系列白細(xì)胞廣泛的異常增生,并向全身各組織、臟器浸潤。破壞。在外周血液中的白細(xì)胞有質(zhì)和量的改變,白細(xì)胞增多或減少,并伴有幼稚細(xì)胞增多。由于異常白細(xì)胞增生而影響造血組織的正常造血。臨床常有貧血 貧血、發(fā)熱、出血及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。

病 因

中醫(yī)病因

白血病發(fā)病原因比較復(fù)雜,其內(nèi)因為正氣不足,而先天已有“胎毒”內(nèi)伏,加之復(fù)感外邪瘟毒所致?!秲?nèi)經(jīng)》中說:“邪之所湊,其氣必虛”,正氣虛,導(dǎo)致外感,內(nèi)外合邪而致病。

西醫(yī)病因

白血病的病因比較復(fù)雜,迄今尚未被完全認(rèn)識,其病因是非單一因素所引起的。目前認(rèn)為與

1.物理因素 電離輻射能誘導(dǎo)致白血病。

2.化學(xué)因素 凡能引起骨髓不良增生的化學(xué)物質(zhì)都有致白血病的可能,尤其是苯及其衍生物對造血組織有抑制作用,并可引起白血病,細(xì)胞毒藥物尤其是烷化劑等可引起繼發(fā)性白血病。

3.遺傳因素 有的遺傳疾病和免疫缺陷征患者易發(fā)生白血病,如先天愚型約占20%可發(fā)生白血病,其它如范尼克貧血、遺傳性毛細(xì)血管擴張、共濟失調(diào)以及骨發(fā)育不全等遺傳缺陷者也有發(fā)生白血病的報道。

4.病毒因素 目前已有較多的證據(jù)證實,白血病病毒是一種逆轉(zhuǎn)錄病毒,在電鏡下大多呈C型形態(tài)。逆轉(zhuǎn)錄病毒是RNA病毒,當(dāng)逆轉(zhuǎn)錄細(xì)胞漿,去掉被膜后釋放出RNA。在逆轉(zhuǎn)錄酶的作用下,以病毒RNA為模板,轉(zhuǎn)錄為互補DNA(即前病毒DNA)再經(jīng)過DNA依賴性的DNA多聚酶作用,形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合于宿主細(xì)胞的DNA內(nèi)進行復(fù)制,但不影響宿主細(xì)胞的生存。

流行病學(xué)

急性白血病多見于兒童及青壯年。

據(jù)統(tǒng)計白血病占惡性腫瘤發(fā)病率的第六位到第七位,約為3~4/10萬人,其中急性多于慢性,急性者占70%以上,其中又以急粒占首位,次為急淋和急單。

病機探微

由于正氣虛弱、先天“胎毒”內(nèi)伏又復(fù)感邪毒,由表入里致臟腑受邪,骨髓受損。邪毒耗氣傷陰,陰虛內(nèi)熱,內(nèi)熱熏蒸,熱傷脈絡(luò),迫血妄行,氣耗日久致氣虛脾弱,氣不能攝血,脾虛不能統(tǒng)血,也可發(fā)生出血諸癥:鼻衄、齒衄、肌衄、咳血、吐血、便血、尿血、婦女可見崩漏等。由于正氣不足,瘟毒、邪毒反復(fù)侵襲營血,血熱熾盛,陰傷血敗,見高熱不退,故有“熱勞”、“急勞”之稱。病邪久戀不去,氣血更虛,故面色蒼白,乏力氣短,心悸頭暈,懶言嗜臥動則汗出,舌質(zhì)淡、體胖,苔薄白,脈沉細(xì)無力。氣為血之帥,氣行血則行,氣虛則血行不暢,日久則氣滯血瘀或脈絡(luò)瘀阻結(jié)于脅下等形成髎積,推之不移,臨床表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛等。白血病的整個疾病過程中,正邪的分爭貫徹其始終。若邪毒由盛而衰,正氣由虛而漸復(fù),則疾病得以緩解。若外邪亢盛,日久不見平復(fù),營血繼續(xù)內(nèi)耗,而致陰虛,陰虛則生內(nèi)熱,故兩頰紅、乙煩熱、手足心熱、口渴欲飲、夜間盜汗、舌質(zhì)微紅、脈細(xì)數(shù)等。由于熱傷氣損陽,久之陽氣耗之愈甚而致陽虛。陽虛則外寒,四肢冷涼,喜暖踡臥,自汗出,大便溏,小便清長,舌胖、苔薄白,脈沉細(xì)無力,若正氣仍不能機轉(zhuǎn),邪仍不去,病情則進一步惡化,氣血陰陽虛甚,最后導(dǎo)致陰陽兩竭而死亡。總之本病的發(fā)生發(fā)展有虛有實,是虛實夾雜、正邪分爭,復(fù)雜的病理過程。

