1 癥狀與功能改變
(1) 夜盲:為本病最早出現(xiàn)的癥狀,常于兒童或青少年時期發(fā)生,且多發(fā)生在眼底有改變之前。開始較輕,隨年齡增長而逐漸加重。極少數(shù)患者早期亦可無夜盲主訴。
(2) 暗適應(yīng):初期視網(wǎng)膜錐細胞功能喪失,錐細胞閾值亦升高,形成變位的單相曲線
(3) 視野:早期有環(huán)形暗點,位置與赤道部病變相符,其后環(huán)形暗點向中心和周邊逐漸擴大而成管狀視野。
(4) 中心視力:早期正常或接近正常,隨著病程的發(fā)展而逐漸減退,最終完全失明。
(5) 電生理改變:1ERG呈低波遲延型,其改變常遠比自覺癥狀和眼底改變出現(xiàn)為早。2EOG:LP/DT明顯降低或熄滅,即使在早期,當(dāng)視野、暗適應(yīng)甚至ERG等改變尚不甚明顯時,即可查出。幫EOG檢查對本病診斷較ERG更為靈敏。
(6) 色覺改變:多數(shù)患者童年時色覺正常,以后逐漸出現(xiàn)異常,典型改變?yōu)樗{色盲,紅綠色覺障礙較少。
2 眼底檢查所見:
本病早期已有夜盲而眼底可完全正常。其后,隨病情的進展逐漸出現(xiàn)眼底改變。典型的改變有:
(1) 視神經(jīng)乳頭萎縮:發(fā)生于病程晚期,色淡而略顯黃色,稱為"蠟樣視神經(jīng)乳頭",邊緣稍稍模糊,偶有似被一層薄紗遮蓋的蒙朧感。
(2) 視網(wǎng)膜血管硬化:血管呈一致性狹窄,尤以動脈為顯著。其狹窄程度反映病的嚴重程度。在晚期,動脈極細,于離開視乳頭一段距離后即難以辨認而似消失,但無白線化,亦無白鞘包繞。
(3) 視網(wǎng)膜色素沉著。始于赤道部,色素呈有突起的小點,繼而增多變大,多呈典型的骨細胞樣,有時呈不規(guī)則的線條狀。起初色素斑靠近赤道部呈環(huán)狀,大多位于視網(wǎng)膜血管附近,特別是靜脈的前面,可遮蓋一部分血管,或沿血管全部眼底。同時視網(wǎng)膜萎縮,色素上皮層色素脫失,暴露出脈絡(luò)膜血管而呈豹紋狀眼底。后期脈絡(luò)膜血管亦硬化,呈黃色或白色條紋。玻璃體一般清晰,有時可見少量點狀或線狀混濁。
(4) 眼底熒光血管造影:可見脈絡(luò)膜毛細血管萎縮,視網(wǎng)膜血管有閉塞。有時還可見到黃斑部、后極部甚至周邊部的熒光滲漏。
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