心室間隔缺損病理改變

心室間隔缺損病理改變

心室間隔缺損的病理生理影響，主要是由于左右心室相溝通，引起血液分流，以及由此產(chǎn)生的一系列繼發(fā)性變化。分流量的多寡和分流方向取決于缺損口徑的大小和左右心室之間的壓力階差，而后者又取決于右心室的順應(yīng)性和肺循環(huán)阻力情況。

在肺循環(huán)阻力和體循環(huán)阻力正常的情況下，左心室收縮期壓力明顯高于右心室，二者約呈四與一之比。室間隔缺損時，每當(dāng)心室收縮期，血液通過缺損產(chǎn)生左至右分流。嬰兒出生后頭幾周內(nèi)，由于肺小動脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài)，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較少，此后分流量逐漸增多。由于肺血流量增多，肺靜脈和左心房的壓力亦隨之升高，致使肺間質(zhì)內(nèi)的液體增多，肺組織的順應(yīng)性降低，肺功能受損，且易招致呼吸系感染。因此，分流量增多時，特別在嬰幼兒時期，會出現(xiàn)呼吸窘迫。呼吸困難增加能量消耗，加以體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，因而影響全身發(fā)育。心室水平的左向右分流，使左、右心室負荷均增加。起初，隨著肺血流量的增多，肺總阻力可作相應(yīng)調(diào)節(jié)，因而肺動脈壓力增高不明顯（肺血管床正常時，肺血流量增加4倍，仍可賴肺總阻力的自身調(diào)節(jié)而保持肺動脈壓力無明顯改變）。繼之，肺小動脈發(fā)生痙攣、收縮等反應(yīng)性改變，肺血管阻力隨之增加，肺動脈壓力亦相應(yīng)升高，肺靜脈和左心房壓力反見下降，肺間質(zhì)水腫和肺組織順應(yīng)性相應(yīng)好轉(zhuǎn)，呼吸功能和呼吸系感染等可隨之改善。雖然有這種相對平衡和緩解階段，但是肺小動脈卻逐步由痙攣等功能性改變，向管壁中層肌肉肥厚、內(nèi)膜增厚、管壁纖維化和管腔變細等器質(zhì)性改變方面發(fā)展，使肺動脈阻力日益增高，產(chǎn)生嚴重的肺動脈高壓。隨著上述病理生理演變，左身中分流量由逐步減少發(fā)展成雙向分流，以至最終形成右向左的反（逆）向分流，后者使體循環(huán)動脈血氧含量降低，出現(xiàn)口唇及指、趾端紫紺，體力活動時尤甚，即所謂艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。此時，左心室負荷減輕，而右心室負荷進一步加重。上述病理生理演變過程的長短，視缺損口徑的大小而異。大口徑缺損可能在2～3歲時已出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓，中等大缺損可能延至10歲左右，而小口徑缺損上述發(fā)展較慢，可能在成年后方出現(xiàn)，偶見安然度過終生者。

據(jù)統(tǒng)計，約20%的小口徑缺損可在幼兒期自行閉合。流行病學(xué)調(diào)查表明，嬰幼兒的的室間隔缺損患病率約為0.3%，而據(jù)成年人屍檢資料，室間隔缺損的發(fā)現(xiàn)率僅為0.03%，可充分證明自行閉合這一事實。室間隔缺損不經(jīng)手術(shù)治療，其平均壽命為25～30歲，出現(xiàn)艾森曼格綜合征后，生命期限明顯縮短。

心室間隔缺損

一般系單個缺損，偶見多發(fā)者。 按照缺損所處的部位，一般將其分為下列四種類型。①室上嵴上缺損：缺損鄰近肺動脈瓣環(huán)或主動脈瓣環(huán)。面積較大的主動脈瓣環(huán)下缺損，由于右冠瓣缺乏足夠的支持，舒張期時該瓣可向缺損處脫垂，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全。②室上嵴下缺損：高位膜部室間隔缺損，又稱膜周部缺損，是最常見的一種類型。如缺損較大，可因位于其上方的無冠瓣失去支持而脫垂，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全。③隔瓣后缺損：又稱房室管型缺損，為低位膜部缺損，其特點是缺損面積一般較大，其右后緣為三尖瓣隔瓣其部及瓣環(huán)，房室傳導(dǎo)束即沿缺損左右、后、下緣通過，修補手術(shù)時應(yīng)防止誤診。極少數(shù)病例缺損位于隔瓣的心房側(cè)（解剖學(xué)上，三尖瓣隔瓣位置較二尖瓣隔瓣略低），形成左心室與右心房之間相溝通。④肌部間隔缺損：缺損位于右室流入道或近心尖部的肌性室間隔處，常是多發(fā)的。是較少見的一種類型。 口徑的大小，可從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，缺損的邊緣組織可為纖維性、肌性或兼而有之。肌性間隔缺損的口徑隨心動周期的不同時相有所改變，心室收縮期時口徑相應(yīng)變小。

