臨床上把硬皮病分為二大類型。
①局限型硬皮?。浩つw變硬開(kāi)始于手足遠(yuǎn)端,漸延伸到四肢、面部、頸部,不累及胸腹部和背部:該型病人病情較輕,早期只有雷諾現(xiàn)象,可持續(xù)5~10年后才逐漸出現(xiàn)手指與面部腫脹,壓之通常不凹陷,指端皮膚發(fā)緊、變薄,易破潰、感染,潰瘍不易愈合。面頸部可有毛細(xì)血管擴(kuò)張(紅色細(xì)網(wǎng)狀,壓之退色)。病人常有吞咽困難,內(nèi)臟受累少見(jiàn),病情進(jìn)展較慢,病程較長(zhǎng),預(yù)后較好,10年生存率≥70%;
②系統(tǒng)性硬皮病又分為肢端硬皮病和彌漫性硬皮病。系統(tǒng)性硬皮病的皮膚變硬不僅累及面部、頸部和四肢,而且累及胸腹部和背部。發(fā)病早期可有炎癥表現(xiàn),如皮膚腫脹、關(guān)節(jié)肌肉疼痛,有些病人可以聽(tīng)到肌腱吱嘎的摩擦聲。發(fā)病數(shù)月皮膚病變進(jìn)展迅速,皮膚極硬巳緊張,可有皮膚色素沉著或色素脫失。皮膚變硬持續(xù)2~3年后逐漸變軟、變薄,部分病人皮膚可以恢復(fù)正常,嚴(yán)重的皮膚纖維化可引起不可逆的皮膚萎縮,甚至累及深層組織。病人可有雷諾現(xiàn)象,且常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象后很快出現(xiàn)明顯內(nèi)臟損害,少數(shù)病人可以沒(méi)有雷諾現(xiàn)象。該型病人內(nèi)臟損害較多較重,病情進(jìn)展較快,預(yù)后較差,10年生存率為40~60%,此外還有一些中間型,如局限性硬皮病中的泛發(fā)性硬皮病,系統(tǒng)性硬皮病中的CREST綜合征。
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