新型藥物或可成功治療多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤(治療纖維瘤的最佳方法)

新型藥物或可成功治療多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤

多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是一種在人類機(jī)體中高發(fā)的遺傳性癌癥，目前很少有療法可以治療該疾病，一般的手術(shù)療法會(huì)損傷患者的神經(jīng)，而且很少有藥物可以影響腫瘤的生長，本文研究中研究人員首次設(shè)計(jì)出了一種和天然類固醇相關(guān)的衍生物，該衍生物通常應(yīng)用于藥物化學(xué)中，研究表明該衍生物或可幫助治療多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。

研究者表示，STX3451是一種和性激素17β-雌激素相關(guān)的分子，其可以幫助抵御人類機(jī)體的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤細(xì)胞，其可以阻斷良性細(xì)胞的生長，同時(shí)又會(huì)選擇性地殺滅惡性癌細(xì)胞；優(yōu)化后的候選藥物的一大特點(diǎn)就是其擁有特殊的分子基團(tuán)，這就為后期以此為基礎(chǔ)來設(shè)計(jì)新型治療抵御多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的藥物提供了新的思路。

研究者Potter教授表示，這項(xiàng)最新研究或可幫助擴(kuò)大當(dāng)前研究方法的有效性，目前我們已經(jīng)可以成功對人類臨床藥物進(jìn)行修飾改善，后期研究中我們希望可以盡快將本文中新設(shè)計(jì)的候選藥物應(yīng)用于臨床中來治療惡性腫瘤，尤其是治療多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤患者。

神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞及纖維母細(xì)胞兩種主要成份組成的良性腫瘤，分單發(fā)及多發(fā)兩種型式，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤病，本瘤可發(fā)生于周圍神經(jīng)的任何部位，口腔頜面部發(fā)病者常發(fā)于三叉神經(jīng)及面神經(jīng)，通常位于面部、顳部，眼部、頸部、舌部及腭部。

NFI基因組跨度350Kb，cDNA長11Kb，含59個(gè)外顯，編碼2818個(gè)氨基酸，組成32kD的神經(jīng)纖維素蛋白，分布在神經(jīng)元，NFI基因是一腫瘤抑制基因，發(fā)生易位，缺失，重排或點(diǎn)突變時(shí)腫瘤抑制功能喪失而致病，NFⅡ基因缺失突變引起Schwann細(xì)胞瘤和腦膜瘤。

治療纖維瘤的最佳方法

神經(jīng)纖維瘤分為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和局部神經(jīng)纖維（或神經(jīng)纖維瘤）兩種。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：腫瘤為多發(fā)性，多者達(dá)數(shù)百個(gè)，可在全身各處生長。大小不一，小的如豆粒，乳頭大小，大的如雞蛋，生長緩慢。大的多突出于體表，也可成片、成塊的生長，使皮膚和皮下層肥厚、下垂或起褶呈橡皮狀。腫瘤柔軟，無觸痛，皮膚上常有程度不一的色素沉著。此病大多自幼年已發(fā)生，可能有先天性因素或家族
史，有的伴有智力遲鈍，某些器官畸形。
經(jīng)常受壓迫或摩擦的腫瘤，可能會(huì)發(fā)生惡性變，故妨礙較大的腫瘤可作切除。局部神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤，多數(shù)是單發(fā)，也可以是數(shù)個(gè)瘤體沿神經(jīng)干生長，多見于腋窩，肘側(cè)和頰部等處。瘤體開始時(shí)為硬結(jié)，逐漸增大，表面光滑，與皮膚不粘連，質(zhì)地堅(jiān)硬。當(dāng)腫瘤擠壓神經(jīng)本身時(shí)，可產(chǎn)生自發(fā)痛、麻木、觸痛、感覺過敏或遲鈍等癥狀。這些改變的范圍和該神經(jīng)干支配區(qū)域一致。局部神經(jīng)纖維瘤應(yīng)施行手術(shù)切除。
　　中醫(yī)治療：我院專家組采用抗瘤系列組方與國藥中成藥膠囊配伍應(yīng)用，以稀有的動(dòng)物和名貴中草藥精選研制而成，專家組根據(jù)腦瘤的生理特征及發(fā)展規(guī)律異質(zhì)性，異變性、轉(zhuǎn)移性。采用現(xiàn)代醫(yī)學(xué)與傳統(tǒng)中醫(yī)學(xué)相結(jié)合的方法，封閉腫瘤組織的血液循環(huán)，使正常的細(xì)胞有序分列，直接進(jìn)入瘤體起到吞噬消除作用，改善微循環(huán)，使血氧代謝增強(qiáng)、病灶軟化、縮小。根據(jù)不同的病情采用不同的治療方法，辨癥施治分期治療，適用于未進(jìn)行手術(shù)或手術(shù)部分已切除、術(shù)后復(fù)發(fā)、X-刀、γ-刀，放化療后的患者，特別對腫瘤引起的疼痛、惡心嘔吐、耳鳴、肢體麻木、抽搐、精神障礙、視物不清重影等癥狀治療效果更為明顯，一般用藥10至20天即可明顯緩解或消除癥狀，多數(shù)患者3-6個(gè)月使瘤體鈣化、縮小或消失，能預(yù)防復(fù)發(fā)，臨床應(yīng)用多年來療效確切。