冠狀動脈性心臟病

一、概述：

　　冠狀動脈性心臟病，簡稱冠心病，是指由于狹窄性冠狀A(yù)疾病引起的心肌缺氧所造成的缺血性心臟病，即冠狀A(yù)供血不足所引起的心臟病。絕大多數(shù)由冠狀A(yù)粥樣硬化引起。引起冠心病的原因：

　　1．冠狀A(yù)粥樣硬化：

　　為最常見的狹窄性冠狀動脈疾病。發(fā)生部位以前降支，其余依次是右主干、左主干、左旋、后降支。

　　病變特點：

　?、?近側(cè)段多見，分支口處較重；

　?、?早期斑塊節(jié)段性分布，晚期可融合；

　　③ 橫切面呈新月形狹窄；

　?、?狹窄程度分四級：Ⅰ級 76%.

　　2．冠狀A(yù)痙攣：

　　3．炎癥性冠狀A(yù)狹窄：

　　此外，各類動脈炎亦可造成冠狀動脈口狹窄，但都比較少見。

　　二、心絞痛（angina pectoris）：

　　是常見的臨床綜合癥，是由于心肌耗氧增加，而供氧下降所致。心絞痛發(fā)生是由于心肌缺氧，造成代謝產(chǎn)物堆積，刺激心臟局部的交感神經(jīng)，反射致大腦產(chǎn)生不適感。臨床癥狀是短暫性的心前區(qū)緊縮感或憋悶。

　　分型：

　　1. 穩(wěn)定型心絞痛（stable angina pectoris）：輕，較少發(fā)作。

　　2. 不穩(wěn)定型心絞痛（instable angina pectoris）：發(fā)作十分頻繁，鏡下可有肌間質(zhì)彌漫纖維化。

　　3. 變異型心絞痛（variant angina pectoris）：多在無明顯誘因時發(fā)作，發(fā)作時ST段升高（一般ST段下降）由冠狀A(yù)痙攣引起。

　　三、心肌梗死（myocardial infarction）：

　　是指因心肌持續(xù)性缺血而導(dǎo)致的心肌壞死。95％發(fā)生于左心室，累及心壁各層（透壁性梗死），少數(shù)僅累及心內(nèi)膜下層（心肌膜下梗死）。

　?。ㄒ唬?心內(nèi)膜下心肌梗死（subendocardial myocarthial infaction）：

　　特點：

　?、僦饕奂靶氖冶趦?nèi)層1/3的心肌，及由柱和*??；

　?、诜譃槎喟l(fā)性小灶狀壞死，大小約為0.5-1.5cm；

　?、蹏乐卣邏乃揽衫奂罢麄€心內(nèi)膜下心肌的壞死，稱為環(huán)狀梗死；

　?、懿∽冊驗楣跔顒用}病變嚴重而彌漫。

　?。ǘ?透壁性心肌梗死（transmural myocardial infarction）：

　　為典型心梗類型。大多位于左心室，且累及心壁三層組織。

　　1．病因及發(fā)病機制：

　　① 冠狀A(yù)血栓形成；

　?、?冠狀A(yù)痙攣；

　?、?心肌供血不足：過度負荷造成心肌供血不足，亦可引起心肌梗死。

　　2．好發(fā)部位及范圍：

　　與冠狀A(yù)粥樣硬化的供血區(qū)域一致。其中左室前壁、心尖部、室間隔前2/3為左冠脈前降支供血區(qū)。左心室后壁、室間隔后1/3及右心室為右冠脈供血區(qū)。此外，左心室側(cè)壁相當(dāng)于左冠脈回旋支供血區(qū)。

　　3．病理改變：

　　肉眼觀，心肌梗死灶形狀不規(guī)則，一般于梗死6h后肉眼才能辨認，梗死灶呈蒼白色，8-9h后呈黃色或土黃色，干燥、堅硬、失去正常光澤。第4天在梗死灶周邊出現(xiàn)充血、出血帶，2-3周后由于肉芽組織增生而呈紅色。5周后梗死灶逐漸瘢痕化，呈灰白色。鏡下，呈凝固性壞死改變，部分心肌細胞呈空泡變性。

　　4．生化改變：

　　病變發(fā)生后5分鐘即有生化改變，血、尿中肌紅蛋白值升高，谷－草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）、谷-丙轉(zhuǎn)胺酶（GPT）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脫氫酶（LDH）血中的濃度升高，以CPK對心肌梗死的臨床診斷意義。

