軟骨肉瘤晚期臨死癥狀是什么,軟骨肉瘤怎么治

一、軟骨肉瘤的病理改變

1、腫瘤大體表現(xiàn)為分葉狀透明軟骨結(jié)節(jié)，與正常軟骨有一定程度的相像。分葉狀腫瘤的邊緣為比較致密的礦化區(qū)，呈白色的粉筆狀或黃色的顆粒狀。軟骨肉瘤可存在廣泛的灶性象牙樣的軟骨內(nèi)骨化。另一方面，腫瘤也可呈質(zhì)軟的粘液樣，伴有出血和壞死。中低度軟骨肉瘤通常表現(xiàn)為軟骨性，中央伴囊性變。惡性度更高的軟骨肉瘤則多呈灰色，質(zhì)脆，易出血。

2、顯微鏡下病灶表現(xiàn)為顯而易見的軟骨性病變。腫瘤細胞像正常的軟骨細胞一樣位于陷窩內(nèi)，周圍被透明軟骨包繞。病灶內(nèi)可有不同程度的鈣化、粘液樣改變或灶性的軟骨內(nèi)骨化。腫瘤的小葉大小不一，直徑可從1毫米到數(shù)毫米。小葉之間可以被狹窄的纖維血管帶分隔。在外周，可以看見腫瘤小葉穿透骨髓腔隙吞噬松質(zhì)骨小梁。在髓腔內(nèi)通常沒有或只有很少的反應(yīng)骨。皮質(zhì)骨破壞區(qū)可見骨膜新生骨。腫瘤細胞可均勻地分布在軟骨基質(zhì)中，也可以聚集成小簇。軟骨細胞的細胞漿顯示出明顯的多泡性或氣球樣。

3、從診斷的角度，軟骨肉瘤可以分為兩大類，中低度腫瘤和高度惡性腫瘤。低度惡性或交界性軟骨肉瘤與良性的內(nèi)生軟骨瘤很相像，其診斷不能僅憑病理學(xué)檢查，更需要臨床證據(jù)的支持。而2級和3級的軟骨肉瘤則可以通過顯微鏡獨立診斷。

4、總的來說，孤立的軟骨性病變，如果細胞豐富，并有開放性染色質(zhì)、核仁明顯、細胞核多形性和雙核等現(xiàn)象時，應(yīng)該懷疑低度惡性的軟骨肉瘤。但是診斷軟骨肉瘤需要結(jié)合臨床和影像學(xué)檢查。

5、軟骨性病灶如果鏡下顯示明顯的細胞核異型性、不典型的有絲分裂，以及多個多形性或多核軟骨細胞就可以診斷軟骨肉瘤。

6、與其他骨與軟組織肉瘤相反，軟骨肉瘤的組織學(xué)分級與臨床行為有很好的相關(guān)性。軟骨肉瘤的不同級別很大程度上反映了該腫瘤的生物學(xué)行為特性。

二、軟骨肉瘤的晚期臨死癥狀

1、臨床表現(xiàn)沒有特異性

大多表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的疼痛癥狀。有時可觸及腫塊。當(dāng)腫瘤累及神經(jīng)根、馬尾或脊髓時，可導(dǎo)致相應(yīng)的神經(jīng)損害表現(xiàn)。

2、影像學(xué)診斷

X線片上不連續(xù)的鈣化斑塊是軟骨性病變特征性的影像學(xué)標(biāo)志。軟骨性病灶一般表現(xiàn)為透亮區(qū)，其間比較均勻地分布著小斑點的或環(huán)狀的不透亮區(qū)。不同病變鈣化程度不同。如果病灶以溶骨性病變?yōu)橹?，單從平片就很難對這個軟骨性病變做出診斷。另外一種極端情況是，病變鈣化嚴(yán)重，表現(xiàn)為致密的不透亮區(qū)，則很難與成骨性病變鑒別。MRI和CT有助于明確軟骨肉瘤在骨與軟組織中的侵襲范圍。另外，軟骨肉瘤在MRI T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號，T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號。雖然對于診斷軟骨肉瘤缺乏特異性，但是對于平片上表現(xiàn)為點狀鈣化的病變，該MRI表現(xiàn)有助于確定軟骨性病灶的本質(zhì)。CT有助于發(fā)現(xiàn)平片和MRI發(fā)現(xiàn)不了的點狀鈣化灶。

三、軟骨肉瘤的檢查

1、發(fā)生于髓腔的軟骨肉瘤可出現(xiàn)斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞，發(fā)生于骨干髓腔者可呈大囊狀骨破壞區(qū)，骨皮質(zhì)內(nèi)緣吸收，腫瘤生長較慢時，可使骨皮質(zhì)變薄、膨脹，骨皮質(zhì)被穿破時，可引起骨膜下新生骨，一般較輕，偶見皮質(zhì)旁有針狀骨。

2、瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤局限于髓腔時，瘤軟骨鈣化較少，突破骨皮質(zhì)向軟組織內(nèi)生長時，則很快出現(xiàn)軟組織腫塊，其中可見密度不等的鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤者，瘤軟骨鈣化多，密度不等。瘤軟骨鈣化呈環(huán)狀、半環(huán)狀、屑狀以至點狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細胞基質(zhì)內(nèi)鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細胞破壞，從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變?yōu)檐浌侨饬鰰r，常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶，是原骨軟骨瘤的鈣化;惡變后的腫塊中，其鈣化少而分散，且模糊。

