原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性臨床表現(xiàn)

1、癥狀與功能改變

（1）夜盲：為本病最早出現(xiàn)的癥狀，常于兒童或青少年時(shí)期發(fā)生，且多發(fā)生在眼底有改變之前。開始較輕，隨年齡增長而逐漸加重。極少數(shù)患者早期亦可無夜盲主訴。

（2）暗適應(yīng)：初期視網(wǎng)膜視錐細(xì)胞功能尚正常，視桿細(xì)胞功能下降，使視錐細(xì)胞曲線終未值升高，造成光色間差縮小。最后視桿細(xì)胞功能喪失，視錐細(xì)胞值亦升高，形成高位的單相曲線。

（3）視野：早期有環(huán)形暗點(diǎn)，位置與赤道部病變相符，其后環(huán)形暗點(diǎn)向中心和周邊逐漸擴(kuò)大而成管狀視野。

（4）中心視力：早期正?；蚪咏＃S著病程的發(fā)展而逐漸減退，最終完全失明。

（5）電生理改變：a,ERG呈低波遲延型，其改變常遠(yuǎn)比自覺癥狀和眼底改變出現(xiàn)為早。b,EOG:LP/DT（光峰light peak/暗谷dark trough,或稱Arden比，即Q值）明顯降低或熄滅，即使在早期，當(dāng)視野、暗適應(yīng)甚至ERG等改變尚不甚明顯時(shí)，即可查出。故EOG檢查對本病診斷較ERG更為靈敏

（6）色覺改變：多數(shù)患者童年時(shí)色覺正常，以后逐漸出現(xiàn)異常，典型改變?yōu)樗{(lán)色盲，紅綠色障礙較少。

2、眼底檢查所見

本病早期雖已有眼底可完全正常。其后，隨病情的進(jìn)展逐漸出現(xiàn)眼底改變。典型的改變有：

（1）視乳頭萎縮：發(fā)生于病程晚期，色淡而略顯黃色，稱為“蠟樣視乳頭”，邊緣稍稍模糊，偶有似被一層薄紗遮蓋的朦朧感。

（2）視網(wǎng)膜血管狹窄；血管呈一致性狹窄，尤以動(dòng)脈為顯著。其狹窄程度反映病的嚴(yán)重程度。在晚期，動(dòng)脈極細(xì)，至周邊眼底后即難以辨認(rèn)而似消失，但無白線化，亦無白鞘包繞。

（3）視網(wǎng)膜色素沉著。始于赤道部，色素呈有突起的小點(diǎn)，繼而增多變大，多呈典型的骨細(xì)胞樣，有時(shí)呈不規(guī)則的線條狀。起初色素斑靠近赤道部呈環(huán)形散布，大多位于視網(wǎng)膜血管附近，特別是靜脈的前面，可遮蓋一部分血管，或沿血管分布，且多見于血管分支處。以后，色素沉著向中心和周邊部擴(kuò)展，色素斑的環(huán)形散布區(qū)逐漸加寬，甚至布滿全部眼底。同時(shí)視網(wǎng)膜萎縮，色素上皮層色素脫失，暴露出脈絡(luò)膜血管而呈豹紋狀眼底，整個(gè)眼底灰暗。后期脈絡(luò)膜血管亦硬化，呈黃白色條紋。玻璃體一般清晰，有時(shí)可見少量點(diǎn)狀或線狀混濁。4）FFA:可見脈絡(luò)毛細(xì)血管萎縮，視網(wǎng)膜血管有閉塞。有時(shí)還可見到黃斑，后極部甚至周邊部的熒光滲漏。

本文地址:http://www.soujuw.cn/jiankang/185208.html.

聲明： 我們致力于保護(hù)作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無法核實(shí)真實(shí)出處，未能及時(shí)與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請聯(lián)系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標(biāo)注錯(cuò)誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請立即通知我們(管理員郵箱：602607956@qq.com)，情況屬實(shí)，我們會第一時(shí)間予以刪除，并同時(shí)向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性特殊臨床類型

下一篇: 原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性臨床表現(xiàn)：