　　5．合并癥及后果：

　?、?心臟破裂：少見，但后果嚴重，發(fā)生于心梗后1－2W.主要由于梗死灶周圍的炎細胞釋放的蛋白水解酶及心肌溶酶體酶使心肌溶解。心肌破裂后可引起心包填塞而致急死，室間隔缺損引起右心功能不全，左心室*肌斷裂可引起瓣膜關(guān)閉不全（二尖瓣），導(dǎo)致左心功能不全。

　　② 室壁瘤（ventricular aneurysim）：發(fā)生率約10-38%，多見于愈合期。由于梗死區(qū)壞死組織或瘢痕組織在室內(nèi)血液壓力作用下，局部向外膨出而形成（瘢痕組織彈性差所致）。多位于心尖部，可致心功能不全及附壁血栓形成。

　?、?附壁血栓形成（mural thrombosis）：梗死區(qū)內(nèi)膜粗糙等原因所致，可機化、脫落引起栓塞等。

　?、?心外膜炎：為無菌性纖維素性心外膜炎。

　?、?心功能不全：可分為左心、右心或全心衰，為最常見死亡原因之一。

　?、?心源性休克：當(dāng)梗死區(qū)>40%時，可出現(xiàn)心源性休克，導(dǎo)致患者死亡。

　?、?機化瘢痕形成：一般在梗死后2W左右形成，大的梗死灶4-6W即可機化。

三尖瓣閉鎖簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 三尖瓣閉鎖的病理解剖 5 病理改變 6 臨床表現(xiàn) 7 輔助檢查 8 診斷 9 三尖瓣閉鎖的治療措施 10 三尖瓣閉鎖的預(yù)后 附： 1 治療三尖瓣閉鎖的穴位 1 拼音 sān jiān bàn bì suǒ

2 英文參考 tricuspid atresia

3 概述 三尖瓣閉鎖的定義為三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房與右心室之間無直接交通。該畸形實質(zhì)上是一種特殊類型的左心室型心室雙入口，僅有左側(cè)二尖瓣界于左心房與左心室之間，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室發(fā)育不全。絕大多數(shù)病例為心房正位和心室右袢，合并房間隔缺損或卵圓孔未閉和室間隔缺損；少數(shù)為心房反位和心室左袢。心室與大動脈的關(guān)系可以一致和不一致；肺動脈可以狹窄、閉鎖和正常。

三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的1～5％。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯(lián)癥和大動脈錯位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大，右心室發(fā)育不良。

三尖瓣閉鎖是一種少見的先天性心臟病，每10萬次分娩中有5.6例患有此畸形，其發(fā)生率在先天性心臟病尸解中占3%，臨床組中占1.3%。在沈陽軍區(qū)總醫(yī)院12044例先天性心臟病手術(shù)中，65例為三尖瓣閉鎖，占0.54%。該畸形在發(fā)紺型先天性心臟畸形中居第3位，占5.5%，僅次于法洛四聯(lián)癥和完全性大動脈轉(zhuǎn)位。1817年Kreysig首次發(fā)現(xiàn)此畸形的病理解剖，1861年Schuberg首次命名為三尖瓣閉鎖。1947年Edward和Burchell等根據(jù)大動脈互相關(guān)系和合并畸形將三尖瓣閉鎖分為8種類型。1971年Van Praagh發(fā)現(xiàn)該畸形的閉鎖本身有許多病理形態(tài)，并做分類。早在1951年Blalock對此畸形病例應(yīng)用鎖骨下動脈與肺動脈分流術(shù)，可以消除或減輕發(fā)紺。1950年Blalock和Hanlon對此畸形應(yīng)用閉式房間隔切除術(shù)，1966年Rashkind施行經(jīng)導(dǎo)管球囊房間隔撐開術(shù)，解除或減輕右心房高壓和右心衰竭。1951年Muller對此畸形伴有肺部多血的病人應(yīng)用肺動脈帶縮術(shù)，降低肺動脈壓力和防止肺血管病。1955～1958年Carlon、Meshakin和Glenn等人進行動脈實驗，繼而Meshakin和Glenn先后為三尖瓣閉鎖病人應(yīng)用上腔靜脈與肺動脈分流術(shù)，后人稱為Glenn分流術(shù)。1972年Azzolina應(yīng)用雙向腔肺動脈分流術(shù)，又稱雙Glenn分流術(shù)，挽救危重三尖瓣閉鎖嬰兒的生命。1989年Norwood將雙向腔肺動脈分流術(shù)發(fā)展至半Fontan手術(shù)，提高以后進行全腔靜脈與肺動脈連接手術(shù)的安全性。1951年Carlon經(jīng)臨床觀察發(fā)現(xiàn)三尖瓣閉鎖病人的肺血管阻力低，提出左心室不但能承擔(dān)體循血流的動力血泵，而且能提供能量通過腔靜脈壓力上升帶動肺循環(huán)血流運行的概念。1971年Fontan報道3例三尖瓣閉鎖應(yīng)用Glenn分流術(shù)，并在右心房與肺動脈之間安放同種帶瓣主動脈和下腔靜脈口放置同種主動脈瓣，2例生存和1例死亡。這一生理性矯治手術(shù)的成功為三尖瓣閉鎖的外科治療譜寫了新的篇章。以后Kreutzer、Bjork和Fontan本人簡化了手術(shù)，棄用Glenn分流術(shù)和下腔靜脈放置瓣膜，改做右心房與肺動脈連接和右心房與右心室連接，目前稱此兩種手術(shù)為傳統(tǒng)改良Fontan手術(shù)。1988年de