病理生理學(xué)

白血病的病理主要表現(xiàn)有白血病細(xì)胞的增生與浸潤。非特異性病 性病變則為出血及組織營養(yǎng)不良 營養(yǎng)不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細(xì)胞的增生和浸潤主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中,但也可出現(xiàn)在全身其它組織中,致使正常的紅系細(xì)胞、巨核系細(xì)胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細(xì)胞浸潤,后期則淋巴結(jié)腫大。有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病改變。常見者為血管內(nèi)白細(xì)胞郁滯、血管周圍白細(xì)胞增生。其它最常發(fā)生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等??偟目磥恚毙园籽〗櫧M織臟器比較集中而且嚴(yán)重,破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中,大多伴有不同程度的出血,可發(fā)生在任何部位,但多見于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經(jīng)等。其出血常發(fā)生在有白血病細(xì)胞浸潤的基礎(chǔ)上。由于白血病細(xì)胞浸潤、出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營養(yǎng)不良與萎縮,甚至壞死等。近年來由于大量化療藥物和抗生素的應(yīng)用,其尸檢病理變化有新的表現(xiàn),白血病細(xì)胞崩解浸潤消失,出現(xiàn)了纖維蛋白滲出,組織細(xì)胞吞噬,繼而纖維化。骨髓可出現(xiàn)萎縮或纖維化,某些霉菌、原蟲的感染增多,藥物引起的病變增多。

診 斷

中醫(yī)診斷

辨 證:

(1)氣血(陰)兩虛為主:

證候:以血虛、氣虛為主,面色蒼白,頭暈心悸,疲乏無力,手足心熱,自汗盜汗,舌質(zhì)淡,脈象細(xì)數(shù)。

證候分析:面色蒼白乃血液虧少表現(xiàn),頭暈心悸,屬血不養(yǎng)腦、血不養(yǎng)心所致,血屬陰,血少則陰虧,陰虛則生內(nèi)熱、陰虛盜汗。氣屬陽,氣虛則疲乏無力,陽虛則自汗。(2)熱毒熾盛為主:

證候:以發(fā)熱為主,往往感染灶不明顯,面赤,口渴思冷飲,周身不適,伴有貧血、輕度出血、胸骨壓痛或肝、脾稍腫大,大便結(jié),小便黃,舌苔黃少津,脈數(shù)或弦數(shù)。

證候分析:發(fā)熱乃邪毒所致,外感邪毒后,正氣與之相爭,發(fā)熱又是邪氣與衛(wèi)氣相爭的表現(xiàn),熱傷陰耗氣,故口渴思冷飲,便結(jié)溲黃,周身不適。邪郁于內(nèi),故胸骨壓痛,肝脾腫大等癥出現(xiàn)。(3)熱毒入血:

證候:以出血癥狀為主,發(fā)熱輕或重,有齒衄、鼻衄、皮膚瘀斑,甚者唇舌有血泡,咯血、吐血、便血、崩漏、中風(fēng),或有肝、脾、淋巴結(jié)腫大,舌質(zhì)紅絳,苔薄黃,脈細(xì)數(shù)。

證候分析:出血可由外感、內(nèi)傷等多種原因所致,本病出血多由邪毒入血而發(fā)熱,火熱熏灼,迫血妄行,而致周身多部位出血。(4)瘀血痰咳:

