再生障礙性貧血的病因

再生障礙性貧血的病因

再生障礙性貧血 貧血是危害青、少、壯年身心健康的五臟六腑造血功能衰竭的一組綜合癥。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%，急性再障和白血病的死亡率占95%，再障故有“軟癌”之稱。

再障的病因分先天性和后天獲得性兩種，先天性再障（Fanconi貧血）占2.5%，多在10歲內(nèi)發(fā)病。后天獲得性再障，原因不明者，稱為原發(fā)性再障，占70.3％；能查明原因者稱為繼發(fā)性再障，占16.9％。實(shí)際上繼發(fā)性再障巳有明顯增加。致病原因最常見的是藥用工業(yè)或生活中接觸到化學(xué)物質(zhì)的中毒或過敏，其次是各種形式的電離輻射，較少見的病毒感染和免疫反應(yīng)等。歸納起來主要有以下幾種：

一、藥物及化學(xué)物質(zhì)

常見引發(fā)此病的藥物有氯霉素，解熱鎮(zhèn)痛劑及含此類藥物的制劑，磺胺類藥，四環(huán)素，抗癌藥（包括抗白血病藥），苯，三硝基甲苯，保泰松，異煙耕，驅(qū)蟲藥，殺蟲藥，農(nóng)藥，無機(jī)砷，他巴唑，甲基硫脲嘧啶等。

這些物質(zhì)根據(jù)其作用可分成兩大類：一類與毒物的劑量有關(guān)，只要所接觸的劑量較大，任何人均能發(fā)生骨髓再生障礙，如氮芥、環(huán)磷酰胺、6－巰嘌呤、馬利蘭等抗腫瘤藥物；另一類是在接觸到治療劑量（藥物）或一般劑量時偶爾可在某些人中引起再障，如氯（合）霉素、保泰樺、磺胺類等藥物。其中特別值得提出氯（合）霉素是藥物引起再障中最多見的病因，這與這種藥物的濫用有關(guān)。這種藥物是一種氮苯衍生物，在多數(shù)情況下，骨髓抑制的程度與藥物劑量有關(guān)，能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓細(xì)胞內(nèi)線粒體的蛋白合成受到了抑制，停用藥物后，骨髓抑制?？苫謴?fù)，在很少數(shù)情況下（發(fā)生率約為1/2~4萬→1/20萬），骨髓抑制與藥物劑量無關(guān)，似乎是一種對藥物的特異性反應(yīng)（可能有一種先天酶的缺陷導(dǎo)致核酸合成上缺陷，也可能是一種過敏反應(yīng)），即使與藥物已停止接觸，嚴(yán)重的骨髓抑制仍長期持續(xù)存在，保泰松也能引起再障，與藥物劑量亦無關(guān)，其發(fā)生機(jī)會僅次于氯霉素。

苯是工業(yè)用化學(xué)物品中用途最廣，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似與劑量無關(guān)，可能是一種特異性反應(yīng)，不過長期與苯每天接觸比一次大劑量接觸的危險性更大。偶爾可以與苯已停止接觸后數(shù)月甚至數(shù)年才出現(xiàn)骨髓抑制現(xiàn)象。

二、電離輻射

各種電離輻射如X線、放射性同位素等除了損傷造血干細(xì)胞還可損傷造血微環(huán)境，影響干細(xì)胞的增殖和分化。不同種屬細(xì)胞對電離輻射敏感性不同。骨髓細(xì)胞的敏感強(qiáng)弱依次為：紅細(xì)胞系＞粒細(xì)胞系＞巨核細(xì)胞系。輻射對淋巴細(xì)胞有溶解作用，漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞及原始纖維細(xì)胞等非造血細(xì)胞較耐照射。損傷程度與接觸核輻射劑量有關(guān)。

三、感染

再障可以發(fā)生于病毒性肝炎 肝炎之后，甲、乙二型肝炎均可致病。患病毒性肝炎后繼發(fā)再障，多在肝炎后兩個月內(nèi)發(fā)病，病情嚴(yán)重，病死率高。有人認(rèn)為肝炎引起再障的機(jī)理，是由于肝炎病毒對骨髓造血干細(xì)胞直接毒害作用的結(jié)果；也有人從胚胎發(fā)生學(xué)角度看，認(rèn)為肝與骨髓均屬于單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，此種抑制因子與肝-骨髓可能有交叉作用。約10－20％年輕患者在全血細(xì)胞減少6周以前有肝炎史。這種病例往往比較嚴(yán)重。通常認(rèn)為有關(guān)的病毒既能影響肝臟，又能影響骨髓，所謂原發(fā)性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。

