原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性特殊臨床類型

1、 單側(cè)性視網(wǎng)膜色素變性（unilateral retinitis pigmentosa)本型罕見。診斷為本型者，必須是一眼具有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的典型改變，而另眼完全正常（包括視覺電生理檢查），經(jīng)5年以上隨訪仍未發(fā)病，并除外繼發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性后才能確定。此類患者多在中年發(fā)病，一般無家族史。

2、環(huán)狀視網(wǎng)膜色素變性（annular retinitis pigmentosa)少見，其特征為環(huán)繞后極部有一環(huán)帶狀色素上皮變性區(qū)，該區(qū)內(nèi)有骨細(xì)胞樣色素增生及脈絡(luò)膜大血管暴露，而周邊眼底色澤又趨正常。患者有夜盲主訴，周邊視野檢查有與病變區(qū)相應(yīng)的環(huán)形暗點(diǎn)。病程晚期，中心視力亦受損害。

3、象限性視網(wǎng)膜色素變性（sector retinitis pigmentosa)本型亦少見，特點(diǎn)為病變僅累及雙眼的同一象限；與正常區(qū)域分界清楚，有相應(yīng)的視野改變，癥狀較輕，視力較好，ERG為低波，F(xiàn)FA顯示病變區(qū)比眼底鏡下所見范圍大。本型常為散發(fā)性，但也有顯性、隱性與性連鎖

4、逆性進(jìn)行性視網(wǎng)膜色素變性（inverse retinitis pigmentosa)亦稱中心性或中心旁視網(wǎng)膜色素變性，初發(fā)癥狀為視力減退與色覺障礙。眼底檢查可見黃斑及其附近萎縮變性，有骨細(xì)胞樣或不規(guī)則的斑塊狀色素堆積。ERG呈低波或不能紀(jì)錄。早期以錐細(xì)胞損害為主，后期才有桿細(xì)胞損害。病變進(jìn)行性，晚期可累及周邊部視網(wǎng)膜，并出現(xiàn)血管改變，最后以失明告終。本病通常為隱性遺傳，偶有顯性遺傳。

5、無色素性視網(wǎng)膜色素變性（retinitis pigmentosa sine pigment) 指有典型的夜盲、視野損害、視網(wǎng)膜血管變細(xì)和蠟樣視乳頭萎縮。ERG不能記錄，但無色素沉著，或在周邊眼底出現(xiàn)少數(shù)幾個(gè)骨細(xì)胞樣色素斑，故稱為無色素性視網(wǎng)膜色素變性。有人認(rèn)為該型是視網(wǎng)膜色素變性的早期表現(xiàn)，病情發(fā)展后仍會(huì)出現(xiàn)典型的色素沉著并失明。因此，不能構(gòu)成一個(gè)單獨(dú)臨床類型，但亦確有經(jīng)長(zhǎng)期眼底觀察，始終無色素改變者。本型的遺傳方式與典型的色素變性相同。

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