證候:面色晦暗,皮膚甲錯,痛有定處,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,伴有低熱,貧血或輕度出血,舌質(zhì)暗有瘀斑。脈象澀或弦數(shù)。

證候分析:上述諸癥屬一派瘀血癥候。由于邪毒阻塞脈絡(luò),血行不暢,致血瘀內(nèi)停所致。

西醫(yī)診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn):

1.急性非淋巴細(xì)胞白血病

(1)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分型

①急性粒細(xì)胞白血病未分化型(M1):骨髓中原粒細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥90%(非紅系細(xì)胞),早幼粒細(xì)胞很少,中性粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。

②急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2):分為二型:1)M2a:骨髓中原粒細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)>30%,<90%(非紅系細(xì)胞),單核細(xì)胞<20%,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。2)M2b:骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多,以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主,其胞核常有核仁,有明顯的核漿發(fā)育不平衡,此類細(xì)胞>30%。

③急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病(M3):骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,>30%(非紅系細(xì)胞),其胞核大小不一,胞漿中有大小不等的顆粒??煞譃槎喰停?)粗顆粒型(M3a):嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大,密集甚或融合。2)細(xì)顆粒型(M3b):嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。

④急性粒單核細(xì)胞白血病(M4):依原粒和單核細(xì)胞系形態(tài)不同,可包括以下四種亞型:1)M4a:原始和早幼粒細(xì)胞增生為主,原幼單和單核細(xì)胞>20%(非紅系細(xì)胞)。2)M4b:原幼單核細(xì)胞增生為主,原始和早幼粒細(xì)胞>20%(非紅系細(xì)胞)。3)M4c:原始細(xì)胞既具粒系,又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%。4)M4EO:除上述特點外,有嗜酸性顆粒粗大而圓,著色較深的嗜酸性顆粒細(xì)胞,占5%~30%。

⑤急性單核細(xì)胞白血病(M5):分為以下二亞型:1)未分化型(M5a):骨髓中原始單核細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)(非紅系細(xì)胞)≥80%。2)部分分化型(M5b):骨髓中原始或幼稚細(xì)胞≥30%(非紅系細(xì)胞),原單核細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)<80%。

⑥紅白血病(M6):骨髓中紅細(xì)胞>50%,且常有形態(tài)異常原粒細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)(或原始十幼單核細(xì)胞)>30%;血片中原粒(Ⅰ+Ⅱ型)(或原單)細(xì)胞>5%,骨髓非紅系中原粒細(xì)胞(或原始十幼單核細(xì)胞)>20%。

⑦巨核細(xì)胞白血病(M7):1)未分化型:外周血有原巨核(小巨核)細(xì)胞,骨髓中原巨核細(xì)胞>30%。原巨核細(xì)胞有組化電鏡或單克隆抗體證實;骨髓造血細(xì)胞少時往往干抽,活檢有原始和巨核細(xì)胞增多,網(wǎng)狀纖維增加。2)分化型:骨髓及外周血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核為主。

2.急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)急性淋巴細(xì)胞白血病的細(xì)胞形

態(tài)學(xué)分型:

①第一型(L1):原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑可大至正常小淋巴細(xì)胞約12μm)為主;核圓形,偶有凹及折疊,染色質(zhì)較粗,結(jié)構(gòu)較一致,核仁小而少,不清楚,胞漿少,輕度或中度嗜堿。過氧化物酶或蘇丹黑染色陽性;原始細(xì)胞一般不超過3%。

②第二型(L2):原始或幼稚細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑可大至正常小淋巴細(xì)胞的2倍以上,>12μm)為主,核形不規(guī)則,凹或折疊常見,染色質(zhì)較疏松,結(jié)構(gòu)不一致,核仁較清楚,一個或多個,胞漿量常較多,有些細(xì)胞深染。

③第三型(L3):似Burkitt型:原始或幼稚淋巴細(xì)胞大小較一致,以大細(xì)胞為主;核形較規(guī)則,染色質(zhì)較均勻細(xì)點狀,核仁明顯,一個或多個,呈小泡狀,胞漿量較多,深藍(lán)色,空泡常明顯呈蜂窩狀。