腦瘤內(nèi)神經(jīng)纖維瘤 , 怎么辦？

　　神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤，發(fā)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞及間葉組織的神經(jīng)內(nèi)外衣的支持結(jié)締組織，神經(jīng)干和神經(jīng)末端的任何部位都可發(fā)生。既可單發(fā)也可多發(fā)。但以多發(fā)為最常見，多發(fā)者即為神經(jīng)瘤。
　　1．臨床表現(xiàn) 單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面，皮下也可觸及，呈圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形不等。質(zhì)軟硬兼有，多數(shù)較軟，成年發(fā)病較多，兒童較少發(fā)生。單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同。
　　神經(jīng)纖維瘤的特點(diǎn)為：腫塊呈多發(fā)性、數(shù)目不定，少的幾個(gè)，多的可成百上千難以計(jì)數(shù)。小的如米粒，大的似拳頭，甚至可達(dá)十?dāng)?shù)公斤以上。可松弛地懸掛于皮表，皺褶及松弛可致畸形明顯。神經(jīng)纖維瘤沿神經(jīng)干的走向生長時(shí)呈念珠狀，或蚯蚓塊狀形結(jié)節(jié)（見附圖42）。此外神經(jīng)纖維瘤皮膚可出現(xiàn)咖啡斑，大小不一，形如雀斑小點(diǎn)狀，或大片狀，分布與神經(jīng)纖維瘤腫塊的分布無關(guān)。腫瘤數(shù)目不多的患者，皮膚色素咖啡斑狀沉著是纖維神經(jīng)瘤的重要診斷之一。
　　本病多發(fā)于軀干，有時(shí)出現(xiàn)于四肢及面部，患者常合并許多疾病應(yīng)予重視加以區(qū)別。
　　2．治療若神經(jīng)纖維瘤位于皮膚或皮下等神經(jīng)末梢處的進(jìn)行腫瘤單純切除。特別對有的腫瘤無包膜、境界不清、瘤組織內(nèi)有血管竇腔及稀松的蜂窩組織的神經(jīng)纖維瘤激光治療比傳統(tǒng)手法治療優(yōu)越。對引起疼痛，影響功能及外表有惡變者必須手術(shù)激光切除。多發(fā)性神經(jīng)瘤病由于數(shù)量甚多，無臨床癥狀的可不急于手術(shù)，引起臨床癥狀的予以切除。
　?。ǘ┘す庑g(shù)前準(zhǔn)備
　　手術(shù)準(zhǔn)備各類消毒鋪敷及按纖維神經(jīng)瘤大小應(yīng)用的所有器械，分界清的腫瘤用洞巾1個(gè)、皮膚鉗、止血鉗各2把、縫針、線柱1個(gè)及紗布等即能完成。分界不清，手術(shù)相對復(fù)雜的在嚴(yán)格消毒鋪敷后用Nd：YAG激光行小切口摘除。
　　麻醉：手術(shù)用局部浸潤性麻醉
　　（三）激光手術(shù)
　　根據(jù)腫瘤形狀選擇切口，小如米粒的腫瘤用Nd：YAG光刀直接插入中心切割，較大的腫瘤特別是形如拳頭的神經(jīng)纖維瘤用光刀切開，突出皮膚者作梭形切口。切開皮膚后，助手用皮膚鉗夾住切開的皮膚內(nèi)側(cè)，用CO2激光（功率25W）、或Nd：YAG激光刀頭（外上自制保護(hù)柄、功率25～30W）沿周邊分離，術(shù)中注意有無明顯出血，如果出血明顯者僅用Nd：YAG激光切除比較方便。