Leval經(jīng)實驗證實管道內(nèi)線型液體流動的重要性，認為傳統(tǒng)改良Fontan手術(shù)的血流動力學(xué)有改進的必要，從而創(chuàng)造出全腔靜脈與肺動脈連接手術(shù)。迄今為止，全腔靜脈與肺動脈連接手術(shù)已發(fā)展至4種術(shù)式，臨床研究取得重大發(fā)展，使此手術(shù)不斷完善和效果不斷提高。在我國，汪曾煒在1984年首次報道傳統(tǒng)的改良Fontan手術(shù)，1992年首次報道全腔靜脈與肺動脈連接手術(shù)治療三尖瓣閉鎖病人獲得成功，并在全國推廣。

4 三尖瓣閉鎖的病理解剖 三尖瓣閉鎖是由于室間隔與房室管在一定程度上對位異常，致使右心室竇部缺如，室間隔右移并堵塞右側(cè)房室瓣口，即形成此種畸形。此畸形的閉鎖三尖瓣在解剖上分為肌肉型、隔膜型、瓣膜型、Ebstein畸形和房室隔缺損型5種（圖6.34.301）。其中以肌肉型最多，其特征為右心房底部有一中心纖維陷窩。Keith觀察和分析143例的病理解剖，根據(jù)Edward和Burchell的分類，將三尖瓣閉鎖分為8種類型（圖6.34.302）。首先按大動脈關(guān)系分為Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。其次根據(jù)有無肺動脈閉鎖或狹窄等分為Ⅰa型、Ⅰb型和Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅱc型；以及Ⅲa型和Ⅲb型8種亞型。Ⅰ型的特征為大動脈關(guān)系正常，在三尖瓣閉鎖中占60%～70%。左心室通過室間隔缺損經(jīng)漏斗部到肺動脈。升主動脈直接起源于左心室。漏斗部內(nèi)部光滑、囊狀，有20%肺動脈瓣為二葉瓣。冠狀動脈分布和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)基本正常，但由于左心室增大而左冠狀動脈前降支向右移位；傳導(dǎo)束穿過異位中心纖維體到室間隔左心室面，在室間隔缺損后下緣分支，右束支在室間隔右心室面沿缺損下緣到漏斗部。Ⅰa型為肺動脈閉鎖，在Ⅰ型中占10%，其肺血流來自動脈導(dǎo)管未閉或主動脈到肺動脈的側(cè)支循環(huán)動脈。其漏斗腔僅為一裂縫，無室間隔缺損。Ⅰb型為肺動脈狹窄，在Ⅰ型中占75%。最常見的肺血流阻塞部位在漏斗口和小的室間隔缺損，也可以在整個漏斗部。有5%的病人有周圍肺動脈發(fā)育不良。Ⅰc型為肺動脈發(fā)育正常，在Ⅰ型中占15%，室間隔缺損大，無漏斗部狹窄，從而肺血流正常或增多。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣閉鎖中占30%～40%。Ⅱ型的特征為右側(cè)大動脈轉(zhuǎn)位，左心室通過室間隔缺損到右心室漏斗腔和主動脈，而肺動脈直接起源于左心室。也可分為Ⅱa型為肺動脈閉鎖，Ⅱb型為肺動脈狹窄，Ⅱc型為肺動脈正常。Ⅲ型的特征為左側(cè)大動脈轉(zhuǎn)位，主動脈起源于右心室，肺動脈起源于左心室。Ⅲa型為肺動脈瓣或瓣下狹窄，Ⅲb型為主動脈瓣下狹窄。合并畸形有無頂冠狀靜脈竇、并列心耳、左上腔靜脈、主動脈縮窄或主動脈弓中斷。