(2)急性淋巴細(xì)胞白血病免疫學(xué)分型

急性淋巴細(xì)胞白血病按免疫分型可分為T細(xì)胞型與非T細(xì)胞型。非T細(xì)胞型又分為普通型(CALL)、前前B細(xì)胞型(Pre Pre B-ALL)與B細(xì)胞型(B-ALL)。國外也有人將其分為 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型(或A、B、C、D、E、F型),T細(xì)胞分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ(也有分為Ⅰ~Ⅵ型者)。

3.低增生性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)臨床上一般肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。

(2)實驗室檢查:①外周血常呈全,血細(xì)胞減少,遇見原始細(xì)胞。②骨髓檢查2次以上。不同部位骨髓增生減低,有核細(xì)胞減少,但原始細(xì)胞在30%以上。③骨髓活體組織檢查證實為本病。

4.成人T細(xì)胞白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)臨床表現(xiàn) ①發(fā)生于成年人。②有表淺淋巴結(jié)腫大,無縱隔或胸腺腫瘤。

(2)實驗室檢查 外周血多形核淋巴細(xì)胞(花細(xì)胞)占10%以上;屬T細(xì)胞型,有成熟T細(xì)胞表面標(biāo)志,表現(xiàn)為T輔助細(xì)胞,功能為抑制或誘導(dǎo)。

診 斷:本病臨床診斷主要依據(jù)病史發(fā)病急驟的特點,主要癥狀為發(fā)熱、出血、貧血及胸骨壓痛,肝、脾、淋巴結(jié)腫大體征。結(jié)合血象及骨髓穿刺報告:骨髓增生明顯活躍、極度活躍,有核紅細(xì)胞占全部有核細(xì)胞50%以下,原始細(xì)胞等于或大于30%,可診斷為急性白血病。

病 史:1.起病急驟 多數(shù)患者以發(fā)熱、進行性貧血、出血或骨關(guān)節(jié)疼痛為特點。少數(shù)病例起病稍緩,往往以乏力、心悸、氣短、面色蒼白、虛熱等表現(xiàn)。一旦癥狀明顯,病情急轉(zhuǎn)直下,則表現(xiàn)與發(fā)病急驟相同的特點。

癥 狀:

1.發(fā)熱 發(fā)熱的主要原因是感染,可表現(xiàn)各種熱型,常見于呼吸道、泌尿系、肛周等,往往感染灶不明顯,嚴(yán)重者可致敗血癥。一般而言,中性粒細(xì)胞小于1.0×109/L時感染機會中度增加,小于0.5×109/L時感染機會顯著增加,當(dāng)小于0.1×109/L時幾乎都有嚴(yán)重感染。由于粒細(xì)胞的趨化、游走、吞噬、殺菌功能降低,在感染時不產(chǎn)生正常的充血、紅腫的炎癥表現(xiàn),且感染極易擴散。由于化療及腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用等而加重了免疫功能的紊亂,免疫球蛋白合成減少,血清中調(diào)理素、抗體缺乏,使機體對具有莢膜的細(xì)菌如:肺炎雙球菌、流感的防御能力減弱,患者易發(fā)生廣泛的各種病原體感染如沙門菌、結(jié)核、軍團菌、病毒、卡氏肺囊蟲等及皮膚粘膜感染及住院病人交叉感染。肺炎、綠膿敗血癥等是白血病的主要死亡原因。

2.出血 出血部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔為最常見。顱內(nèi)出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。血小板減少是出血的重要原因,尤其在(20~10)×109/L以下時極易出現(xiàn)嚴(yán)重出血;早幼粒細(xì)胞白血病與急性單核細(xì)胞性白血病容易并發(fā)播散性血管內(nèi)凝血,可表現(xiàn)為多部位出血,皮下大出血,極易出現(xiàn)顱內(nèi)出血而死亡。由于大量的白血病細(xì)胞在血管集聚停滯,損傷小靜脈、小動脈的內(nèi)皮,可引起局部嚴(yán)重的出血。感染細(xì)菌的多糖體有抑制凝血作用,因此感染常合并出血,抗白血病藥物如氨甲喋呤、強的松、門冬酰胺酶等,可引起肝損傷以及胃粘膜潰瘍出血等。

