系統(tǒng)性硬化癥(硬皮?。┦且环N以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。那么,硬皮病的診斷要點有哪些呢?下面就讓我們一起來看看吧!
硬皮病診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、皮膚有局限性斑疹,線狀損害,初期為略帶水腫的淡紅斑,逐漸變硬,表面蠟樣光滑,邊紙顯示特有的炎性紅暈,毛細(xì)血管擴(kuò)張。晚期萎縮,色表沉著或減退。
2、病理檢查顯示與系統(tǒng)性硬皮病相類似,但初期淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤明顯,血管改變少。
目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病別名 4 疾病分類 5 疾病概述 6 疾病描述 7 癥狀體征 8 疾病病因 9 病理生理 10 診斷檢查 11 治療方案 12 相關(guān)出處 附: 1 治療硬腫病的穴位 1 拼音 yìng zhǒng bìng
2 英文參考 scleredema
3 疾病別名 成人硬腫病,Buschke硬腫病
4 疾病分類 皮膚性病科
5 疾病概述 硬腫病又稱成人硬腫病,病因不明,可能與感染,特別是鏈球菌感染有關(guān),亦有報告并發(fā)糖尿病,多發(fā)性骨髓瘤。
診斷要點:1.好發(fā)于青壯年,女性多發(fā)。2.發(fā)病前數(shù)周多有感染史。3.皮損始發(fā)于頭頸部、背部,對稱,境界不清,患處皮膚平滑,蒼白,皮溫低,真皮腫脹似木板樣硬,與皮下組織粘連不能移動,表面非可凹性。如累及面部及口咽時,出現(xiàn)假面具樣表情,張口及吞咽困難。4.皮損逐漸向肩、上臂及軀干上部發(fā)展。5.病情在2-4周達(dá)到高峰,持續(xù)數(shù)月數(shù)年可自然緩解。不留痕跡。6.組織病理示真皮明顯增厚,膠原增粗,皮下脂肪纖維化。膠原束間有間隙。
治療要點:1.早期抗感染治療。2.皮損尚無特效療法,可試用理療,局部注射透明質(zhì)酸、纖維蛋白溶酶、皮質(zhì)類固醇激素制劑。
6 疾病描述 硬腫病又稱成人硬腫病和Buschke硬腫病。1876年P(guān)iffard首先報道,1902年Buschke作了詳細(xì)描述。本病約有半數(shù)病例的發(fā)病年齡小于20歲,故成人硬腫病這一病名不夠確切。其特征是皮膚彌漫性非凹陷性腫脹和發(fā)硬,大多可自然痊愈。
7 癥狀體征 本病較少見。偶有家族史。女性多于男性,10歲以前者占29%,10~20歲者占22%,余為成人。雖可自然發(fā)生,但大部分患者(65%~90%)發(fā)病前幾天到6周有感染史,如流感、扁桃體炎、咽炎、麻疹、腮腺炎、猩紅熱、膿皰瘡或蜂窩織炎。一些病例曾受過外傷。感染后至發(fā)病前偶有微熱、倦怠、肌肉痛和關(guān)節(jié)痛等前驅(qū)癥狀,皮膚在發(fā)生硬腫前偶見點狀紅斑。皮疹始于頭面、頸或背部,兩側(cè)對稱,呈現(xiàn)腫脹發(fā)硬,與正常皮膚間界限不清。皮損表面平滑、蒼白、發(fā)涼,毛發(fā)和色素正常,無潰瘍和萎縮。
8 疾病病因 本病病因未明。曾提出本病是淋巴管炎癥性阻塞、周圍神經(jīng)或腦垂體功能性疾病。因本病常繼發(fā)于感染,特別在鏈球菌感染后發(fā)病,故Curtis等認(rèn)為鏈球菌感染可引起粘多糖增加,使膠原纖維致敏,產(chǎn)生自身免疫而發(fā)病。有人用雌性激素涂裸鼠皮膚,產(chǎn)生非凹陷性水腫,提出本病與雌性激素有關(guān)。一些頑固病例合并中度至重度糖尿病,但皮損用抗糖尿病藥物如胰島素、苯乙雙胍等治療無效。一些病例有外傷史,也有合并多發(fā)性骨髓瘤。
9 病理生理 1、發(fā)病機(jī)理