此外，細(xì)菌感染，如分支感染，可引起全血細(xì)胞減少及再障。

四、其它

妊娠可并發(fā)再障，機(jī)理不詳，分娩后貧血減輕或緩解；

體質(zhì)因素，如范可尼貧血（Fanconi anemia）；

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH），約25％的PNH患者在病情的某一階段發(fā)生再障，反之，再障病人也可在病程中發(fā)生PNH。若兩病并存，又稱為再障一陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合癥（AA-PNH Syndrome）。

貧血都有哪些原因？

貧血(anemia)是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。主要原因有以下：1.紅細(xì)胞生成減少性貧血
造血細(xì)胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細(xì)胞生成，可形成紅細(xì)胞生成減少性貧血。
（1）造血干祖細(xì)胞異常所致貧血
1）再生障礙性貧血（AA） AA是一種骨髓造血功能衰竭癥，與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞損害有關(guān)。部分全血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與B細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，進(jìn)而破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞有關(guān)。
2）純紅細(xì)胞再生障礙貧血（PRCA） PRCA是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到損害，進(jìn)而引起貧血。依據(jù)病因，該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致；后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細(xì)胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型（細(xì)菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型（如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞病和淋巴細(xì)胞白血病等）以及急性再生障礙危象等。
3）先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血（CDA） CDA是一類遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式，該病可分為常染色體隱性遺傳型和顯性遺傳型。
4）造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病 這些疾病中造血干祖細(xì)胞發(fā)生了質(zhì)的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因?yàn)椴B(tài)造血，血細(xì)胞高增生，高凋亡，出現(xiàn)原位溶血；后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調(diào)節(jié)也受到影響，從而使正常成熟紅細(xì)胞減少而發(fā)生貧血。
（2）造血微環(huán)境異常所致貧血 造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì)，基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子。
1）骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血 骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞，造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細(xì)胞生成。
2）造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血 干細(xì)胞因子（SCF）、白細(xì)胞介素（IL）、粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、紅細(xì)胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生長因子（TGF）、腫瘤壞死因子（TNF）和干擾素（IFN）等均具有正負(fù)調(diào)控造血的作用。腎功能不全、肝病、垂體或甲狀腺功能低下等時產(chǎn)生EPO不足；腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的造血負(fù)調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等，均可導(dǎo)致慢性病性貧血（ACD）。
3）淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn) AA、自身免疫性疾病、自身免疫溶血性貧血。
4）造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn) 骨髓增生異常綜合征（MDS）、AA。
（3)造血原料不足或利用障礙所致貧血 造血原料是指造血細(xì)胞增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì)，如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12等）、微量元素（鐵、銅、鋅等）等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。
1）葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血 由于各種生理或病理因素導(dǎo)致機(jī)體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細(xì)胞貧血。
2）缺鐵和鐵利用障礙性貧血 這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細(xì)胞形態(tài)變小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。
2.紅細(xì)胞破壞過多性貧血
（1）紅細(xì)胞自身異常 膜異常、酶異常、珠蛋白異常、血紅素異常。
（2）紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常 免疫性、血管性、溶血性貧血（HA）。
3.失血性貧血
根據(jù)失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血?？煞譃槌瞿约膊。ㄈ缣匕l(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外傷、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等）所致兩類。

再生障礙性貧血是什么 應(yīng)該怎么辦？

再生障礙性貧血，簡稱再障，說白了就是骨髓造血功能衰竭，造不出正常的血細(xì)胞了，你可以把骨髓理解一個造血工廠，工廠有造血的工人，而工人都生病了，10個工人當(dāng)天指標(biāo)是要造出10個血細(xì)胞，用于外周血循環(huán)的，但是這10個工人，有一半的工人都生病請假了，所以當(dāng)天只有5個工人在工作（造血），那么當(dāng)天所需10個血細(xì)胞，真正循環(huán)在外周血的就只有5個了，那么我們就采取常規(guī)治療，激素用藥，它可以促進(jìn)骨髓造血，你可以想象成激素就是一把皮鞭，一直在抽打著僅有的5個工人，為了加快生產(chǎn)，把工作指標(biāo)完成，然后抽打之后，5個工人就有可能超過了當(dāng)天的工作指標(biāo)，這個時候外周血的血紅蛋白數(shù)值也就正常了。
不過激素一旦減量或者停下來，那5個工人因?yàn)槠v，就更不想造血了，始終是5個工人在干活，所以激素用藥治標(biāo)不治本，如果要治本，我們中醫(yī)說，要把那5個生病的工人給治好了，也就是改善骨髓造血的功能，讓他們可以正常干活。
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