一、巨人癥有哪些癥狀
早期癥狀: 起病緩慢,早期可無癥狀
晚期癥狀: 逐漸出現面增長變闊,眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。
相關癥狀: 多尿 多飲 兒童期過度生長 肢體過度肥大 異常高大 甲狀腺腫 喉頭增大
起病緩慢,早期可無癥狀,而后逐漸出現面增長變闊, 眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高,甲狀腺功能大多正常,少數亢進。內臟普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢進,女子多數月經紊亂、閉經、不育。半數伴糖耐量損害,多飲多尿,伴高催乳素血癥者可乳溢。晚期出現腫瘤壓迫癥狀, 可有頭痛、視野缺損和高血壓,也可出現繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥,繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退,性腺萎縮和性功能減退癥,骨質疏松,脊柱活動受限等。垂體性巨人癥表現為兒童期過度生長,身材高大,四肢生長尤速。食欲亢進,臂力過人。晚期(衰退期)體力日漸衰弱。
二、巨人癥有哪些飲食禁忌
飲食適宜:1、宜吃高蛋白食物2、宜吃高維生素食物 3、宜吃高熱量易消化食物
宜吃食物宜吃理由食用建議
精瘦肉。保證供給機體足夠熱量。雞蛋吃法多種多樣,就營養(yǎng)的吸收和消化率來講,煮蛋為100%,炒蛋為97%,嫩炸為98%,老炸為811%,開水、牛奶沖蛋為925%,生吃為30%~50%。
瘦肉。保證供給機體足夠熱量。每天吃瘦肉千萬別超過2兩。
水果含有豐富的維生素。可生食或煮熟食用,也可做成果干、果醬、果子凍等。
飲食禁忌:1、避免油膩難消化食物2、避免油炸、熏制、燒烤食物 3、避免高鹽高脂肪食物
忌吃食物忌吃理由忌吃建議
巧克力。含糖量高。熱量較高,對本病患者身體負擔過重巧克力應在室溫下(大約18℃)保存。盡量減少食用
糖。含有最高熱值的碳水化合物,過量攝入會引起肥胖等,加重心肺負擔不宜大量攝入。
蛋糕。含糖量高。會造成身體的代謝紊亂如果一定要吃,務必選擇使用代糖添加劑的蛋糕,并且少量食用。
三、巨人癥有哪些護理措施
一、精神及心理護理。由于患者有特殊異常體型及異常陋面容,而有不同程度的心理負擔,因此應向病人做思想工作,增加其戰(zhàn)勝疾病的信心。
二、生活護理?;颊唧w型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準備加長病床或床墊,并囑病人進出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人,應加強其生活護理,以防意外。
三、飲食護理。應選擇高蛋白質,高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量,對有糖尿病的病人應禁甜食,按糖尿病飲食及護理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加。
四、病情觀察。對晚期病人合并有垂體前葉功能減退時應密切觀察其病情變化,注意血壓、心率、呼吸等生命特征。避免應激、感染、勞累等誘因,如有嚴重胃腸癥狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發(fā)生,及時報告醫(yī)生進行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛、惡心嘔吐及神志改變等表現的垂體卒中的發(fā)生。
五、治療護理。囑病人按時服藥,如有糖尿病需注射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮體,因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多,故應注意觀察有無低血糖反應發(fā)生。對有垂體前葉功能減退的病人應檢查并提醒他們不要隨便停藥,以免誘發(fā)危象。
六、配合醫(yī)生做好功能試驗檢查,準確留取各種標本并送檢,為避免患者多次針刺的痛苦,可使肝素化保留針管取血,試驗過程中需防止針頭堵塞,定時推注肝素溶液并進行檢查。
四、巨人癥有哪些檢查方法
一、巨人癥檢查
1、GH測定:基礎值>15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常< 5ug/L)。
2、生長介素明顯升高(正常值75~200ug/L)。
3、血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑制試驗:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。
4、鈣、磷測定:少數血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低。如持續(xù)或明顯高血鈣可能合并甲旁亢等其他多發(fā)性內分泌腺瘤病。
5、X線檢查:頭顱增大,顱骨板增厚;多數蝶鞍擴大、前后床突破壞;鼻竇增大,枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質增生,指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助于發(fā)現微腺瘤患者。
二、鑒別診斷
應與皮膚骨膜肥厚癥、空泡蝶鞍等鑒別。
皮膚骨膜肥厚癥的X線表現主要為:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈對稱性,以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀,隨病程進展相互連接呈層狀;骨膜以骨干遠端最明顯,且漸向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。
空泡蝶鞍多見于女性(約占90%),尤以中年以上較胖的多產婦為多。頭痛是最常見的癥狀,有時劇烈,但缺乏特征性,可有輕、中度高血壓。少數病人有視力減退和視野缺損,可呈向心性縮小或顳側偏盲。少數病人有良性顱內壓增高癥(假性腦腫瘤),可伴有視神經乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏,發(fā)生原因可能是腦脊液壓力短暫升高,引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放。少數病人伴有垂體功能低下,可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退,及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常,但在個別小兒中可出現尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。
巨人癥和肢端肥大癥系腺腦垂體分泌生長激素(GH)過多,引起組織、骨骼及內臟的增生肥大及內分泌代謝紊亂的疾病。發(fā)病在青春期前、骺部未閉合者為巨人癥。發(fā)病在青春期后、骺部已閉合者為肢端肥大癥。多數病人起病在青春期前,至成人后繼續(xù)發(fā)展,形成“肢端肥大性巨人癥”。
巨人癥和肢端肥大癥系腺腦垂體分泌生長激素(GH)過多,引起組織、骨骼及內臟的增生肥大及內分泌代謝紊亂的疾病。發(fā)病在青春期前、骺部未閉合者為巨人癥。發(fā)病在青春期后、骺部已閉合者為肢端肥大癥。多數病人起病在青春期前,至成人后繼續(xù)發(fā)展,形成“肢端肥大性巨人癥”。
癥狀
癥狀: 生長發(fā)育過度,身高多在2m左右,生長過速可持續(xù)到20歲以上。食欲強,肌肉發(fā)達,性欲旺,在衰退期,精神不振,乏力,背佝僂,陽萎,遲鈍。
癥狀詳細描述
巨人癥為發(fā)生在青春期前的垂體前葉機能亢進癥,分泌生長激素旺盛,病因不明。常常繼續(xù)發(fā)展為肢端肥大癥。幼兒時開始生長過速,10歲左右已可有成人高大,可繼續(xù)生長到30歲左右,身高可高達240厘米,明顯比一般人高大,肌內發(fā)達,性器官發(fā)育較早,性欲強烈。當生長至高峰后,身體狀況逐漸開始衰退?;局委熡兴幬镏委?、放射治療、手術治療。此外可采取各種對癥治療措施?;颊邞⒁忸A防和治療感染,以改善本病的預后。
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