血液病的防治(血液病學(xué)的研究范圍)

血液病又被稱為造血系統(tǒng)類疾病，常見的血液病包括紅細胞疾病、白細胞疾病、出血性疾病、骨髄增生性疾病等。有些血液病是原發(fā)的，是由于先天性的缺陷或者骨髓突發(fā)的惡性改變而導(dǎo)致的，有些血液病則是繼發(fā)的，是由于其他系統(tǒng)的疾病或者物理化學(xué)因素的影響等造成的骨髓病變。

血液病的發(fā)病非常突然，常常是在患者其他疾病爆發(fā)以后才能被發(fā)現(xiàn)，而且一旦發(fā)作非常難治療，目前國內(nèi)主要釆取中醫(yī)的療法對血液病加以控制，通過對其他五臟的調(diào)節(jié)來促進血液恢復(fù)活力。

人體血液出現(xiàn)問題的時候一般會出現(xiàn)精神倦怠、體質(zhì)虛弱、面色蒼白、皮膚干燥、身體表面出現(xiàn)出血點、經(jīng)常性口腔出血、關(guān)節(jié)疼痛、女于月經(jīng)過多等情況，如果有類似的病癥出現(xiàn)應(yīng)該立即去醫(yī)院就診。

如果貧血的現(xiàn)象并不嚴重，其實沒有必要專門去醫(yī)院就診，平時飲食中注意多使用一些補血的食物就可以改變貧血的癥狀。很多動物的肝臟和蛋黃中有含有大量的鐵元表，是補血的首選食材。主糧可以多選用谷類糧食，同時搭配一些蔬菜水果，因為蔬果中含有大量的維生素c和葉酸能夠幫助鐵質(zhì)的吸收和制造血紅色。

我們通常推薦的補血食物主要有紅棗、桂圓、花生、核桃、芝麻、阿膠、紅豆、紅糖、白果、枸杞子、牛肉、羊肉、肝臟、腎臟、蛋類、奶制品、黑豆、黑米、豆制品、黑木耳、胡蘿卜、夜菜、芹菜、番茄、桑葚、元肉、葡萄干、櫻桃等等。

具體的選用要根據(jù)個人的體質(zhì)，比如腎虛的人可以主要選用黑豆黑米，但是應(yīng)該少吃葡萄干等，根據(jù)身體的狀況綜合調(diào)理，就能達到補血的最佳效果。

血液病學(xué)的研究范圍

1、各種血液病(包括白血病、再生障礙性貧血、溶血性貧血和出血性疾病等)的病
因、流行病學(xué)、疾病預(yù)防、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、實驗診斷和防治措施。 2、造血與調(diào)控：包括血細胞的生成、增殖、分化與死亡的研究以及造血干細胞移植的研究。
3、止血與血栓的基礎(chǔ)與臨床研究。
4、輸血學(xué)。

血友病的最新治療方法

血友病甲是一種與X染色體基因有關(guān)的出血性隱性遺傳病。大約每5000-10000個男性中就有一個血友病甲患者。病人因反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷，或畸形致殘。

親屬活體脾臟移植治療血友病甲始于20世紀60年代。據(jù)了解，國內(nèi)一家醫(yī)院對血友病甲患者進行脾臟移植治療后，接受手術(shù)的病人移植的脾臟出現(xiàn)了不同程度的功能喪失和萎縮。

據(jù)專家介紹，同種脾臟移植術(shù)除了風(fēng)險大以外，患者體內(nèi)還不可避免地出現(xiàn)兩種類型的排斥反應(yīng)，還需要長期服用免疫抑制劑，費用極其昂貴。經(jīng)過移植后，無一例外地出現(xiàn)移植的脾臟存活時間短，并出現(xiàn)不同程度的纖維化、萎縮。而對于提供脾臟的健康人來說，術(shù)后增加了發(fā)生脾切除后兇險感染的可能性。

目前國際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白、重組8因子等進行替代治療，在發(fā)達國家這一方法已取得很好的療效，其治療費用少于脾臟移植，且安全性高，已成為歐美國家血友病甲患者的主要治療手段。利用自身干細胞轉(zhuǎn)入8因子基因回輸?shù)确椒ㄖ委熝巡∫苍谔剿髦小?br>
在我國，有些醫(yī)院的某些醫(yī)生仍在向血友病患者大力推薦這種手術(shù)，而且問題的關(guān)鍵在于：這一手術(shù)前，絕大多數(shù)患者并未對術(shù)后的風(fēng)險及抗排異藥的價格有清楚的了解，這里涉及到病人的知情權(quán)受侵害的問題。因此，我們的觀點是：堅決反對用親屬活體脾臟移植治療血友病，還病人以知情權(quán)。

相關(guān)問題：
1、療效，我們聯(lián)絡(luò)到的這些病友，手術(shù)效果最好的在手術(shù)后頭幾天因子水平最多達到20%這個水平，在 術(shù)后約1個月左右開始回落，目前孫**的因子也只在10%這個水平，其因子水平還是血友病患者，只是右中度變?yōu)檩p度，自發(fā)出血可能會少些。

2、 費用，除手術(shù)期間需要支付高昂的手術(shù)費用，病人如果要維持移植脾臟的功能，需要終生服用抗排異藥物，用藥量根據(jù)個人情況有所不同，多的每月近萬元，少得也要每月3000多，還有檢查費用等等。其經(jīng)濟壓力對于血友病患者及普通的家庭來說是難以承受的。如果，不做手術(shù)，單純的使用凝血因子，每月的平均費用大約在1000-2000元即可，且副作用很小。