3、繼發(fā)性軟骨肉瘤可出現(xiàn)象牙質(zhì)樣瘤骨。發(fā)生于軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者，瘤骨位于原發(fā)腫瘤和惡變?yōu)檐浌侨饬龅慕唤缣帯?/p>

4、當(dāng)原發(fā)軟骨肉瘤突破骨皮質(zhì)后、繼發(fā)于軟骨瘤者、軟骨肉瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)者均可形成巨大軟組織腫塊，其中可見數(shù)量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化。

四、軟骨肉瘤的治療

1、四肢軟骨肉瘤的治療原則早已建立并且廣為接受。預(yù)后與組織學(xué)的惡性程度以及整塊切除的腫瘤學(xué)手術(shù)邊界有關(guān)。 因為很難在脊柱上應(yīng)用整塊切除，也由于脊柱外科醫(yī)生對腫瘤學(xué)標(biāo)準(zhǔn)的不同定義，所以脊柱軟骨肉瘤的預(yù)后很差。

2、對于預(yù)后的影響，主要集中在手術(shù)切除的范圍和方式。

3 、Fiorenza研究了影響四肢和中軸骨軟骨肉瘤生存和局部復(fù)發(fā)的危險因素。提出：(1)如果在發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移的同時發(fā)現(xiàn)了腫瘤的局部復(fù)發(fā)，則局部腫瘤的發(fā)展將是患者生存的唯一相關(guān)因素。如果病人發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)的時候不伴轉(zhuǎn)移，這時采取根治性的外科治療，將有64%的累計5年生存率;而對于復(fù)發(fā)伴腫瘤轉(zhuǎn)移的患者長期生存者只占5%。這說明對于那些沒有發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移的復(fù)發(fā)病人，我們應(yīng)該采取積極的手術(shù)治療。(2)限于間室內(nèi)的腫瘤比侵犯到間室外軟組織中的腫瘤有較小的侵襲性。(3)。多變量分析中只有高組織學(xué)分級、腫瘤是否侵犯到間室外以及腫瘤有無復(fù)發(fā)是獨立的風(fēng)險因素。腫瘤的大小和是否發(fā)生在中軸骨并不是生存率或?qū)е罗D(zhuǎn)移的獨立風(fēng)險因素。(4)只要做到了廣泛切除，保肢切除和截肢其結(jié)果是相同。 我們的研究提示：與充分切除腫瘤相比，不充分的切除將使腫瘤復(fù)發(fā)的可能性提高8倍。(5)只要做到充分邊界的切除，軟骨肉瘤是一種能夠手術(shù)治愈的骨腫瘤。

4 、Shives對脊柱軟骨肉瘤的研究中，11例經(jīng)瘤減壓手術(shù)的病人的復(fù)發(fā)率為100%，污染的邊緣性邊界切除的6例病人復(fù)發(fā)率50%，2例邊界無腫瘤細胞的整塊切除無復(fù)發(fā)。

5 、York 對脊柱軟骨肉瘤的研究中，次全切除(包括經(jīng)瘤切除和邊緣切除)：復(fù)發(fā)率69%，廣泛性切除復(fù)發(fā)率20%。

6 、Boriani對脊柱軟骨肉瘤的研究中顯示：分塊切除的病人(10例)、整塊切除但是邊界經(jīng)瘤的病人(1例)或者雖然整塊切除而且切除邊界充分，但是術(shù)中污染或經(jīng)瘤了的病人(2例)無一例外地復(fù)發(fā)了。而整塊切除的12例病人中只有1例在術(shù)后48個月復(fù)發(fā)，其中10例病人的術(shù)后病理顯示切除的邊界為邊緣性或廣泛性，沒有任何的破損。在24-225(80)個月的隨訪中剩下的9例病人無一復(fù)發(fā)。說明只要廣泛或邊緣性的整塊切除，哪怕僅有一層薄薄的但是連續(xù)的正常組織圍繞在腫瘤周圍，脊柱軟骨肉瘤是可以被治愈的。但是如果過程中腫瘤破潰或標(biāo)本邊緣有腫瘤細胞，結(jié)果會如同經(jīng)瘤的徹底切除手術(shù)一樣，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。

7、大多數(shù)文獻報道軟骨肉瘤對放化療均不敏感。所以手術(shù)是主要的治療手段。但是Kim報道，經(jīng)瘤切除術(shù)聯(lián)合使用50-65Gy的放療使7例病人中只有2例復(fù)發(fā)。Suit 于1982年提出的質(zhì)子直線加速器治療無法手術(shù)切除的頸椎軟骨肉瘤，隨訪21個月，91%的患者得到局部控制。隨后Hug報告了一組隨訪5年的病例，在脊柱軟骨肉瘤切除術(shù)前或術(shù)后聯(lián)合應(yīng)用兆伏級或質(zhì)子直線加速器，無一例復(fù)發(fā)。但是文獻中沒有說明具體的手術(shù)切除方式。Boriani也證明聯(lián)合使用兆伏級或質(zhì)子直線加速器輔助治療對軟骨肉瘤有效，但只是減緩腫瘤的發(fā)展，不能阻止其復(fù)發(fā)。

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