青少年強直性脊柱炎(青少年強直性脊柱炎的發(fā)病機制)

青少年強直性脊柱炎

16周歲以前發(fā)病的強直性脊柱炎稱兒童強直性脊柱炎，因臨床表現(xiàn)有其自身特點，早期表現(xiàn)不典型易于誤診。

一從臨床特點上看強直性脊柱炎：

1、強直性脊柱炎發(fā)病形式：本病多見于年長兒童，男多于女，男女比例約為7:1，80％－90％病例以外周關(guān)節(jié)或附著點炎為主要癥狀，且一般以下肢為主，有腰痛、晨僵、活動受限等癥狀或X線骶髂關(guān)節(jié)炎。

受累關(guān)節(jié)一般少于10個，寡關(guān)節(jié)比多關(guān)節(jié)多見，常為單側(cè)或不對稱性。

2、外周關(guān)節(jié)炎：表現(xiàn)為單關(guān)節(jié)炎、寡關(guān)節(jié)炎或附著點炎，可持續(xù)或反復(fù)發(fā)作數(shù)月以至數(shù)年。85%以上為下肢關(guān)節(jié)受累，上肢關(guān)節(jié)炎少見，寡關(guān)節(jié)炎一般呈單側(cè)性或不對稱性，多關(guān)節(jié)一般為對稱性，常常誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

二須與以下疾病鑒別：

（1）兒童強直性脊柱炎與兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的鑒別：兒童強直性脊柱炎早期臨床表現(xiàn)常符合兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。但強直性脊柱炎常有陽性家族史，HLA-B27陽性，關(guān)節(jié)炎以下肢為主，手關(guān)節(jié)較少累及。我們體會，仔細(xì)檢查雙骶髂關(guān)節(jié)，如壓痛、“4”字實驗等常可獲陽性結(jié)果；附著點病為兩者最好的鑒別，尤以足、膝周等處累及更有意義。如3~5年后出現(xiàn)中軸關(guān)節(jié)表現(xiàn)，診斷一般不難。

（2）兒童強直性脊柱炎和成人強直性脊柱炎的區(qū)別：1、遺傳學(xué)差異：兒童強直性脊柱炎常有SC42單倍型和G1o-1乙二醛酶表型，而成年發(fā)病者多為 SC31單倍型和G1o-2乙二醛酶表型。2、臨床差異：兒童強直性脊柱炎包括足跟在內(nèi)的外周關(guān)節(jié)受累較多；而成年發(fā)病者包括頸、胸椎在內(nèi)的椎體方形變，以及骨橋和骨贅形成等中軸關(guān)節(jié)受累多見。兒童強直性脊柱炎持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的髖、膝、踝和趾間關(guān)節(jié)炎較成人多見，需行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)也較多。另外，發(fā)熱、貧血、白細(xì)胞升高等也是兒童多見。

青少年強直性脊柱炎的發(fā)病機制

1. HLA-B27結(jié)構(gòu)與角色
1968年Dr.Eric Thorsby發(fā)現(xiàn)HLA-B27,
1973年發(fā)現(xiàn)HLA-B27與AS有強烈的關(guān)聯(lián)性，據(jù)統(tǒng)計，95%的患者具有HLA-B27抗原(即HLA-B27陽性)；所有HLA-B27(+)的人，有2-10%終將發(fā)展成AS。除了HLA-B27外，B7, B22, B40, BW42等與AS也有弱關(guān)聯(lián)性.已經(jīng)分析出HLA-B27的結(jié)構(gòu)及氨基酸序列，并證實HLA-B27分為至少七種亞型(5,17) 。 發(fā)現(xiàn)B27結(jié)構(gòu)上有一「凹槽」,就是B27與抗原結(jié)合之處，是決定抗原性的重要關(guān)鍵。
2. 與微生物的關(guān)系
AS發(fā)病與否，與細(xì)菌造成的胃腸道或泌尿道感染關(guān)系密切。細(xì)菌感染，常常使得B27陽性的人發(fā)病，或已發(fā)病的人惡化。很多學(xué)者發(fā)現(xiàn)：有些細(xì)菌（如Klebsiella, Yersinia, Shigella spp.）的片段結(jié)構(gòu)與B27結(jié)構(gòu)上的「凹槽」有相似之處，或許因而讓免疫細(xì)胞「誤認(rèn)」！----誤認(rèn)自己身上的正常細(xì)胞的B27（正常細(xì)胞都有B27）為入侵的細(xì)菌，因而引發(fā)自體免疫疾病。這就是所謂的【分子相似學(xué)說】(Molecular mimicry theory)。
3.致關(guān)節(jié)炎抗原學(xué)說
當(dāng)某些外來的細(xì)菌侵入人體後，會在關(guān)節(jié)等處產(chǎn)生一些「抗原」(可能是細(xì)菌的片段或代謝產(chǎn)物)。這些「抗原」可以與B27結(jié)合，并使得此結(jié)合後的復(fù)合體(B27+抗原)變成被免疫細(xì)胞攻擊的目標(biāo)，因而引發(fā)一連串的免疫反應(yīng)---此即「致關(guān)節(jié)炎抗原學(xué)說」(Arthritogenic peptide theory)。
4.動物實驗?zāi)Ｐ?br>利用轉(zhuǎn)基因技術(shù)，研究者可以將人類的HLA-B27植入老鼠體內(nèi)的基因，這種轉(zhuǎn)基因鼠(Transgenic mice)經(jīng)過暴露於某些環(huán)境因素(如細(xì)菌感染)之後，也像人類一樣會產(chǎn)生類似脊柱炎的癥狀，因此提供了一個很好的動物研究模型，有助於了解強直性脊柱炎的致病機制。