國內(nèi)一組65例三尖瓣閉鎖中，Ⅰa型1例，Ⅰb型40例，Ⅰc型8例，Ⅱb型13例和Ⅲa型3例，其中Ⅰ型為右旋心。三尖瓣瓣膜閉鎖本身屬于肌肉型62例，隔膜型3例。均有右心房增大和肥厚。房間隔缺損或卵圓孔未閉的直徑1.0～2.5cm。室間隔缺損直徑0.5～2.0cm，絕大多數(shù)缺損在Ⅰb型較小，在Ⅱ和Ⅲ型較大。1例Ⅰa型三尖瓣閉鎖合并大的動脈導(dǎo)管未閉有嚴重肺動脈高壓。在Ⅰb型三尖瓣閉鎖40例中，38例合并小的室間隔缺損和（或）漏斗部狹窄形成阻塞，肺動脈瓣及其瓣環(huán)正常；2例室間隔缺損較大，合并肺動脈瓣及其瓣環(huán)狹窄。在8例Ⅰc型三尖瓣閉鎖中，均有較大的室間隔缺損，無肺動脈狹窄。在13例Ⅱb型和3例Ⅲa型三尖瓣閉鎖中，均有肺動脈瓣及其瓣環(huán)狹窄，肺動脈瓣呈二葉瓣，瓣膜增厚活動受限，瓣口直徑0.8～1.0cm。在Ⅰb型三尖瓣閉鎖中，因左心室增大和右心室僅有漏斗部，左前降冠狀動脈向右側(cè)移位甚多；而在Ⅱb型三尖瓣閉鎖中，冠狀動脈多起源于主動脈后竇，因右心室較大，左前降冠狀動脈向右移位較少。合并畸形有雙上腔靜脈5例，動脈導(dǎo)管未閉3例，并列心耳2例，右旋心、鏡像性右位心和單心房各1例。

該癥的血流動力學(xué)有兩個顯著特點：①由于右心房的血液只能通過房間隔缺損到左心房，從而左心房就成為體、肺循環(huán)靜脈血液的混合心腔，因此所有病人均有不同程度動脈血氧飽和度降低，其降低程度取決于造成肺血流受阻的輕重。在肺血流減少的病例，如Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲa型，肺靜脈回心血減少，則產(chǎn)生動脈血氧飽和度低下，在臨床出現(xiàn)嚴重或中度發(fā)紺。在肺血流正常或增多的病例，肺靜脈回心血量正常或增多，則動脈血氧飽和度較正常稍低，臨床上可無發(fā)紺或經(jīng)度發(fā)紺。如房間隔缺損小，生后即出現(xiàn)嚴重體循環(huán)靜脈高壓和右心衰竭。②由于右心室發(fā)育不全，左心室?guī)缀跬耆袚?dān)兩循環(huán)動力的血泵工作。在Ⅰc型和Ⅱc型三尖瓣閉鎖病例，常有肺血增多，左心室由于慢性容量超負荷，舒張末期容量增大和心肌收縮能力減退，則產(chǎn)生繼發(fā)性左心室心肌病變。如有主動脈縮窄或主動脈弓中斷（多見Ⅱc型和Ⅲa型）時，可出現(xiàn)左心衰竭。此畸形如不適時手術(shù)，多為夭亡。

5 病理改變 胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。

病理解剖：三尖瓣閉鎖時，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內(nèi)見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約占76％，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12％，由瓣葉融合成膜狀組織者占6％，融合的瓣葉心室側(cè)可能有腱索樣組織附著。另6％房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型（圖2）。

（1）肌肉型

（2）膜型

（3）瓣型

（4）Ebstein型

圖2　三尖瓣閉鎖的解剖分型

Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：占84％，呈現(xiàn)纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8％，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴大，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當(dāng)肺動脈閉鎖時看不到右心室，右心室細小腔徑僅數(shù)毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的 *** 肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內(nèi)呈現(xiàn)小裂隙。極少數(shù)病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側(cè)的右心室發(fā)育較好而位于右側(cè)的左心室則發(fā)育不良。

三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態(tài)正常。但有時具有3個或4個瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關(guān)閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關(guān)系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型錯位（Ⅱ型），極少數(shù)呈左旋性錯位（Ⅲ型）。肺動脈及肺動脈瓣可能正常，但亦可出現(xiàn)肺動脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據(jù)大動脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據(jù)肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型（圖3）。

（1）IA型肺動脈閉鎖

（2）IB型肺動脈發(fā)育不全，伴小室間隔缺損

（3）IC型肺動脈正常伴大室間隔缺損

（4）ⅡA型肺動脈閉鎖

（5）ⅡB型肺動脈瓣或瓣下狹窄

（6）ⅡC型肺動脈擴大

（7）ⅢA型肺動脈或肺動脈瓣下狹窄

（8）ⅢB型主動脈瓣下狹窄

圖3　三尖瓣閉鎖的Keith分型法

病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學(xué)產(chǎn)生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經(jīng)過心房間隔缺

