原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性臨床表現(xiàn)：

１ 癥狀與功能改變

（１） 夜盲：為本病最早出現(xiàn)的癥狀，常于兒童或青少年時期發(fā)生，且多發(fā)生在眼底有改變之前。開始較輕，隨年齡增長而逐漸加重。極少數(shù)患者早期亦可無夜盲主訴。

（２） 暗適應(yīng)：初期視網(wǎng)膜錐細胞功能喪失，錐細胞閾值亦升高，形成變位的單相曲線

（３） 視野：早期有環(huán)形暗點，位置與赤道部病變相符，其后環(huán)形暗點向中心和周邊逐漸擴大而成管狀視野。

（４） 中心視力：早期正常或接近正常，隨著病程的發(fā)展而逐漸減退，最終完全失明。

（５） 電生理改變：１ERG呈低波遲延型，其改變常遠比自覺癥狀和眼底改變出現(xiàn)為早。２EOG：LP/DT明顯降低或熄滅，即使在早期，當(dāng)視野、暗適應(yīng)甚至ERG等改變尚不甚明顯時，即可查出。幫EＯＧ檢查對本病診斷較ERG更為靈敏。

（６） 色覺改變：多數(shù)患者童年時色覺正常，以后逐漸出現(xiàn)異常，典型改變?yōu)樗{色盲，紅綠色覺障礙較少。

２ 眼底檢查所見：

本病早期已有夜盲而眼底可完全正常。其后，隨病情的進展逐漸出現(xiàn)眼底改變。典型的改變有：

（１） 視神經(jīng)乳頭萎縮：發(fā)生于病程晚期，色淡而略顯黃色，稱為"蠟樣視神經(jīng)乳頭"，邊緣稍稍模糊，偶有似被一層薄紗遮蓋的蒙朧感。

（２） 視網(wǎng)膜血管硬化：血管呈一致性狹窄，尤以動脈為顯著。其狹窄程度反映病的嚴重程度。在晚期，動脈極細，于離開視乳頭一段距離后即難以辨認而似消失，但無白線化，亦無白鞘包繞。

（３） 視網(wǎng)膜色素沉著。始于赤道部，色素呈有突起的小點，繼而增多變大，多呈典型的骨細胞樣，有時呈不規(guī)則的線條狀。起初色素斑靠近赤道部呈環(huán)狀，大多位于視網(wǎng)膜血管附近，特別是靜脈的前面，可遮蓋一部分血管，或沿血管全部眼底。同時視網(wǎng)膜萎縮，色素上皮層色素脫失，暴露出脈絡(luò)膜血管而呈豹紋狀眼底。后期脈絡(luò)膜血管亦硬化，呈黃色或白色條紋。玻璃體一般清晰，有時可見少量點狀或線狀混濁。

（４） 眼底熒光血管造影：可見脈絡(luò)膜毛細血管萎縮，視網(wǎng)膜血管有閉塞。有時還可見到黃斑部、后極部甚至周邊部的熒光滲漏。

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