　　沿神經(jīng)干走向生長，呈念珠狀或蚯蚓狀塊結(jié)節(jié)的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)中應(yīng)注意保護(hù)好神經(jīng)干。因?yàn)樯窠?jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞和間葉組織的神經(jīng)內(nèi)及神經(jīng)外衣等支持的結(jié)締組織，并非直接屬神經(jīng)細(xì)胞的腫瘤組織。在用激光切開達(dá)腫瘤組織后，換用CO2激光，調(diào)節(jié)功率小些、光束平行于神經(jīng)干于神經(jīng)鞘衣面外切割。實(shí)用功率可先于切割前用作試驗(yàn)，待輸出激光正常適合后再應(yīng)用于切割，否則過高功率易在極短暫的時(shí)間內(nèi)切下神經(jīng)干。Nd：YAG激光切割時(shí)要極其慎重，因Nd：YAG激光的波長與CO2激光不同。用作單細(xì)胞切割法CO2激光優(yōu)于Nd：YAG激光，Nd：YAG激光作用于軟組織損傷比CO2激光重.血供較豐富的腫瘤用Nd：YAG激光切割又比CO2激光優(yōu)越。因而要求術(shù)者必須對激光全面了解，而且應(yīng)用嫻熟，使用功率極其重要，在對激光進(jìn)行全面掌握的情況下，加強(qiáng)解剖的應(yīng)用即能達(dá)到預(yù)期的良好效果。術(shù)畢按解剖層次進(jìn)行縫合。
　　特殊腫瘤如無包膜，邊界不清，瘤組織內(nèi)有較多大小不等的血管竇腔及稀松的蜂窩組織型混合瘤，常規(guī)手法切除時(shí)出血量較多，因而激光切除時(shí)即可避免此現(xiàn)象發(fā)生，是Nd：YAG激光治療的最佳適應(yīng)癥。手術(shù)方法有開放切開式手術(shù)及微切口封閉式切除術(shù)。前者根據(jù)腫瘤體積嚴(yán)格消毒鋪敷，局部1％利多卡因浸潤注射，用Nd：YAG激光切開皮膚（注意顏面部勿用激光刀切開皮膚，可先用金屬手術(shù)刀切開皮膚后再用激光刀剝離），沿腫瘤邊界較清楚的地方激光切割。分界不清，計(jì)算出腫瘤的體積，光刀切開分離，作腔內(nèi)清潔，觀察手術(shù)切割組織情況作好相應(yīng)處理，有遺留可疑病灶者務(wù)必徹底切除。術(shù)畢加壓包扎1周即可，切開縫合創(chuàng)口時(shí)不遺留死腔，以免術(shù)后引起繼發(fā)性血腫，易形成膿腫。
　　較小體積混合性纖維神經(jīng)瘤，考慮出血較多者，局麻后用光刀柄上光纖后直接切開皮膚0.3cm小孔進(jìn)入腔內(nèi)做圓周率切割，再經(jīng)微孔取出切下組織，排出腔內(nèi)血液，切口不用縫合。術(shù)畢用無菌紗布加壓包扎創(chuàng)面1周即可。
　?。ㄋ模┬g(shù)后處理
　　激光切除術(shù)后每日更換敷料，無分泌物滲出，減少延長更換次數(shù)。術(shù)后給予抗菌素1周及多種維生素配合支持治療。激光術(shù)后創(chuàng)口疼痛較輕、病人可以耐受者，不必給予止痛藥物治療。手術(shù)面積大，除術(shù)后給予治療外，應(yīng)加強(qiáng)病人營養(yǎng)，使病人早日康復(fù)。臥床病人給予富含多種維生素的新鮮水果及蔬菜。