損或未閉卵圓孔進入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內(nèi)完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔(dān)兩側(cè)心室的排血功能，往往擴大和呈現(xiàn)左心衰竭。約20％的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動脈出口狹窄，臨床上呈現(xiàn)紫紺，另一部份病例肺血流量正?；蛟龆鄤t可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。

6 臨床表現(xiàn) （一）癥狀

三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上；肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個月；肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50％可生存到6個月，33％生存到1歲，僅10％可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞 *** 或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指（趾）。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。

（二）體征

胸骨左緣?？陕牭椒蝿用}瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音，合并有動脈導(dǎo)管未閉者可聽到連續(xù)性機器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。

7 輔助檢查 心電圖檢查90％的病例為電軸左偏，大動脈錯位。肺動脈增粗者電軸正?；蛴移?。心前導(dǎo)聯(lián)均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80％病例示P波高或增寬并有切跡。X線檢查 胸部X線表現(xiàn)頗多變異。肺血流減少者心影正?；蜉p度擴大，肺血流量增多者心影顯著擴大。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷，有時心影與法樂四聯(lián)癥相似。大動脈錯位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少，肺充血者可見肺紋增多。心導(dǎo)管和心血管造影術(shù) 右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動脈血氧含量減少，左房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室，再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區(qū)即右心室窗，位于右心房、左心室與膈肌之

間。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關(guān)系及位置，左心室造影可判定有無二尖瓣關(guān)閉不全。

M型超聲心動圖 顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查并可見到血流自右房至左心房再進入左室。二尖瓣活動幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。

8 診斷 臨床上呈現(xiàn)紫紺、氣急和乏力等癥狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應(yīng)高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導(dǎo)管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。需與法樂四聯(lián)癥、Ebstein畸形、大動脈錯位、右心室雙出口和單心室等鑒別。

9 三尖瓣閉鎖的治療措施 近10多年來，特別是近5～6年，三尖瓣閉鎖的外科治療有了很大發(fā)展，表現(xiàn)在：①雙向腔肺動脈分流術(shù)替代了Glenn手術(shù)，由于后者早期可產(chǎn)生上腔靜脈綜合征，晚期則出現(xiàn)兩肺血流減少，約20%病例產(chǎn)生肺動靜脈瘺。②全腔靜脈與肺動脈連接替代了傳統(tǒng)改良Fontan手術(shù)。de

Leval對上、下腔靜脈之間無瓣右心房進行某些血流動力學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)在單純流動循環(huán)中，于搏動的無瓣腔內(nèi)出現(xiàn)渦流并產(chǎn)生向前流動的阻力。觀察腔內(nèi)及其管道拐角處的血流方向，并計算出上述兩處耗能最大，說明管道內(nèi)線型血流的重要性，并發(fā)現(xiàn)腔靜脈壓力足以承擔(dān)肺循環(huán)的動力，從而可以證實全腔靜脈與肺動脈連接的血流動力學(xué)優(yōu)于傳統(tǒng)改良Fontan手術(shù)。臨床實踐也證明全腔靜脈與肺動脈連接的治療效果比傳統(tǒng)改良Fontan手術(shù)好。

同時，全腔靜脈與肺動脈連接手術(shù)已發(fā)展至心房內(nèi)側(cè)隧道、心房內(nèi)管道、心外管道和心外隧道4種術(shù)式。在臨床上最常用的為心房內(nèi)側(cè)隧道和心外管道Fontan手術(shù)。其臨床研究有了新的進展：①兩側(cè)肺部血流合理分布。1996年de