3、 夸大與回避，電話中病友都提到，醫(yī)院對于手術(shù)的效果一味夸大，對其副作用則變得“輕描淡寫”，兩家醫(yī)院的醫(yī)生都曾用“治愈”“根治”這種詞來形容療效，而副作用及治療后的經(jīng)濟負擔(dān)就少有提及了。更有甚者，哈爾濱醫(yī)醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院姜**大夫居然用“小白藥片片”來形容抗排異藥物。病人在手術(shù)之后才知道抗排異藥物的實際價格和副作用。對于這種“回避”是否是“有意”的，我們還希望做進一步的調(diào)查。

4、 問題：血友病是一種慢性疾病，在血友病的治療領(lǐng)域用凝血因子替代治療，已經(jīng)經(jīng)多方面證明，是治療血友病最行之有效的。為什么我們的一些醫(yī)院和一些大夫還要采用那種像治療晚期慢性腎炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“惡性疾病”才采用的器官移植來治療血友?。客ㄟ^電話我們還了解到，接受手術(shù)的病人，都面臨著手術(shù)后，“抗排異藥物費用高昂”、“療效差”、“手術(shù)費高”、“家庭經(jīng)濟條件負擔(dān)過重”等問題。試想，如果接受手術(shù)的病人不是手術(shù)的“最大受益者”，那誰又會是“最大受益者”呢？

血友病簡介：

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

治療
一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。
（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。
三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術(shù)。
八、禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草藥亦應(yīng)避免。
九、花生衣：有抗纖溶作用?？蓽p輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平?；ㄉ?g／日。
[臨床表現(xiàn)]
自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內(nèi)出血雖不多見，但可危及生命。
關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛，反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，喪失功能。
[診斷要點]
(1)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。
(2)輕微外傷或小手術(shù)后，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，甚至威脅生命。
(3)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。
(4)關(guān)節(jié)病變：急性期以腫痛為主。
(5)實驗室檢查：
①篩選試驗：血小板計數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。
②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：
能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。
不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。
均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。
[鑒別診斷]
應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。
變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。
[家庭應(yīng)急處理]
(1)盡量避免手術(shù)或外傷。
(2)局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。
(3)云南白藥、三七粉局部使用可達局部止血作用。
(4)有新鮮血腫或關(guān)節(jié)積血時，應(yīng)臥床休息，減少活動。
(5)急性期可口服強的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。
(6)出血嚴重或持續(xù)不止時，應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。
白血病是一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。表現(xiàn)為正常血細胞生成減少，周圍血白細胞發(fā)生質(zhì)和量的異常，白細胞及其幼稚細胞(即白血病細胞)在骨髓或其他造血組織中進行性、失控制的異常增生。浸潤并損害各種組織，產(chǎn)生不同癥狀。根據(jù)白血病的病程及細胞形態(tài)學(xué)可將白血病分為：

(1)急性白血病 病情發(fā)展迅速，骨髓及周圍血中主要是異常原始和幼稚細胞。其自然病程多在6個月以內(nèi)。急性白血病又分：A．急性淋巴細胞白血病(急淋)；B．急性非淋巴細胞白血病(急非淋)。包括急性粒細胞白血病(急粒)、急性單核細胞白血病(急單)。

(2)慢性白血病病程較長，骨髓及血中主要是較成熟的異常細胞，其次為幼稚細胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒細胞白血病(慢粒)：慢性淋巴細胞白血病(慢淋)；多毛細胞白血病；幼淋巴細胞白血病。

(3)特殊類型白血病如低增生性白血病、綠色瘤或粒細胞肉瘤、嗜酸粒細胞白血病、嗜堿粒細胞白血病等。

白血病是一種常見的惡性腫瘤，我國已將其列入重點防治的十大惡性腫瘤之一。白血病占惡性腫瘤總發(fā)病數(shù)的5％左右，發(fā)病以兒童和青年居多，在我國各年齡組惡性腫瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在兒童及35歲以下的人群中則占第一位。觀察白血病年齡別發(fā)病率曲線，發(fā)現(xiàn)在5歲以下及15—20歲間有兩個小高峰，在40歲以后隨年齡增長發(fā)病率逐漸升高，高峰年齡在60歲以后。但各型白血病發(fā)病年齡不盡相同。根據(jù)調(diào)查發(fā)現(xiàn)白血病的發(fā)病率大城市高于農(nóng)村，油田和污染地區(qū)的發(fā)病率明顯增高，男性賂高于女性。就各型白血病來看急性多于慢性。根據(jù)我國1986—1988年調(diào)查資料，各型白血病的發(fā)病率以急非淋最高，其次為急淋、慢粒，慢淋和特殊類型最低。

人類白血病的確切病因至今未明。有關(guān)研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遺傳因素、放射、化學(xué)毒物和藥物等因素。某些染色體的異常與白血病的發(fā)生也有直接關(guān)系，染色體的斷裂和易位可使癌基因激活或位置發(fā)生移動，染色體內(nèi)基因結(jié)構(gòu)的改變可直接引起細胞發(fā)生突變。免疫功能的降低，也有助于白血病的發(fā)生。

40年代以前，白血病被認為是“不治之癥”。診斷后除了輸血等支持療法外，一般無其他特殊治療。進入70年代，在綜合支持療法的基礎(chǔ)上，采取聯(lián)合化療、免疫治療、細胞生長因子與造血干細胞移植、中醫(yī)治療等有計劃地科學(xué)綜合療法，使患者緩解率明顯提高，緩解期、生存期，特別是無癥狀存活期延長，相當(dāng)一部分病人長期存活，甚至治愈。如兒童急性淋巴細胞白血病緩解率可達90％以上，5年生存率超過50％，其中約40％以上已得到治愈。其他類型白血病緩解率已達g0％以上，3年以上生存率已達20%以上。

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