因本病常繼發(fā)于感染,特別在鏈球菌感染后發(fā)病,故Curtis等認(rèn)為鏈球菌感染可引起粘多糖增加,使膠原纖維致敏,產(chǎn)生自身免疫而發(fā)病。有人用雌性激素涂裸鼠皮膚,產(chǎn)生非凹陷性水腫,提出本病與雌性激素有關(guān)。一些頑固病例合并中度至重度糖尿病,但皮損用抗糖尿病藥物如胰島素、苯乙雙胍等治療無效。一些病例有外傷史,也有合并多發(fā)性骨髓瘤。
2、病理變化
表皮基本正常。真皮增厚,可較正常厚3倍,膠原增粗,且被清晰間隙所分離,產(chǎn)生所謂“膠原窗”。
表皮基本正常。真皮增厚,可較正常厚3倍,膠原增粗,且被清晰間隙所分離,產(chǎn)生所謂“膠原窗”。皮下脂肪被致密膠原束所取代。汗腺分泌腺管上移至真皮上部或中部,纖維母細(xì)胞數(shù)量并不增加,可見肥大細(xì)胞增多,血管周圍有輕度細(xì)胞浸潤。多數(shù)早期病例,用組織化學(xué)染色(如膠性鐵染色)發(fā)現(xiàn)膠原束間特別是“窗區(qū)”有透明質(zhì)酸。用酚紫和甲苯胺藍(lán)染色有異染性(pH7.0時最明顯,pH5變?nèi)?,pH1.5時缺乏),提示僅存在非硫酸鹽性酸性粘多糖。
10 診斷檢查 實驗室檢查:血沉中度增快,血清蛋白輕度異常,但無特異性。抗“O”值增高,兒童患者尤為突出。亦見IgG、IgA副球蛋白血癥。
電鏡觀察見過多的原纖維間物質(zhì),膠原纖維凝結(jié)。舌、心肌和骨骼肌受累時見肌束水腫,橫紋肌橫紋消失。
1例尸解發(fā)現(xiàn)心、肝、脾彌漫水腫,胸膜腔和心包滲出。
根據(jù)臨床特點和組織病理,本病診斷并不困難,但應(yīng)與下列疾病鑒別:①局限性或系統(tǒng)性硬皮病,局限性者起病緩慢,發(fā)病區(qū)呈象牙色,境界清楚,邊緣呈淡紫紅色;系統(tǒng)性硬皮病常有雷諾現(xiàn)象。
11 治療方案 除根治存在的感染或病灶外,其它為支持或?qū)ΠY治療。報道的療法有體療(如 *** )、物理療法(如熱浴、紫外線、透熱療法等),局部皮損內(nèi)注射透明質(zhì)酸、纖維蛋白溶酶、皮質(zhì)類固醇,內(nèi)服皮質(zhì)類固醇、雌二醇、垂體激素、甲狀腺制劑、依地酸鈣鈉和對氨基苯甲酸,但均無肯定效果。另可試用放射療法。
12 相關(guān)出處 皮膚病學(xué)
治療硬腫病的穴位 手少陽三焦經(jīng) 所過部位的疾病及其他疾病。如:小腹硬滿、氣脹,小便不利或遺尿,水腫,耳聾、耳鳴,咽喉腫痛,目赤痛,頰...
風(fēng)水 )為病名。為水腫病之一,亦稱風(fēng)瘃。《中藏經(jīng)·論水腫脈證生死》和《諸病源候論·水腫病諸候》將風(fēng)水列為...
三焦募 肝腎及脾胃疾患等:如腹脹堅痛,小腹絞痛,奔豚,水腫,尿潴留,遺尿,遺精,陽痿,月經(jīng)不調(diào),崩漏,帶下...
端田 肝腎及脾胃疾患等:如腹脹堅痛,小腹絞痛,奔豚,水腫,尿潴留,遺尿,遺精,陽痿,月經(jīng)不調(diào),崩漏,帶下...
風(fēng)池
本文地址:http://www.soujuw.cn/jiankang/158673.html.
聲明: 我們致力于保護(hù)作者版權(quán),注重分享,被刊用文章因無法核實真實出處,未能及時與作者取得聯(lián)系,或有版權(quán)異議的,請聯(lián)系管理員,我們會立即處理,本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò),轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標(biāo)注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益,請立即通知我們(管理員郵箱:602607956@qq.com),情況屬實,我們會第一時間予以刪除,并同時向您表示歉意,謝謝!
上一篇: 急性腦疝