Leval通過靜水力學(xué)的研究，設(shè)計將上腔靜脈遠端偏左連接至右肺動脈上緣，上腔靜脈近端偏右連接至右肺動脈下緣，改進了心房內(nèi)側(cè)隧道的手術(shù)方法。如此將上腔靜脈（占全身靜脈血量的1/3）的大部分血引流至左肺（占全肺血量的2/5），下腔靜脈（占全身靜脈血量的2/3）的大部分血引流至右肺（占全肺血量的3/5），達到較為合理的肺部血流分布，提高動脈血氧飽和度，糾正過去將上腔靜脈近端連接至肺動脈干而產(chǎn)生右肺少血和左肺充血的不良現(xiàn)象。②防止心律失常。Rodefeld和Gandi經(jīng)實驗證明縫合終嵴可誘發(fā)折返性心房撲動和顫動。Robotin應(yīng)用較大的膨體聚四氟乙烯補片做心房內(nèi)側(cè)隧道，經(jīng)右心房腔內(nèi)外側(cè)和上緣時不縫在終嵴和橫嵴上，而是縫合在其前方右心房壁上，可避免術(shù)后晚期心律失常。③擴大上腔靜脈近端開口。目前多采用Planche法經(jīng)上腔靜脈近端右側(cè)做縱切口擴大，可保護竇房結(jié)及其供血動脈和Bachman束，術(shù)后心律失常少和兩肺血流通暢。④開窗術(shù)。在心房內(nèi)側(cè)隧道或管道的膨體聚四氟乙烯片上做一直徑3.5～4.0cm孔洞或用18號針頭戳穿5～6個孔，可以緩解術(shù)后腔靜脈高壓，減少低心排出量和胸腔積液等并發(fā)癥。⑤分期手術(shù)。在嬰兒時期先做雙向腔肺動脈分流術(shù)，經(jīng)觀察一段時間后進行全腔靜脈與肺動脈連接手術(shù)?？蓴U大手術(shù)適應(yīng)證，防止一期手術(shù)后左心室容量超負荷迅速消失而致低心排出量，使心室形態(tài)以及心室容量與重量比值趨于正常，減少手術(shù)病死率和提高治療效果。⑥防止術(shù)后產(chǎn)生肺動靜脈瘺?，F(xiàn)已查明產(chǎn)生此并發(fā)癥的主要原因為患側(cè)肺未引入肝靜脈血流，認為肝靜脈血內(nèi)含有抑制肺動靜脈瘺的活性物質(zhì)。臨床上將肝靜脈引至患側(cè)肺，可以消除肺動靜脈瘺。所以要避免應(yīng)用Glenn手術(shù)，對內(nèi)臟異位綜合征應(yīng)用雙向腔肺動脈分流術(shù)時不能完全閉合肺動脈瓣口，雙向腔肺動脈分流術(shù)后6～15個月進行全腔靜脈與肺動脈連接，將肝靜脈血引至兩側(cè)肺，防止肺動靜脈瘺的發(fā)生。⑦體外循環(huán)轉(zhuǎn)流停止后，應(yīng)用改良超濾，濾出體內(nèi)過多液體和炎癥介質(zhì)，改善心肺功能，使術(shù)后過程平穩(wěn)（圖6.34.303～6.34.308）。

三尖瓣閉鎖的預(yù)后極差，生存期很短，約70％病兒于出生后1年內(nèi)死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現(xiàn)重度紫紺。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環(huán)血流量可施行下列姑息性手術(shù)。

（一）姑息性手術(shù)

1．體肺循環(huán)分流術(shù) 常用的是左側(cè)鎖骨下動脈肺動脈端側(cè)吻合術(shù)（BlalockTaussig分流術(shù)）或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯(lián)結(jié)一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈左肺動脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Potts分流術(shù)）或升主動脈肺總動脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Waterston分流術(shù)）。后兩種手術(shù)可能產(chǎn)生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。

2．帶囊導(dǎo)管心房間隔缺損擴大術(shù)或閉式房間隔部份切除術(shù) 三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右房壓力高于左房壓力＞0.67kPa（5mmHg），需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導(dǎo)管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導(dǎo)管檢查時進行，常用于嬰幼兒減輕癥狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。

2．上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）Glenn手術(shù)療效較好，其優(yōu)點是不加重左心室負荷，也不產(chǎn)生肺血管病變。但6個月以下的病例手術(shù)死亡率較高，且手術(shù)造成的左、右肺動脈連續(xù)中斷，日后重建手術(shù)時操作難度很大。

4．肺動脈束扎術(shù) 肺循環(huán)血流量過多引致充血性心力衰竭，并易產(chǎn)生肺血管阻塞性病變。經(jīng)內(nèi)科治療難于控制心力衰竭者，可施行肺動脈環(huán)扎術(shù)減少肺循環(huán)血流量，改善心力衰竭和防止發(fā)生肺血管病變。

（二）矯治性手術(shù)1968年Fontan施行右心房肺動脈吻合術(shù)同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術(shù)的目的是將體循環(huán)靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動脈，在肺內(nèi)進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術(shù)指征有：①肺動脈平均壓力＜2kPa（＜15mmHg），②肺血管阻力＜4Wood單位/m2，③左心室噴射指數(shù)＞0.6，④左心室舒張末期壓力＜1.6kPa（＜12mmHg）。⑤二尖瓣無明顯病變。⑥年齡＞2～3歲。⑦竇性節(jié)律。⑧主肺動脈直徑比例≥0.75。

Fontan手術(shù)有下列數(shù)種操作方法：

1．右心房肺動脈聯(lián)結(jié) 適用于三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄，但左、右肺動脈發(fā)育好。手術(shù)時肺總動脈根部離斷，近心端關(guān)閉，肺總動脈經(jīng)主動脈后轉(zhuǎn)向右側(cè)，與右房頂部吻合。術(shù)時需充分游離肺總動脈和左、右肺動脈，防止術(shù)后牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補片關(guān)閉房缺時，將左房頂部隔入右房側(cè)，保證吻合口直徑大小。2歲以內(nèi)吻合口直徑不能小于2cm，3歲以上應(yīng)為2.5～3cm。此外有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道，經(jīng)右心房切口應(yīng)用補片閉合房間隔缺損。關(guān)胸前必須檢查外導(dǎo)管是否受壓，如有壓迫，應(yīng)切除部份胸骨后板（圖1）。

