兒童急性巨核細(xì)胞性白血病的生物學(xué)特征及其預(yù)后

為了描述兒童急性巨核細(xì)胞性白血?。ˋMKL）的臨床和生物學(xué)特征，明確有關(guān)預(yù)后因素，美國孟菲斯St Jude兒童研究醫(yī)院和田納西大學(xué)的Uma H.Athale等人對(duì)此進(jìn)行了總結(jié)。在14年里281例接受治療的急性髓細(xì)胞白血病病人中有41例（14.6%）診斷為AMKL。其中6例病人并發(fā)Down氏綜合征和AMKL，6例為繼發(fā)性AMKL，29例為原發(fā)性AMKL。這22例男孩和19例女孩的中位年齡為23.9個(gè)月（6.7～208.9個(gè)月）。

誘導(dǎo)緩解率為60.5%，隨后的復(fù)發(fā)率為48％。有Down綜合征的患者2年無病生存（EFS）評(píng)估結(jié)果（83％）顯著高于原發(fā)性AMKL而無Down氏綜合征的患者(14%)或繼發(fā)性AMKL患者（20％，p=0.038）。原發(fā)性AMKL而無Down綜合征的病人在異基因骨髓移植后2年的EFS（26％）顯著高于單獨(dú)化療（0％，p=0.019）。與其他類型的原發(fā)性AML（42％）相比，原發(fā)性AMKL5年生存評(píng)估結(jié)果（10％）明顯較低（p

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