囊性纖維化的癥狀有哪些,囊性纖維化怎么治

一、囊性纖維化的癥狀

1.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)

呼吸系統(tǒng)主要表現(xiàn)為反復(fù)支氣管感染和氣道阻塞。新生兒出生后數(shù)日內(nèi)即可出現(xiàn)癥狀。早期可有輕度咳嗽，伴發(fā)肺炎、肺不張，之后咳嗽加劇，黏痰不易咳出，呼吸急促?；颊呷艨瘸龃罅磕撔蕴祷虬榭┭獣r(shí)，提示有支氣管擴(kuò)張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、綠膿桿菌或其他革蘭陰性桿菌。肺部產(chǎn)生廣泛性纖維化和肺氣腫后，有喘鳴，活動后氣急，常并發(fā)自發(fā)性氣胸或縱隔氣腫。出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留癥狀時(shí)，氣急加劇，發(fā)紺，最后導(dǎo)致呼吸衰竭和肺源性心臟病。

2.消化系統(tǒng)表現(xiàn)

新生兒由于腸黏液分泌和黏度增加，以及缺乏胰酶等影響蛋白質(zhì)的消化，故約10%有胎糞阻塞。兒童也可發(fā)生腸梗阻和直腸脫垂。胰腺分泌不足則出現(xiàn)腹脹、腹部隆起、排出大量泡沫惡臭糞便等消化不良癥狀，甚至發(fā)生脂肪瀉和氮溢。維生素缺乏，特別是維生素A缺乏可發(fā)生干眼病。患者雖食欲旺盛，飲食量足夠，但仍營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩。膽道阻塞可出現(xiàn)黃疸，并發(fā)肝硬化時(shí)，可出現(xiàn)門靜脈高壓、脾機(jī)能亢進(jìn)。嬰兒若出汗過多，失去大量電解質(zhì)和水分，容易引起虛脫。

3.生殖系統(tǒng)表現(xiàn)

囊性纖維化還會影響生殖系統(tǒng)。因?yàn)轲こ淼姆置谝撼３枞B接睪丸和前列腺的管道(輸精管)，因此導(dǎo)致許多男性囊性纖維化患者不育。與正常婦女相比，女性囊性纖維化患者的生殖能力也會下降。

二、囊性纖維化的檢查診斷

1、不同病期可在X線上表現(xiàn)為兩肺支氣管紋理增深或分散的圈形、小片狀模糊炎癥影。也可呈局限性萎陷(肺不張)、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫及肺源性心臟病的征象。

2、汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征。正常兒童汗液內(nèi)氯含量平均為30～40mmol/L，鈉為60mmol/L。病兒汗內(nèi)氯含量可高達(dá)105～125mmol/L，鈉為120mmol/L。如汗內(nèi)氯含量高于60mmol/L(成人高于70mmol/L)，鈉高于80mmol/L，且能排除腎上腺皮質(zhì)功能不全癥，即具有重要診斷意義。抽取十二指腸液體檢查，如黏稠度增加，各種胰酶特別是胰蛋白酶減少或缺乏，即為診斷依據(jù)。其他如直腸黏膜活檢見腺管充滿黏液而擴(kuò)張形成黏液層，空腸黏膜活檢發(fā)現(xiàn)腸黏膜絨毛消失，尿內(nèi)5-羥吲哚乙酸增加等，對診斷也有參考價(jià)值。

3、由于CF基因突變變化多端，因而目前尚不能依賴于基因診斷，而根據(jù)臨床癥狀可以擬診，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可做出診斷。必要時(shí)做腸黏膜活組織檢查。若能提高警惕，注意診斷要點(diǎn)，則與其他小兒腹腔疾病或成人慢性支氣管炎等的鑒別并不困難。

三、囊性纖維化的并發(fā)癥

1、呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥

囊性纖維化常見的并發(fā)癥是慢性呼吸道炎癥，包括肺炎、支氣管炎、慢性鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張 (一種支氣管壁的異常擴(kuò)張，會使得清潔氣道更加困難)。另外，支氣管內(nèi)壁的慢性炎癥也可能引發(fā)哮喘。

囊性纖維化之所以經(jīng)常并發(fā)呼吸系統(tǒng)炎癥，其原因是黏稠的粘液阻塞了氣道，為細(xì)菌提供了一個理想的繁殖場所，尤其是一種稱為綠膿假單胞菌的病原體，感染后會加劇呼吸道的炎癥。盡管抗生素可以降低感染的頻率和嚴(yán)重程度，但永遠(yuǎn)無法將細(xì)菌從氣道和肺部完全清除。值得指出的是，綠膿假單胞菌極少引起健康人群的肺部感染，而且也不會傳染。

囊性纖維化患者可能還會發(fā)生肺部出血，引起咳嗽出血 (咯血)、呼吸衰竭或肺無法張開 (氣胸，即肺外層出現(xiàn)小洞，肺中的氣體通過這些小洞漏入胸腔)。肺部并發(fā)癥最終可能引起心臟右下腔 (右心室) 發(fā)生衰竭。對于許多囊性纖維化患者來說，肺部并發(fā)癥最終往往是致命的。

2、營養(yǎng)性并發(fā)癥

囊性纖維化還會使你易于患上慢性腹瀉和嚴(yán)重的營養(yǎng)缺陷。這是因?yàn)轲こ淼姆置谝鹤枞艘认俚膶?dǎo)管，使得用于消化脂肪和蛋白質(zhì)的酶無法到達(dá)消化道。另外，黏稠的分泌液也使身體無法吸收脂溶性的維生素 A 、D、E、K。因?yàn)槟倚岳w維化影響了胰腺，而胰腺又是 (通過分泌胰島素) 負(fù)責(zé)調(diào)節(jié)血液中的糖含量的，因此約 1/5 的囊性纖維化患者有相關(guān)的糖尿病。另外，從肝臟和膽囊運(yùn)輸膽汁到小腸的通道 (膽管) 也可能被阻塞和發(fā)炎，從而引起肝臟問題，例如肝硬化。

四、囊性纖維化的醫(yī)治

針對囊性纖維化的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥，有許多可行的治療方法。治療的主要目標(biāo)是防止感染，減少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，維持足夠的營養(yǎng)。為了達(dá)到這些目標(biāo)，囊性纖維化的治療包括：

1.抗生素

對于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素噴霧劑，它可以將藥物直接送到氣道發(fā)揮作用。長期使用抗生素的一個最大問題是細(xì)菌可能會產(chǎn)生抗藥性，從而使抗生素逐漸失效。因此，要合理使用抗生素。

支氣管擴(kuò)張藥物(例如沙丁胺醇)可以通過吸入器或噴霧劑到達(dá)作用地點(diǎn)，幫助維持氣道的開放和清除黏稠的分泌液。

2.口服消化酶以及加強(qiáng)營養(yǎng)

由于囊性纖維化會使消化所需的胰腺酶無法到達(dá)消化道，阻礙食物的消化和吸收，導(dǎo)致營養(yǎng)不良。因此患者應(yīng)該多補(bǔ)充高能量的營養(yǎng)物、脂溶性維生素，以及包有腸溶衣的胰腺酶，它們可以幫助人體增加營養(yǎng)，甚至增加體重。

如果出現(xiàn)威脅生命的肺部并發(fā)癥、使用抗生素治療無效，肺移植是備選方案之一。但國內(nèi)由于供體困難，開展較少。

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