1、癥狀與功能改變
(1)夜盲:為本病最早出現(xiàn)的癥狀,常于兒童或青少年時(shí)期發(fā)生,且多發(fā)生在眼底有改變之前。開始較輕,隨年齡增長而逐漸加重。極少數(shù)患者早期亦可無夜盲主訴。
(2)暗適應(yīng):初期視網(wǎng)膜視錐細(xì)胞功能尚正常,視桿細(xì)胞功能下降,使視錐細(xì)胞曲線終未值升高,造成光色間差縮小。最后視桿細(xì)胞功能喪失,視錐細(xì)胞值亦升高,形成高位的單相曲線。
(3)視野:早期有環(huán)形暗點(diǎn),位置與赤道部病變相符,其后環(huán)形暗點(diǎn)向中心和周邊逐漸擴(kuò)大而成管狀視野。
(4)中心視力:早期正?;蚪咏#S著病程的發(fā)展而逐漸減退,最終完全失明。
(5)電生理改變:a,ERG呈低波遲延型,其改變常遠(yuǎn)比自覺癥狀和眼底改變出現(xiàn)為早。b,EOG:LP/DT(光峰light peak/暗谷dark trough,或稱Arden比,即Q值)明顯降低或熄滅,即使在早期,當(dāng)視野、暗適應(yīng)甚至ERG等改變尚不甚明顯時(shí),即可查出。故EOG檢查對本病診斷較ERG更為靈敏
(6)色覺改變:多數(shù)患者童年時(shí)色覺正常,以后逐漸出現(xiàn)異常,典型改變?yōu)樗{(lán)色盲,紅綠色障礙較少。
2、眼底檢查所見
本病早期雖已有眼底可完全正常。其后,隨病情的進(jìn)展逐漸出現(xiàn)眼底改變。典型的改變有:
(1)視乳頭萎縮:發(fā)生于病程晚期,色淡而略顯黃色,稱為“蠟樣視乳頭”,邊緣稍稍模糊,偶有似被一層薄紗遮蓋的朦朧感。
(2)視網(wǎng)膜血管狹窄;血管呈一致性狹窄,尤以動(dòng)脈為顯著。其狹窄程度反映病的嚴(yán)重程度。在晚期,動(dòng)脈極細(xì),至周邊眼底后即難以辨認(rèn)而似消失,但無白線化,亦無白鞘包繞。
(3)視網(wǎng)膜色素沉著。始于赤道部,色素呈有突起的小點(diǎn),繼而增多變大,多呈典型的骨細(xì)胞樣,有時(shí)呈不規(guī)則的線條狀。起初色素斑靠近赤道部呈環(huán)形散布,大多位于視網(wǎng)膜血管附近,特別是靜脈的前面,可遮蓋一部分血管,或沿血管分布,且多見于血管分支處。以后,色素沉著向中心和周邊部擴(kuò)展,色素斑的環(huán)形散布區(qū)逐漸加寬,甚至布滿全部眼底。同時(shí)視網(wǎng)膜萎縮,色素上皮層色素脫失,暴露出脈絡(luò)膜血管而呈豹紋狀眼底,整個(gè)眼底灰暗。后期脈絡(luò)膜血管亦硬化,呈黃白色條紋。玻璃體一般清晰,有時(shí)可見少量點(diǎn)狀或線狀混濁。4)FFA:可見脈絡(luò)毛細(xì)血管萎縮,視網(wǎng)膜血管有閉塞。有時(shí)還可見到黃斑,后極部甚至周邊部的熒光滲漏。
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