4.貧血 患者在早期即可出現(xiàn)面色蒼白、心悸、乏力、浮腫等。貧血原因是白血病細(xì)胞惡性增生,干擾幼紅細(xì)胞的增生,并使其對紅細(xì)胞生成素的反應(yīng)降低,無效性紅細(xì)胞生成,出現(xiàn)隱性溶血。使用抗白血病藥物如阿糖胞苷、氨甲喋呤、柔紅霉素等干擾核酸代謝,使幼紅細(xì)胞巨幼變,而加重貧血。

體 征:

1.肝、脾、淋巴結(jié)腫大 這是白血病常見的體征,急淋初起約50%的患者有淋巴結(jié)腫大,急性非淋巴細(xì)胞白血病中以M5發(fā)生淋巴結(jié)腫大者多見。由于肝脾的腫大可引起食欲減退、腹脹、乏力、消瘦等。急性白血病中,急淋為顯著,少數(shù)急非淋白血病也有輕、中度腫大。

2.神經(jīng)系統(tǒng)的體征 由于化療藥物不易透過血腦屏障,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病成為突出的問題。白血病細(xì)胞浸潤臨床癥狀,有的與腦瘤癥狀相似。若浸潤腦膜者,癥狀類似腦膜炎,如顱內(nèi)高壓、頭痛,惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視力障礙等。腦脊液可查到白血病細(xì)胞,蛋白質(zhì)正?;蜉p度增加。白血病細(xì)胞浸潤顱神經(jīng)、脊髓,臨床可見口眼歪斜、眩暈、截癱、大小便失禁等。半數(shù)以上的患者可有腦電圖改變。病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷,甚至死亡。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可發(fā)生在白血病活動期或緩解期,尤其是兒童急淋發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可高達(dá)36%~83%。

3.骨骼和關(guān)節(jié)的體征 急性白血病多有胸骨壓痛,這對診斷有一定意義。白血病細(xì)胞浸潤破壞骨皮質(zhì)、骨髓和關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)痛多見于兒童,肢體骨骼痛多見于成人急淋。

4.口腔及皮膚的體征 白血病細(xì)胞浸潤口腔粘膜,表現(xiàn)為齒齦腫脹或巨舌,這多發(fā)生急性單核細(xì)胞白血病及急粒。單核細(xì)胞白血病,常伴有繼發(fā)感染、出血、口干燥癥等。白血病細(xì)胞浸潤皮膚,表現(xiàn)有皮疹及淡紫色小丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和潰瘍等?;顧z皮膚印片有診斷意義。非特異性皮膚表現(xiàn)尚有蕁麻疹、帶狀皰疹、瘙癢、多形紅斑等。

5.心肺的體征 白血病細(xì)胞對心臟的浸潤,多見于心包,偶有心肌炎、心包炎、心力衰竭的表現(xiàn)。有報道發(fā)現(xiàn)60%以上嚴(yán)重白血病均有肺部浸潤,尤其是急粒-單核細(xì)胞白血病多見。肺部浸潤并發(fā)感染,在X線片上酷似結(jié)核,有時可出現(xiàn)胸腔積液。臨床有發(fā)熱??人浴⒖┨?、胸悶、氣短等。

6.性腺 白血病細(xì)胞浸潤睪丸,在發(fā)病初期己約有2%。是中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的第二個髓外復(fù)發(fā)部位。急粒、急淋、淋巴瘤的白血病期發(fā)生睪丸浸潤者分別為3.7%、7.4%、23.5%。睪丸被浸潤可無明顯癥狀,可呈單側(cè)或雙側(cè)彌漫性腫大、質(zhì)硬、不透光,可經(jīng)局部穿刺或活檢證實,個別白血病患者有陰莖異常勃起,可能與海綿體內(nèi)白血病細(xì)胞栓子有關(guān)。多見于急性淋巴細(xì)胞白血病。卵巢白血病癥少見。

