硬皮病的診斷要點

硬皮病的診斷要點

系統(tǒng)性硬化癥（硬皮?。┦且环N以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。那么，硬皮病的診斷要點有哪些呢？下面就讓我們一起來看看吧！

硬皮病診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、皮膚有局限性斑疹，線狀損害，初期為略帶水腫的淡紅斑，逐漸變硬，表面蠟樣光滑，邊紙顯示特有的炎性紅暈，毛細(xì)血管擴(kuò)張。晚期萎縮，色表沉著或減退。

2、病理檢查顯示與系統(tǒng)性硬皮病相類似，但初期淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤明顯，血管改變少。

硬腫病簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病別名 4 疾病分類 5 疾病概述 6 疾病描述 7 癥狀體征 8 疾病病因 9 病理生理 10 診斷檢查 11 治療方案 12 相關(guān)出處 附： 1 治療硬腫病的穴位 1 拼音 yìng zhǒng bìng

2 英文參考 scleredema

3 疾病別名 成人硬腫病，Buschke硬腫病

4 疾病分類 皮膚性病科

5 疾病概述 硬腫病又稱成人硬腫病，病因不明，可能與感染，特別是鏈球菌感染有關(guān)，亦有報告并發(fā)糖尿病，多發(fā)性骨髓瘤。

診斷要點：1.好發(fā)于青壯年，女性多發(fā)。2.發(fā)病前數(shù)周多有感染史。3.皮損始發(fā)于頭頸部、背部，對稱，境界不清，患處皮膚平滑，蒼白，皮溫低，真皮腫脹似木板樣硬，與皮下組織粘連不能移動，表面非可凹性。如累及面部及口咽時，出現(xiàn)假面具樣表情，張口及吞咽困難。4.皮損逐漸向肩、上臂及軀干上部發(fā)展。5.病情在2－4周達(dá)到高峰，持續(xù)數(shù)月數(shù)年可自然緩解。不留痕跡。6.組織病理示真皮明顯增厚，膠原增粗，皮下脂肪纖維化。膠原束間有間隙。

治療要點：1.早期抗感染治療。2.皮損尚無特效療法，可試用理療，局部注射透明質(zhì)酸、纖維蛋白溶酶、皮質(zhì)類固醇激素制劑。

6 疾病描述 硬腫病又稱成人硬腫病和Buschke硬腫病。1876年P(guān)iffard首先報道，1902年Buschke作了詳細(xì)描述。本病約有半數(shù)病例的發(fā)病年齡小于20歲，故成人硬腫病這一病名不夠確切。其特征是皮膚彌漫性非凹陷性腫脹和發(fā)硬，大多可自然痊愈。

7 癥狀體征 本病較少見。偶有家族史。女性多于男性，10歲以前者占29％，10～20歲者占22％，余為成人。雖可自然發(fā)生，但大部分患者(65％～90％)發(fā)病前幾天到6周有感染史，如流感、扁桃體炎、咽炎、麻疹、腮腺炎、猩紅熱、膿皰瘡或蜂窩織炎。一些病例曾受過外傷。感染后至發(fā)病前偶有微熱、倦怠、肌肉痛和關(guān)節(jié)痛等前驅(qū)癥狀，皮膚在發(fā)生硬腫前偶見點狀紅斑。皮疹始于頭面、頸或背部，兩側(cè)對稱，呈現(xiàn)腫脹發(fā)硬，與正常皮膚間界限不清。皮損表面平滑、蒼白、發(fā)涼，毛發(fā)和色素正常，無潰瘍和萎縮。

8 疾病病因 本病病因未明。曾提出本病是淋巴管炎癥性阻塞、周圍神經(jīng)或腦垂體功能性疾病。因本病常繼發(fā)于感染，特別在鏈球菌感染后發(fā)病，故Curtis等認(rèn)為鏈球菌感染可引起粘多糖增加，使膠原纖維致敏，產(chǎn)生自身免疫而發(fā)病。有人用雌性激素涂裸鼠皮膚，產(chǎn)生非凹陷性水腫，提出本病與雌性激素有關(guān)。一些頑固病例合并中度至重度糖尿病，但皮損用抗糖尿病藥物如胰島素、苯乙雙胍等治療無效。一些病例有外傷史，也有合并多發(fā)性骨髓瘤。

9 病理生理 1、發(fā)病機(jī)理

因本病常繼發(fā)于感染，特別在鏈球菌感染后發(fā)病，故Curtis等認(rèn)為鏈球菌感染可引起粘多糖增加，使膠原纖維致敏，產(chǎn)生自身免疫而發(fā)病。有人用雌性激素涂裸鼠皮膚，產(chǎn)生非凹陷性水腫，提出本病與雌性激素有關(guān)。一些頑固病例合并中度至重度糖尿病，但皮損用抗糖尿病藥物如胰島素、苯乙雙胍等治療無效。一些病例有外傷史，也有合并多發(fā)性骨髓瘤。

2、病理變化

表皮基本正常。真皮增厚，可較正常厚3倍，膠原增粗，且被清晰間隙所分離，產(chǎn)生所謂“膠原窗”。

表皮基本正常。真皮增厚，可較正常厚3倍，膠原增粗，且被清晰間隙所分離，產(chǎn)生所謂“膠原窗”。皮下脂肪被致密膠原束所取代。汗腺分泌腺管上移至真皮上部或中部，纖維母細(xì)胞數(shù)量并不增加，可見肥大細(xì)胞增多，血管周圍有輕度細(xì)胞浸潤。多數(shù)早期病例，用組織化學(xué)染色(如膠性鐵染色)發(fā)現(xiàn)膠原束間特別是“窗區(qū)”有透明質(zhì)酸。用酚紫和甲苯胺藍(lán)染色有異染性(pH7.0時最明顯，pH5變?nèi)?，pH1.5時缺乏)，提示僅存在非硫酸鹽性酸性粘多糖。

10 診斷檢查 實驗室檢查：血沉中度增快，血清蛋白輕度異常，但無特異性。抗“O”值增高，兒童患者尤為突出。亦見IgG、IgA副球蛋白血癥。

電鏡觀察見過多的原纖維間物質(zhì)，膠原纖維凝結(jié)。舌、心肌和骨骼肌受累時見肌束水腫，橫紋肌橫紋消失。

1例尸解發(fā)現(xiàn)心、肝、脾彌漫水腫，胸膜腔和心包滲出。

根據(jù)臨床特點和組織病理，本病診斷并不困難，但應(yīng)與下列疾病鑒別：①局限性或系統(tǒng)性硬皮病，局限性者起病緩慢，發(fā)病區(qū)呈象牙色，境界清楚，邊緣呈淡紫紅色；系統(tǒng)性硬皮病常有雷諾現(xiàn)象。

11 治療方案 除根治存在的感染或病灶外，其它為支持或?qū)ΠY治療。報道的療法有體療(如 *** )、物理療法(如熱浴、紫外線、透熱療法等)，局部皮損內(nèi)注射透明質(zhì)酸、纖維蛋白溶酶、皮質(zhì)類固醇，內(nèi)服皮質(zhì)類固醇、雌二醇、垂體激素、甲狀腺制劑、依地酸鈣鈉和對氨基苯甲酸，但均無肯定效果。另可試用放射療法。

12 相關(guān)出處 皮膚病學(xué)

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