（1）同種主動脈吻合于右心房和主肺動脈之間

（2）右心室吻合到右心房內(nèi)有Teflon環(huán)支撐

（3）Daeron管道帶有豬主動脈瓣吻合于右心房和肺總動脈無端

圖1　三尖瓣閉鎖手術(shù)圖解

2．右房右室流出道吻合 適用于右心室流出道無狹窄，肺動脈瓣環(huán)和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙，不適合于右房頂部與肺動脈吻合。手術(shù)方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，與切口下邊緣作吻合，前壁用心包補片覆蓋，形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導(dǎo)管，可在體外循環(huán)下作右心室切口，切除漏斗腔內(nèi)肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補片修復(fù)。經(jīng)右心房切口，用補片閉合房間隔缺損。最后用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。

3．上腔靜脈離斷，上腔靜脈遠端與右肺動脈吻合，近心端與肺總動脈吻合 手術(shù)時充分游離上腔靜脈和左右肺動脈，防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部，避免損傷竇房結(jié)動脈。

手術(shù)時應(yīng)注意：①盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之術(shù)后有效肺循環(huán)動力血泵和減少房性心律失常。②帶瓣或無瓣外導(dǎo)管口徑要足夠大，6歲左右為20mm，而較大兒童為22～25mm。導(dǎo)管在肝素化前抽血預(yù)凝，防止心跳后滲血。③放置管道位置適當(dāng)，避免胸骨壓迫管道。④術(shù)畢右心房測壓力，如超過3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2，應(yīng)作上腔靜脈和右肺動脈吻合，減低右房壓力。安置臨時心臟起搏器控制心率。

手術(shù)后處理：術(shù)后心肺功能監(jiān)測，早期保 持右房壓＞2.0kPa（15mmHg），如不能維持應(yīng)輸血和血漿。低心排出量綜合征時，則應(yīng)用多巴胺、異丙基腎上腺素或硝普鈉等藥物。術(shù)后早期滲血較多時，應(yīng)及時應(yīng)用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術(shù)后右房壓力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿藥和／或洋地黃。術(shù)后抗凝2～3個月。

術(shù)后療效和預(yù)后：分流手術(shù)：Trusle報告1947～1978年施行148例三尖瓣閉鎖分流術(shù)效果，其中potts手術(shù)52例，Blalock手術(shù)46例，Glenn手術(shù)22例，Waters ton手術(shù)9例和其他手術(shù)19例，6個月內(nèi)嬰兒手術(shù)死亡率47.4％，而6個月以上為13.9％。手術(shù)生存病例隨訪95例，其中44例無癥狀，48例有輕到中度癥狀，3例有嚴重活動受限。在這些手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)Glenn手術(shù)效果最好。Dick報道大組分流手術(shù)后病人能生存10～15年。Fontan手術(shù)早期死亡率為20～30％?，F(xiàn)有明顯改善，手術(shù)效果滿意。早期并發(fā)癥有右心衰竭，胸腔滲液，肝臟腫大和腹水，大部份在1周后消失，仍有持續(xù)胸膜滲液。大多數(shù)術(shù)后病人紫紺消失，活動能力明顯增強。Miller報告術(shù)后病人進行右心導(dǎo)管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），動脈血氧飽和度87～92％。但此手術(shù)還存在長期后同種或異種瓣膜功能不全等動力學(xué)異常。長期右心房負荷增加，導(dǎo)致右心房擴大，易發(fā)生心房性心律紊亂等問題，但大多數(shù)病例早期有滿意效果。

10 三尖瓣閉鎖的預(yù)后 三尖瓣閉鎖的預(yù)后不佳，50%死于生后6個月內(nèi)，60%死于1歲以內(nèi)，90%死于10歲以內(nèi)。嚴重肺部血流增多和減少者的預(yù)后最差，往往在生后3個月以內(nèi)死亡。預(yù)后最好者為肺部血流適當(dāng)和肺血管阻力正常以及不合并心臟畸形的病例，壽命最長者為57歲。

治療三尖瓣閉鎖的穴位 通間 作用：針刺三陽絡(luò)對胸部手術(shù)有良好的鎮(zhèn)痛作用。在二尖瓣擴張術(shù)中，用三陽絡(luò)透郄門，可取得良好的針刺麻醉效...

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通門

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