7.綠色瘤 綠色瘤常見于兒童及青年急性粒細(xì)胞白血病患

者,臨床可見眼眶骨膜下不對稱的突眼癥,其次見干顳骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆等結(jié)節(jié)腫塊,骨髓腔內(nèi),乳腺、肝、腎、肌肉等也可累及。綠色瘤浸潤之處皆呈綠色,其綠色是由于含大量骨髓過氧化物酶所致。

8.其它部位 胃腸道:約有25%患者在確診白血病時已發(fā)生白血病細(xì)胞的浸潤。臨床癥狀有腹痛、腹瀉、胃腸道出血、闌尾炎、腸梗阻等;泌尿系被浸潤主要癥狀是血尿、尿路感染等癥。白血病細(xì)胞浸潤甲狀腺、胰腺,并發(fā)糖尿病或低血糖等癥。

體 檢:貧血貌及胸骨壓痛,肝、脾、淋巴結(jié)腫大的體征。

實驗室診斷:(一)骨髓象

骨髓象是診斷白血病的重要依據(jù)。典型骨髓象顯示有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍。但部分骨髓象顯示增生活躍或增生低下者。而相應(yīng)系列的原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞呈明顯增高。其中原始細(xì)胞數(shù)大于30%,這些細(xì)胞大小不一,直徑在10~30μm,核呈圓形或橢圓形,占細(xì)胞大部分。核染質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀,有1個或多個核仁。白血病細(xì)胞與正常原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞有區(qū)別,常有形態(tài)異?;蚝?、漿發(fā)育不一致,有的白血病細(xì)胞分化停滯狀態(tài),或者成熟細(xì)胞極少,呈裂孔現(xiàn)象,正常造血細(xì)胞增生嚴(yán)重的受到了抑制。在急淋骨髓象:其原始淋巴細(xì)胞的核常有裂隙或折疊者稱為副原淋細(xì)胞。早幼粒細(xì)胞白血病骨髓象:早幼粒細(xì)胞一般在40%~50%以上,胞漿內(nèi)含有粗大、致密的紫紅色或紫色顆粒,可有呈束樣的Auer小體,細(xì)胞核往往呈腎形或雙葉。在急單骨髓象:以原單或幼單核細(xì)胞為主,也有組織細(xì)胞。在急粒-單核細(xì)胞白血病,在骨髓和外周血中有粒系和單核細(xì)兩個成分都增生。幼單和單核細(xì)細(xì)胞均超過20%,同時原粒和早幼粒細(xì)胞也超過20%;在急?;蚣眴伟籽≈锌梢娚兕w粒的、核畸型的中性粒細(xì)胞;在紅白血病中,常由急性紅血病開始,多有全血細(xì)胞減少,骨髓中紅系占百分率很高,甚至達(dá)80%以上。呈異形類巨幼紅細(xì)胞,核扭曲分葉或有多核。隨著原始白細(xì)胞增多,最后可變成急性白血病。在急性白血病的骨髓中,幼紅細(xì)胞大多減少,在急單,漿細(xì)胞易見,骨髓含鐵血黃素正常偏高,鐵粒幼細(xì)胞增多。

(二)組織化學(xué)

目前組織化學(xué)檢查已成為診斷白血病的常規(guī)之一,借助組織化學(xué)的染色不同,可以幫助臨床進一步診斷、鑒別白血病細(xì)胞分型。

(三)骨髓培養(yǎng)

近年來對白血病患者進行了骨髓細(xì)胞培養(yǎng)研究,發(fā)現(xiàn)白血病活動期,正常粒單系祖細(xì)胞集落形成(GM-CFU)嚴(yán)重抑制,甚至一個集落也不形成,而白血病祖細(xì)胞集落(L-CFU)則增高。當(dāng)白血病病情緩解時骨髓細(xì)胞培養(yǎng),可見白血病祖細(xì)胞(L-CFU)極少量集落形成,甚至是零。而正常粒單祖細(xì)胞(GM-CFU)則恢復(fù)到正常水平。通過觀察發(fā)現(xiàn)集落生長恢復(fù)正常比形態(tài)學(xué)恢復(fù)為早,更早于臨床表現(xiàn),故動態(tài)隨訪觀察,有預(yù)測療效和監(jiān)視復(fù)發(fā)的意義。另外,通過細(xì)胞培養(yǎng)可以測定患者對抗白血病藥物的敏感程度,從而指導(dǎo)化療藥物的個體化選擇。

