心室間隔缺損的臨床表現(xiàn)

缺損口徑較小、分流量較少者，一般無(wú)明顯癥狀。缺損較大、分流量較多者，可有發(fā)育障礙，活動(dòng)后心悸、氣急，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀。當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動(dòng)脈高壓、左至右分流量相應(yīng)減少時(shí)，肺部感染等情況見減輕，但心悸、氣急和活動(dòng)受限等癥狀仍存在，或更形明顯。重度肺動(dòng)脈高壓、產(chǎn)生雙向或反向（右至左）分流時(shí)，出現(xiàn)紫紺，即所謂艾森曼格綜合征，體力活動(dòng)和肺部感染時(shí)紫紺加重。最終發(fā)生右心衰竭。

體檢時(shí)，缺損口徑較大者，一般發(fā)育較差，較瘦小。晚期病例，可見唇、指紫紺，嚴(yán)重時(shí)可有仟狀指（趾），以及肝臟腫大、下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)。分流量較大的病人，可見心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，該處胸壁前隆，叩診時(shí)心濁音界擴(kuò)大。

心臟聽診：在胸骨左緣第3、4肋間（依缺損所處位置的高低而異）可聞及Ⅲ ～Ⅳ級(jí)全收縮期噴射性雜音，同一部位可捫及震顫。肺動(dòng)脈壓升高者，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到第2音亢進(jìn)。有時(shí)因缺損表面被腱索、乳頭肌或異常膜狀物覆蓋，致使雜音強(qiáng)度較弱，震顫亦不明顯，但根據(jù)其噴射性雜音的性質(zhì)，仍可加以判斷。分流量較大者，在心尖部尚可聽到因流經(jīng)二尖瓣瓣口血量增多而產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、左右心室壓力相近者，收縮期雜音減輕以至消失，而代之以響亮的肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）。高位心室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣脫垂、關(guān)閉不全者，除收縮期雜音外尚可聽到向心尖傳導(dǎo)的舒張期遞減性雜音，由于兩雜音之間的間隔時(shí)間甚短，易誤為持續(xù)性雜音，測(cè)血壓可見脈壓增寬，并有股動(dòng)脈“槍擊聲”等周圍血管體征。

【輔助檢查】

心電圖檢查：視心室間隔缺損口徑的大小和病期的早晚而異。小口徑的缺損心電圖可正常。較大的缺損，初期階段示左心室高血壓、左心室肥大；隨著肺血管阻力增加和肺動(dòng)脈壓力升高，逐步出現(xiàn)左、右心室合并肥大；最終主要是右心室肥大，并可出現(xiàn)不全性束支傳導(dǎo)阻滯和心肌勞損等表現(xiàn)。

超聲心動(dòng)圖檢查：可發(fā)現(xiàn)心室間隔缺損處回聲中斷和心室、心房和肺動(dòng)脈主干擴(kuò)大情況。高位較大缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，可見舒張期瓣膜脫垂情況。彩色多普勒檢查可見經(jīng)缺損處血液分流情況和并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂者舒張期血液倒流情況。超聲檢查尚有助于發(fā)現(xiàn)臨床漏診的并發(fā)畸形，如左心室流出道狹窄、動(dòng)力導(dǎo)管未閉等。近年來(lái)，二維心動(dòng)超聲和彩色多普勒檢查已成為診斷先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心導(dǎo)管檢查和心血管造影。

胸部X線檢查：小口徑缺損、左向右分流量較少者，常無(wú)明顯的心、肺和大血管影像改變，或僅示肺動(dòng)脈段較飽滿或肺血管紋理增粗。口徑較大的缺損，當(dāng)肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，則示左心室和右心室擴(kuò)大，如左心室特別擴(kuò)大，提示可能為巨大高位缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；肺動(dòng)脈段膨隆，肺門和肺內(nèi)血管影增粗，主動(dòng)脈影相對(duì)較小。晚期病例，肺血管阻力明顯增高、肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重者，心影反見變小，主要示右心室增大，或合并右心房擴(kuò)大，突出的表現(xiàn)是肺動(dòng)脈段明顯膨大，肺門血管影亦擴(kuò)大，而肺野血管影接近正常或反較細(xì)小。

右心導(dǎo)管檢查：測(cè)定和對(duì)比右側(cè)心腔的血氧含量，如右心室較右心房高出1.0容積%，說明心室水平有左至右分流；分流量較少的小口徑缺損，或缺損口徑雖不算小，但已有明顯的肺動(dòng)脈高壓致使左向右分流量減少者，右室/右房血氧差常不足1.0容積%，疑有此種情況時(shí)，應(yīng)加作吸氫試驗(yàn)，對(duì)比觀察右側(cè)心腔各處氫離子曲線出現(xiàn)的時(shí)間，如右室較右房明顯超前出現(xiàn)，說明心室水平有左至右分流；嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、心室水平呈雙向或反向分流者，右室、右房間已無(wú)血氧差，可從同期測(cè)定的體動(dòng)脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗(yàn)證。測(cè)定右側(cè)心腔（特別是連續(xù)測(cè)定肺動(dòng)脈和右心室）壓力，若右室壓力明顯超出肺動(dòng)脈壓，根據(jù)其壓力曲線特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺動(dòng)脈瓣狹窄的情況；一般按肺動(dòng)脈壓與體動(dòng)脈壓的比值判定肺動(dòng)脈壓升高的程度，＜40%者為輕度，40～70%者為中度，＞70%者為重度。根據(jù)肺動(dòng)脈壓力與心排血指數(shù)，換算出肺血管阻力，有助于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇和手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證的判定。測(cè)算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量及二者的比值，一般以＜1.3為低分流量，1.3～2.0為中分流量，＞2.0為高分流量。

心血管造影：逆行性插管至主動(dòng)脈根部，加壓注入造影劑，可判斷是否伴有主動(dòng)脈瓣脫垂（關(guān)閉不全）；導(dǎo)管插入左心室作造影，可判明心室間隔缺損的部位、口徑以及是否合并左心室流出道狹窄等。

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