心室間隔缺損的診斷(房間隔缺損簡(jiǎn)介)

心室間隔缺損的診斷

心室間隔缺損是常見(jiàn)的一種先天性心臟畸形。大多數(shù)是單一畸形，約占先天性心臟病的20％左右；也可為復(fù)合心臟畸形的一個(gè)組成部分，如見(jiàn)于法樂(lè)四聯(lián)癥、完全性房室通道等。本節(jié)所述限于單純性心室間隔缺損。

診斷心室間隔缺損，一般依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸心X線攝片、超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒顯像，即可做出判斷，心導(dǎo)管檢查和心血管造影僅在必要時(shí)作為輔加診查措施。

除了解診心室間隔缺損本身之外，同等重要的是了解是否有并發(fā)畸形，特別有無(wú)主動(dòng)脈瓣脫垂、左心室流出道狹窄和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，以免因漏診造成不良后果。

房間隔缺損簡(jiǎn)介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病分類(lèi) 4 疾病概述 5 疾病描述 6 癥狀體征 7 疾病病因 8 病理生理 9 診斷檢查 10 鑒別診斷 11 治療方案 12 并發(fā)癥 13 預(yù)后及預(yù)防 1 拼音 fáng jiān gé quē sǔn

2 英文參考 atrial septal defect

3 疾病分類(lèi) 心外科

4 疾病概述 房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類(lèi)，前者居多數(shù)。

癥狀：繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見(jiàn)的癥狀。但部分兒童可無(wú)明顯癥狀。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。原發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染?；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。

5 疾病描述 房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類(lèi)，前者居多數(shù).

6 癥狀體征 繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見(jiàn)的癥狀。但部分兒童可無(wú)明顯癥狀。房性心律紊亂多見(jiàn)成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。

原發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀。患兒發(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。

7 疾病病因 隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1∶2。

繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動(dòng)受到一定限制，部分患者亦可無(wú)明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。

原發(fā)孔型房間隔缺損又稱(chēng)部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過(guò)程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。

8 病理生理 由于左心房壓力1．07～1．30kPa(8—10mmHg)比右心房0．4—0．67kPa(3～5mmHg)高，房間隔存在缺損將使左心房血流向右心房分流，分流量的多少?zèng)Q定于心房壓力階差和缺損大小。幼兒期，兩側(cè)心房壓力比較接近，分流量不大，臨床癥狀也不明顯。隨著年齡增長(zhǎng)，房壓差增大，左向右分流量逐漸增多，可達(dá)到體循環(huán)血流量的2—4倍。右心負(fù)荷加重，使右心房、右心室和肺動(dòng)脈逐漸擴(kuò)大，肺動(dòng)脈壓力上升。初期肺小動(dòng)脈痙攣，以后管壁內(nèi)膜增生和中層增厚，管腔狹小和阻力增加，終于導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓。右心房、右心室壓力隨之增高，分流量減少．甚至發(fā)生右房向左房逆流。有些病例則因出生后胎兒期的肺小動(dòng)脈管壁肥厚未能完全消退而造成不同程度梗阻性肺動(dòng)脈高壓。原發(fā)孔缺損伴有大瓣裂損時(shí)，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)較早。

9 診斷檢查 1.心電圖

2.胸部X線：繼發(fā)孔型房間隔缺損：肺紋增多，右房、右室增大肺動(dòng)脈段隆突，主動(dòng)脈結(jié)較?。辉l(fā)孔型房間隔缺損：肺紋增多，右心室增大，肺動(dòng)脈段突出明顯。二尖瓣關(guān)閉不全明顯者左心室亦增大。

3.超聲心動(dòng)圖

4.右心導(dǎo)管檢查：繼發(fā)孔型房間隔缺損：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動(dòng)脈壓可有不同程度的升高；原發(fā)孔型房間隔缺損：心房水平有左向右分流，并可測(cè)定肺動(dòng)脈壓。

10 鑒別診斷 據(jù)典型的體征和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，診斷并不困難，但需與以下情況鑒別。

（一）本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別：如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進(jìn)，則在正常兒童中亦常見(jiàn)到，此時(shí)如進(jìn)行X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)有本病的征象，才可考慮進(jìn)一步做右心導(dǎo)管檢查等確診。

（二）較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線、心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音的亢進(jìn)或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困難。

但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別。但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時(shí)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。

此外，左心室右心房溝通（一種特殊類(lèi)型的心室間隔缺損）的病人，其體征類(lèi)似高位心室間隔缺損，右心導(dǎo)管檢查結(jié)果類(lèi)似心房間隔缺損，也要注意鑒別。

（三）瓣膜型單純肺動(dòng)脈口狹窄：其體征、X線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時(shí)可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，雜音較響，常伴有震顫，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽(tīng)不見(jiàn)；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別。超聲心動(dòng)圖見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣的異常，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，而無(wú)分流的證據(jù)，則可確診。

（四）原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：其體征和心電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈總干弧凸出，肺門(mén)血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓明顯增高而無(wú)左至右分流的證據(jù)。

11 治療方案 繼發(fā)孔型房間隔缺損：房間隔缺損診斷確立，即使患兒無(wú)明顯癥狀也應(yīng)手術(shù)治療。繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術(shù)后患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動(dòng)。手術(shù)死亡率降至1%以下。

原發(fā)孔型房間隔缺損：確定診斷后更應(yīng)盡早手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，首先修補(bǔ)二尖瓣裂。然后以補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損。

