什么是先天性白血病

一般將出生之日起至第四周的新生兒急性白血病稱為先天性白血病。先天性白血病的發(fā)病率尚不清楚。國外至1978年僅有10O多例，以急性粒細胞白血病最為多見）比急性淋巴細胞白血病多7～20倍。國內(nèi)至1982年僅報道28例，其中急性粒細胞白血病13例，急性淋巴細胞白血病9例、急性單核細胞白血病5例，急性紅白血病1例。

對先天性白血病的發(fā)病原因目前尚不清楚。某些遺傳性疾病，如唐氏（Down）綜合征及范科尼（Fanconi）綜合征等病人較容易并發(fā)白血病。對于圍生期的孕婦接受x 線攝片檢查是否會導(dǎo)致先天性白血病的發(fā)生尚無定論。

先天性白血病的患兒病情發(fā)展較快，病程短，對化療反應(yīng)差。患兒可表現(xiàn)氣急、呼吸困難、皮膚紫癜，50％可見皮膚上有藍或土灰色的結(jié)節(jié)，另外患兒還可有肝、脾腫大。

外周血白細胞大多明顯增多，可達數(shù)萬至數(shù)十萬，伴有大量原幼稚細胞，少部分患兒白細胞數(shù)可在正常范圍或減少。常有嚴重貧血 貧血，并有血小板計數(shù)減少。

對先天性白血病的治療，與其他白血病一樣，需加強支持治療，并予聯(lián)合化療方案，但療效不佳，常于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死亡。

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