強直性脊柱炎

　　所謂強直性脊柱炎是一種慢性進行性、獨立性、全身免疫性疾病。主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、椎間關(guān)節(jié)和肋椎關(guān)節(jié)，早期可以表現(xiàn)為背部、臀部、髖部疼痛為主，最終以脊柱強直而致殘的病癥稱強直性脊柱炎?！　娭毙约怪自谥嗅t(yī)被稱為“龜背風(fēng)”、“竹節(jié)風(fēng)”、“大僂病”、“骨痹”?！　娭毙约怪椎牟∫蚴撬伢w陽虛、肝腎陰精虧虛，督脈失榮，又巧遇風(fēng)、寒、濕三邪乘虛而入，互為因果而犯病。
　　強直性脊柱炎的主要表現(xiàn)：
　　本病多見于青少年男性，起病多隱匿，早期可表現(xiàn)為遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)疼痛，逐步發(fā)展為臀部、髖部、下背部呈間歇性鈍疼，有僵硬感或坐骨神經(jīng)痛，病程遷延數(shù)月或數(shù)年后，可突然出現(xiàn)持續(xù)性疼痛，甚至較嚴(yán)重性疼痛。病人常有晨僵感，在天氣寒冷和潮濕及勞累和感冒時癥狀可惡化。
　　有些病人可有不明原因的虹膜炎、全身疲勞感、厭食、體重減輕和低熱等癥狀。
　　強直性脊柱炎以脊柱關(guān)節(jié)受累最為嚴(yán)重，但也可累及全身任何關(guān)節(jié)，形成關(guān)節(jié)炎。
　　1·骶髂關(guān)節(jié)炎:是多數(shù)病人首先出現(xiàn)的受累癥狀，主要表現(xiàn)為：腿疼、大腿根部疼長放射到一側(cè)或兩側(cè)臀部，偶爾放射到大腿。
　　2·腰椎關(guān)節(jié)炎:多表現(xiàn)為病人背部疼痛不適和運動功能障礙，查體時腰部骨突關(guān)節(jié)可有直接觸痛，脊旁肌肉明顯痙攣，腰椎脊柱變直或彎曲，不能伸直可并發(fā)腰椎病。
　　3·胸部關(guān)節(jié)炎:多表現(xiàn)為病人上背部疼痛、胸神經(jīng)疼痛、胸廓擴張運動受限，吸氣時疼痛明顯。
　　4·頸椎關(guān)節(jié)炎:多表現(xiàn)為病人頸部僵直，不能低頭視物，視野受限，看人連軸轉(zhuǎn)等，可并發(fā)頸椎病。
　　5·周圍關(guān)節(jié)炎:多表現(xiàn)為肩周炎、髖關(guān)節(jié)炎等表現(xiàn)。病人可以出現(xiàn)“鴨步”狀態(tài)，可并發(fā)股骨頭壞死。
　　以上是強直性脊柱炎的常見臨床表現(xiàn)和體征。最有力的診斷輔助檢查是骶髂關(guān)節(jié)的X光片，HLA-B27的兩項檢查。西醫(yī)目前尚無阻止本病進展的有效療法，最好的藥物是免疫制劑，但副作用相當(dāng)大，尤其是對肝臟、腎臟的損害比較明顯；在沒有治療好這個病之前，又給患者增加了新的病癥，這對于患者來說無疑就是雪上加霜。