12 并發(fā)癥 常并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

13 預(yù)后及預(yù)防

心臟室間隔缺損

　　心臟室間隔缺損3MM，有心臟雜音嗎？如果有心臟雜音，應(yīng)該大于3毫米。 　　心臟室間隔缺損3MM是小的室間隔缺損，小于5mm室間隔缺損有自然閉合的可能性，自然閉合幾率25%。 　　如果室間隔缺損在四歲前仍沒(méi)有自然閉合的話(huà)，就需要手術(shù)啦，因?yàn)楹⒆铀臍q后對(duì)事情有所記憶。四歲時(shí)成功率近100%。四歲時(shí)手術(shù)總費(fèi)用約1萬(wàn)7，不同地區(qū)不同醫(yī)院有所不同。卵圓孔未閉可同期處理。 　　如果手術(shù)，建議到開(kāi)展右腋下美容小切口的醫(yī)院進(jìn)行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。 　　右腋下美容小切口圖 　?。?/p>

） 　　術(shù)后和正常人一樣。沒(méi)有后遺癥。 　　如果不手術(shù)，建議每年做一次心臟超聲看看。 　　在發(fā)達(dá)國(guó)家，微創(chuàng)封堵僅限于肌部室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。 　　希望以上答復(fù)對(duì)你有所幫助。 　　以下是參考信息，您可以看看，應(yīng)該有所幫助。 　　室間隔缺損是先天性心臟病中最常見(jiàn)的一種。 　　小型室間隔缺損一般無(wú)癥狀，缺損隨年齡增長(zhǎng)而縮小，有人認(rèn)為約25%可自然關(guān)閉。大缺損在孩子出生1~2個(gè)月后，出現(xiàn)呼吸急促、多汗，體重增長(zhǎng)緩慢、面色蒼白?；純撼Ｓ泻粑栏腥荆谆挤窝?。聽(tīng)診可聞雜音?？赏ㄟ^(guò)心臟彩色多普勒超聲波檢查進(jìn)行診斷。 　　手術(shù)適應(yīng)癥，可歸納為以下幾種情況。 　　1. 不需手術(shù) 小型缺損而無(wú)癥狀或進(jìn)行性閉合缺損，癥狀逐漸減輕者，暫不手術(shù)，進(jìn)行觀察。 　　2. 擇期手術(shù) 缺損的大小，由小到中等，癥狀輕，無(wú)肺動(dòng)脈高壓，而肺血流：體血流在2：1左右。在隨訪中，心臟雜音、心電圖和胸片變化不大者，可等到學(xué)齡前施行手術(shù)；如在觀察期間，肺動(dòng)脈壓升高，心臟雜音變短，心尖區(qū)舒張期雜音變低或消失者，應(yīng)提早手術(shù)。 　　3. 早期手術(shù) 在大型室間隔缺損嬰幼兒，癥狀重，肺血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、結(jié)構(gòu)改變以及肺血管生長(zhǎng)受阻等，如在8個(gè)月內(nèi)手術(shù)修補(bǔ)室間隔缺損，術(shù)后一年肺血管改變可恢復(fù)，且有新血管長(zhǎng)出。而在9個(gè)月或更后進(jìn)行手術(shù)刀嬰幼兒，術(shù)后仍有持續(xù)性肺血管阻力的升高，這提示肺血管肌層的肥厚與向外周的延伸以及內(nèi)膜增生并沒(méi)有完全退化，新血管的成長(zhǎng)亦有限度。但也有的作者指出術(shù)后持續(xù)性肺血管阻力的升高僅發(fā)生在兩歲以后施行手術(shù)的幼兒。 　　Kirklin等認(rèn)為在2歲內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，即使有非常嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，也能恢復(fù)到正?；蚪咏?；而2歲以上的手術(shù)者，有50％的肺動(dòng)脈高壓將持續(xù)不變。Ching等和Bonchek等也指出在2歲以上施行手術(shù)者，有25％在術(shù)后2～11年間肺血管阻塞性病變?nèi)栽谶M(jìn)行，反之在2歲內(nèi)手術(shù)者，則無(wú)此現(xiàn)象。故在2歲內(nèi)施行手術(shù)能防止肺血管阻塞性病變。為了掌握時(shí)機(jī)，就需要密切觀察和重復(fù)心導(dǎo)管檢查。但是年齡越小，手術(shù)死亡率越高。如屬選擇性手術(shù)，一般3個(gè)月大的嬰兒不做，待其室間隔缺損自行閉合或縮小。 　　4. 緊急手術(shù) 大型室間隔缺損的新生兒或嬰幼兒，分流量大，并發(fā)危及生命的頑固性心力衰竭和肺功能不全，積極內(nèi)科療法無(wú)效者，應(yīng)創(chuàng)造條件進(jìn)行手術(shù)，即使在生下3個(gè)月內(nèi)亦應(yīng)如此?？梢钥紤]行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，以挽救生命。這種手術(shù)目前已較少做，多趨向于行修復(fù)術(shù)，但在技術(shù)上要做好同時(shí)修復(fù)其他合并畸形的準(zhǔn)備。 　　根據(jù)Kirklin的意見(jiàn)，只有兩種大室間隔缺損需先進(jìn)行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)：多發(fā)室間隔缺損散布在隔束或間隔前部，同時(shí)還有隔膜缺損；另一種是大型室間隔缺損，類(lèi)似房間管型，三尖的腱索跨立于室間隔之上，三尖瓣環(huán)騎跨于兩個(gè)心室之上，三尖瓣的腱索亦可附于間隔的左側(cè)。其右室常發(fā)育不全。 　　希望以上答復(fù)對(duì)你有所幫助。

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