我得了神經(jīng)纖維瘤如何治療

神經(jīng)纖維瘤又名纖維化軟疣、橡皮病樣神經(jīng)瘤，是一種遺傳性全身性神經(jīng)外胚葉異常性疾病，屬常染色體顯性遺傳，但外顯率不一，約25%～50%患者有陽性家族史。本病皮膚特征為色素斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。
本病患者中60%智力減退，其余則正常。神經(jīng)纖維瘤多發(fā)于男性患者，多在青春期發(fā)病。皮膚色素斑亦稱咖啡斑，常出生時(shí)即有，少數(shù)生后不久出現(xiàn)，常多發(fā)，多見于面和軀干，不規(guī)則散在分布，淡棕色至暗褐色，大小形狀不一，有診斷價(jià)值，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤常于咖啡斑后發(fā)，多發(fā)生于少年期，主要發(fā)于軀干，自黃豆至葡萄或鴿蛋大小，觸之柔軟，形狀為突出皮面之半球形或有蒂的腫瘤，可用指尖將瘤頂壓入皮內(nèi)，當(dāng)壓力去除后，恢復(fù)原狀。本病患者中約有5%～10%有口腔損害，于上腭、頰粘膜，舌和唇部出現(xiàn)乳頭瘤或單側(cè)性巨舌。30%～46%患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可引發(fā)癲癇等病。

神經(jīng)纖維瘤病
[概述]
神經(jīng)纖維瘤病是一種少見的遺傳性疾病，其特征是皮膚色素沈著斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。約25-50％患者有陽性家族史?；颊呖稍谏蟛痪闷つw即出現(xiàn)色素沈著斑，呈牛奶咖啡色，逐漸增多或擴(kuò)大。有時(shí)皮損出現(xiàn)較遲，在發(fā)育期才開始發(fā)病，生理變化如發(fā)育、妊娠、經(jīng)絕期、傳染病、精神刺激等均可使病情加重。病程緩慢，但到20-50歲時(shí)可發(fā)生惡變。本病見于世界各地，無性別、年齡和種族差異。一般不需要治療，除非嚴(yán)重影響美容和功能或有惡變時(shí)，才考慮手術(shù)治療。
[癥狀體癥]
1.皮膚色素斑：幾乎所有患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色至暗褐色，或咖啡色（牛奶咖啡斑），大小數(shù)目不等，腋窩部可于雀斑樣色素沈著；
2.多發(fā)性皮膚結(jié)節(jié)：數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè)甚至數(shù)百個(gè)，主要分布于軀干部，常突出皮面呈半球狀或圓錐狀、淡紅色或紫紅色，大小不等，觸之柔軟如疝樣；
3.口控?fù)p害：表現(xiàn)為乳頭狀瘤或單側(cè)性巨舌；
4.內(nèi)臟損害：由于顱內(nèi)腫瘤，血管畸形或骨骼畸形，可引起智力減退、癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腫瘤侵入骨骼，可引起脊柱側(cè)凸，消化道受累可引起胃腸出血或梗阻，還可引起內(nèi)分泌異常
[診斷依據(jù)]
1.牛奶咖啡斑超過6個(gè)（每個(gè)直徑＞1．5cm）和／或出現(xiàn)腋窩雀斑；
2.多發(fā)性皮膚結(jié)節(jié)，質(zhì)地柔軟，如疝樣；
3.口腔損害和內(nèi)臟損害；
4.組織病理：腫瘤界限清楚，但無包膜，由神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)膜纖維組成，布丁染色陽性。
[治療原則]
1.對癥治療：如抗癲癇、止痛劑；
2.手術(shù)治療：適于皮損嚴(yán)重妨礙美容，或腫瘤太大影響功能，或有疼痛并疑惡變等。必要時(shí)進(jìn)行神經(jīng)外科手術(shù)，切除疼痛的病源。
[療效評價(jià)]
1.治愈：手術(shù)治療后，腫瘤被切除，美容上滿意，或受壓器官功能正?；虬d癇消失；
2.好轉(zhuǎn)：手術(shù)治療后，美容上部分滿意，受壓器官功能部分恢復(fù)，癲癇癥狀明顯改善。
3.未愈：手術(shù)治療和抗癲癇治療均無效。
[專家提示]
本病是遺傳性疾病，其子女是50％可能發(fā)病，故應(yīng)考慮絕育。同時(shí)應(yīng)注意進(jìn)行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大，可能有惡變。要及時(shí)去有條件的醫(yī)院診治。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓等，需要手術(shù)時(shí)，必須和醫(yī)生合作。