　　河南疼痛科著名專家黃慶茁根據(jù)強直性脊柱炎不同的證候、不同癥狀、不同表現(xiàn)，運用中醫(yī)中藥（藥丸）對不同的病人進行辯證論治，經(jīng)過一到兩個療程的治療后，強直性脊柱炎患者的癥狀被控制，疼痛得到緩解，病情得到明顯的好轉(zhuǎn)；經(jīng)過四五個療程（半年）的治療后，患者可達到臨床治愈。

強直性脊椎炎的癥狀？

您好:
強直性脊柱炎患者早晨起床時，或在久臥的情況下，或在久坐起立時背部僵硬不適，嚴(yán)重者背部僵硬伴有疼痛癥狀。晨僵或疼痛癥狀一般發(fā)生在背部，也可以發(fā)生在骶髂關(guān)節(jié)部位。
強直性脊柱炎早期癥狀一般都有腰骶關(guān)節(jié)疼痛，是強直性脊柱炎最具特征性的癥狀，常為隱漸性疼痛。
強直性脊柱炎早期發(fā)病癥狀除晨僵、骶髂關(guān)節(jié)疼痛以外，還會出現(xiàn)腰椎疼痛，腰椎活動功能受限，腰椎疼痛癥狀上下移動，有的呈現(xiàn)下行性，是強直性脊柱炎最具特征的癥狀。
強直性脊柱炎有3%左右患者先從頸椎發(fā)病，其他都來自上升性擴展。少數(shù)先有頸椎炎，表現(xiàn)為頸椎痛，疼痛沿頸部向頭部，疼痛癥狀多數(shù)向下出現(xiàn)背部疼痛，頸部肌肉開始時痙攣，以后萎縮進一步發(fā)展至頸、胸椎后凸畸形，頭部活動明顯受限，固定于前屈位，不能上仰、側(cè)彎或轉(zhuǎn)動，嚴(yán)重時頸椎活動功能消失，只能看見腳下地面。強直性脊柱炎的脊柱側(cè)彎是脊柱炎癥病變原因之一，臨床研究證明有90%的強直性脊柱炎脊柱受累患者均出現(xiàn)脊柱側(cè)彎癥狀。
脊柱竹節(jié)樣變是強直性脊柱炎的特點，圍繞脊柱前后左右所有韌帶都發(fā)生骨化，椎體上下邊緣骨贅形成，逐漸增大，導(dǎo)致椎體連成骨橋，椎體正側(cè)位的X線片影像學(xué)檢查呈竹節(jié)樣變，是椎間盤纖維環(huán)骨化的結(jié)果，常開始于胸腰段，從一個或數(shù)個椎體，逐漸向上下擴展，晚期呈彌漫性竹節(jié)樣變，脊柱活動功能嚴(yán)重受限。強直性脊柱炎的中軸關(guān)節(jié)炎，起病多呈隱漸性疼痛，疼痛癥狀多能耐受，不影響日常工作，所以造成強直性脊柱炎早期診斷率很低，一般發(fā)現(xiàn)強直性脊柱炎已經(jīng)到中晚期了。
強直性脊柱炎髖關(guān)節(jié)受累共占強直性脊柱炎中晚期的60%以上，髖關(guān)節(jié)疼痛是強直性脊柱炎中晚期的主要癥狀之一，常伴有髖關(guān)節(jié)功能障礙。表現(xiàn)為髖部疼痛劇烈，其部分表現(xiàn)為臀部、腹股溝部位、大腿內(nèi)側(cè)部位疼痛，繼續(xù)發(fā)展髖關(guān)節(jié)活動功能受限，髖關(guān)節(jié)周圍肌肉萎縮，最后髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)骨性強直，這種髖關(guān)節(jié)疼痛癥狀多見于中青年強直性脊柱炎患者，男性比女性多見，病情進展快，疼痛癥狀重，易出現(xiàn)骨性強直，導(dǎo)致較高的致殘率，尤其青少年，預(yù)后最差。
強直性脊柱炎可引起膝關(guān)節(jié)強直。因膝關(guān)節(jié)滑膜肥厚和關(guān)節(jié)軟骨面破壞較輕，很少發(fā)生軟骨壞死吸收現(xiàn)象，膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛癥狀多在強直性脊柱炎活動期發(fā)生，一般不會呈現(xiàn)持續(xù)性膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛癥狀。
希望對您有所幫助，建議您有什么不舒服的盡快去醫(yī)院檢查一下。

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