白血病典型外周血象顯示貧血,血小板減少,白細(xì)胞有質(zhì)與量的改變。

1.紅細(xì)胞和血紅蛋白一般顯示正細(xì)胞、正色素性貧血,血片中有時可見幼紅細(xì)胞,在紅血病的患者則幼紅細(xì)胞增多,網(wǎng)織紅細(xì)胞常減少,但少數(shù)病例可有輕度增生。

2.血小板 白血病的早期血小板的數(shù)目可正?;蜉p度減少,到中晚期可有明顯減少,血小板的凝血功能也異常。

3.白細(xì)胞 白細(xì)胞總數(shù)多時可達(dá)(300~500)×109/L,低時少至(0.2~0.3)× l09/L(如低增生性白血病)?;颊叩陌准?xì)胞特別低時往往病情嚴(yán)重,治療困難,療效很差。在外周血中出現(xiàn)白血病細(xì)胞是診斷白血病的重要依據(jù)。在急性白血病主要是原始細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞(幼稚細(xì)胞)大量出現(xiàn)。在白細(xì)胞總數(shù)高時診斷并不困難,在白細(xì)胞低時往往要濃縮涂片或在涂片的尾部才能找到白血病細(xì)胞。

生物化學(xué)檢查

1.核酸代謝酶和核酸代謝產(chǎn)物 核酸代謝在白血病病因診斷與治療有著重要意義。①腺嘌呤核苷脫氨酶(ADA):它催化腺嘌呤核苷脫氨形成次黃嘌呤核苷,在ADA同功酶譜中,急單有一與正常白細(xì)胞不同的活性帶,此情況并不見于急粒與急淋。②核糖核酸酶(RNase):RNase能將RNA或多聚尿嘧啶核苷或多聚胞嘧啶核苷分解成單核苷酸與寡核苷酸。RNase分堿性和酸性。成熟粒細(xì)胞RNase活性高,不成熟粒細(xì)胞其活性低。急粒的RNase活性為成熟粒細(xì)胞的1/10,慢粒則為1/2。③末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶(TdT):TdT在正常人外周血白細(xì)胞中無活性,而在胸腺中具有較高的活性。TdT在多數(shù)的非T非B細(xì)胞及T細(xì)胞急淋及慢粒急淋變時活性增高。④逆向轉(zhuǎn)錄酶(RT):RNA腫瘤病毒中有RT活性,用特異的模板與引物可區(qū)別于正常組織的酶活性。RT是尋找白血病病毒病因的主要指標(biāo)之一。

尿中排泄的尿酸和β-氨基異丁酸是嘌呤和嘧啶分解代謝的產(chǎn)物,在白血病活動時,特別是經(jīng)化療后上述產(chǎn)物明顯增加,患尿酸性腎病時,可有氮質(zhì)滯留。

腐胺、精胺、精瞇與細(xì)胞中核酸和蛋白質(zhì)的合成密切關(guān)系。核酸、蛋白質(zhì)合成速度快的哺乳動物中,上述胺濃度顯著增高。

2.其他酶

(1)溶菌酶:在人體血清中的溶菌酶,存在于許多組織中。人體血清中的溶菌酶主要來自血中的單核細(xì)胞、粒細(xì)胞。在急粒單、急單的血清中溶菌酶活性明顯增高,急粒也可增高,而在急淋則正?;驕p低。酶的活力隨著病情的緩解或復(fù)發(fā)而出現(xiàn)相應(yīng)的改變。在正常時骨髓液的溶菌酶約為血漿的2~3倍。正常尿液中溶菌酶為陰性或活性很低,在急單的尿液中溶菌酶升高。

(2)堿性磷酸

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