神經(jīng)纖維瘤病對小兒智力有影響嗎?
神經(jīng)纖維瘤病是以神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性腫瘤、皮膚咖啡牛奶斑及其他臟器腫瘤為特點(diǎn)的神經(jīng)皮膚綜合征。
神經(jīng)纖維瘤病是一種慢性進(jìn)行性疾病，隨著年齡增長癥狀逐漸增多。出生時(shí)就可以發(fā)現(xiàn)皮膚有一些不突出于皮膚表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多見于軀干或四肢，很少見于面部。隨著年齡增長，咖啡牛奶斑逐漸增多。皮膚還出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤，大小不等，數(shù)目多少不等，常不伴有疼痛，多見于軀干、四肢及頭皮。由于神經(jīng)纖維瘤生長部位不同，癥狀也可多種多樣，在小兒常有單發(fā)的顱內(nèi)腫瘤。部分病兒可表現(xiàn)為驚厥、智力低下、語言和運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。同時(shí)也可有其他系統(tǒng)受累。
本病發(fā)生可能與胚胎發(fā)育早期出現(xiàn)的變異有關(guān)，不易預(yù)防。所以當(dāng)小兒皮膚有較多的咖啡牛奶斑，應(yīng)到醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，必要時(shí)做X線檢查，同時(shí)注意有無其他系統(tǒng)受累。
本病治療主要是針對所出現(xiàn)的癥狀進(jìn)行治療。當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和末梢神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤有癥狀時(shí)，需外科手術(shù)切除。

神經(jīng)纖維瘤有什么臨床表現(xiàn)，其手術(shù)原則是什么？
神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞及纖維母細(xì)胞為主要成分組成的良性腫瘤，分單發(fā)與多發(fā)兩種?？谇活M面部神經(jīng)纖維瘤常來自面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，生長緩慢，常見于青年人。顏面部神經(jīng)纖維瘤的表面皮膚有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小點(diǎn)狀或片狀病損。捫診時(shí)，皮膚內(nèi)有多發(fā)性瘤結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，沿皮下神經(jīng)分布，呈念珠狀或叢狀。腫瘤來自感覺神經(jīng)時(shí)，可有明顯觸痛。腫瘤在神經(jīng)分布的區(qū)域內(nèi)，有時(shí)有結(jié)締組織異樣增生，皮膚松弛或折疊下垂，遮蓋眼部，發(fā)生功能障礙及面部畸形。腫瘤質(zhì)地柔軟，瘤體內(nèi)血運(yùn)豐富，一般不能壓縮。侵犯鄰近骨時(shí)，可引起畸形。頭面部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤有遺傳傾向，為常染色體顯性遺傳，從其診斷來說，只要皮膚上的咖啡色或棕色斑塊大于1.5cm，有5~6個(gè)以上時(shí)即可確診為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤一般行手術(shù)切除。小而局限的神經(jīng)纖維瘤可一次切除；巨大腫瘤只能作部分切除，以糾正畸形，改善功能障礙。因?yàn)槟[瘤常與皮膚及基底粘連，并且血運(yùn)十分豐富，含有血竇，手術(shù)時(shí)出血較多，而腫瘤質(zhì)地較脆，不易用一般方法止血，故術(shù)前應(yīng)充分備血，并選擇低溫麻醉。手術(shù)時(shí)銳性切除瘤體周圍組織，此法較鈍性分離快而出血較少。手術(shù)中應(yīng)用電刀結(jié)扎雙側(cè)頸外動(dòng)脈，以及應(yīng)用經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈栓塞技術(shù)（TAE）也有助于止血。

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