在胚胎形成過(guò)程中胃腸道上皮和皮膚是同一個(gè)來(lái)源,因此,胃腸道是硬皮病最常見(jiàn)的內(nèi)臟受累部位,無(wú)論是彌漫型或局限型病人都會(huì)有不同程度的胃腸道癥狀。由于皮膚和皮下組織纖維化使得病人張口困難、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙齦萎縮,導(dǎo)致病人吃東西困難,牙齒脫落,營(yíng)養(yǎng)不良,約60%的病人有食道下段纖維化和肌肉萎縮,食道下端括約肌無(wú)力,張力下降,上方的食道壁擴(kuò)張失去運(yùn)動(dòng),病人吞咽時(shí)常感到哽噎不暢,好像食物被什么東西擋住停在胸骨后或上腹部心窩處不往下走,躺下時(shí)癥狀更加明顯。
嚴(yán)重的病人因食道狹窄可出現(xiàn)吞咽困難。胃很少累及,但十二指腸和空腸卻易受累,腸道蠕動(dòng)減少,可以沒(méi)有癥狀,或有輕度腸管擴(kuò)張,痙攣性腹痛,表現(xiàn)為肚子一陣一陣絞痛,壓上去覺(jué)得舒服些。也可出現(xiàn)假性腸梗阻導(dǎo)致嚴(yán)重腸管擴(kuò)張、腹痛和嘔吐。病變腸管擴(kuò)張不能蠕動(dòng),腸液積蓄淤滯,細(xì)菌大量繁殖,可以引起吸收不良,病人出現(xiàn)腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良、體重下降。
結(jié)腸、直腸受累時(shí)病人常常表現(xiàn)為便秘。局限型病人在得病后很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)不會(huì)出現(xiàn)其它重要臟器如心、腎等受累,或癥狀很輕,發(fā)展較慢。彌漫型病人出現(xiàn)皮膚、胃腸道癥狀后1~3年中常常容易出現(xiàn)內(nèi)臟受累的表現(xiàn)。
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