原發(fā)性纖維蛋白溶解癥的病因

原發(fā)性纖維蛋白溶解癥的病因

（一）纖溶酶原激活物增多肺、胰腺、前列腺、甲狀腺及子宮等組織含有較豐富的纖溶酶原激活物。當(dāng)這些器官發(fā)生腫瘤或手術(shù)時(shí)，組織纖溶酶原激活物大量釋放進(jìn)入血液循環(huán)，即可引起原纖。羊水可誘發(fā)較強(qiáng)纖溶活動(dòng)，故羊水栓塞及胎盤早期剝離時(shí)，羊水進(jìn)入母體，亦可引起原纖。在嚴(yán)重缺氧、中暑及休克時(shí)，血管內(nèi)皮細(xì)胞受損，其所含纖溶酶原激活物釋放入血循環(huán)，同樣會(huì)促發(fā)原纖。據(jù)統(tǒng)計(jì)在接受體外循環(huán)的患者中有75％～85％發(fā)生原纖。機(jī)理不清，可能由于凝血系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)的酶類與體外循環(huán)器材或異常血管表面接觸，而激活了纖溶系統(tǒng)。

（二）纖溶抑制物減少及纖溶酶原激活物滅活能力下降肝臟是纖溶抑制物α2抗纖溶酶（α2AP或α2PI）的合成場(chǎng)所，亦是纖溶酶原激活物滅活場(chǎng)所。當(dāng)肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞嚴(yán)重受損時(shí)，如肝硬化、重癥肝炎、在肝移植無肝期以及在肝移植后功能尚未恢復(fù)以前，纖溶抑制物產(chǎn)生減少，纖溶酶激活劑滅活功能降低，導(dǎo)致纖溶酶原激活物增多，從而激發(fā)原纖。低溫麻醉時(shí)，血漿中纖溶酶抑制物的活力降低，也有利原纖的發(fā)生。

纖維蛋白溶解系統(tǒng)的纖維蛋白溶解機(jī)制

（1）纖溶酶原激活途徑：PLG可通過三條途徑被激活為PL，分別為內(nèi)激活途徑、外激活途徑和外源激活途徑。
（2）纖維蛋白（原）降解機(jī)制：PL不僅降解纖維蛋白，而且可以降解纖維蛋白原。PL降解纖維蛋白原產(chǎn)生X片段、Y片段及D、E片段。降解纖維蛋白則產(chǎn)生x'、Y'、D-D、E'片段。上述所有的片段統(tǒng)稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）。

出血性疾病簡(jiǎn)介

目錄 1 拼音 2 概論 3 診斷 附： 1 治療出血性疾病的穴位 1 拼音 chū xuè xìng jí bìng

2 概論 出血性疾病的分類

根據(jù)發(fā)病環(huán)節(jié)，分以下幾類：

一、血管因素所致出血性疾病

（一）先天性或遺傳性血管壁或結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常引起的出血性疾病，如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，血管壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成。

（二）獲得性血管壁結(jié)構(gòu)受損 又稱血管性紫瘢，可由以下因素引起：

1．免疫因素　 如過敏性紫癜。

2．感染因素　 細(xì)菌、病毒感染。

3．化學(xué)因素　 藥物性血管性紫癜（磺胺，青、鏈霉素等）。

4．代謝因素　 壞血病、類固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

5．機(jī)械因素　 反應(yīng)性紫癜。

6．原因不明　 單純紫癜、特發(fā)色素性紫癜。

二、血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板量異常（1）血小板生成減少，如骨髓受抑制；（2）血小板破壞或消耗過多，前者如原發(fā)性血小板減少性紫癜；后者如DIC；（3）原發(fā)性出血性血小板增多癥。

（二）血小板功能缺陷致出血性疾病

1．遺傳性或先天性 　 往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板綜合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障礙。血小板無力癥，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障礙。貯存池病，致密顆粒缺乏，引起血小板釋放功能障礙。

2．獲得性 　 往往是血小板多種功能障礙，見于尿毒癥、骨髓增生綜合征、異常球蛋白血癥，肝病及藥物影響等。

三、凝血因子異常所致出血性疾病

（一）遺傳性凝血因子異常 　 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）缺乏，低（無）纖維蛋白原血癥，凝血因子結(jié)構(gòu)異常。

（二）獲得性凝血因子減少　 見于肝病、維生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、結(jié)締組織病等。

四、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病

（一）原發(fā)性纖維蛋白溶解

（二）繼發(fā)性纖維蛋白溶解

五、循環(huán)抗凝物質(zhì)所致出血性疾病

大多為獲得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素樣抗凝物質(zhì)，見于肝病、SLE等；狼瘡抗凝物質(zhì)，見于SLE。

3 診斷 一、病史　　

了解患者出血史至為重要，須注意以下幾方面：

（一）出血類型 　 以皮膚及粘膜的瘀點(diǎn)、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性。如以深部組織（肌肉關(guān)節(jié)腔）出血為主，則提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外傷后可即刻出血，持續(xù)時(shí)間短；后者發(fā)生緩慢，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。

（二）出血誘因 　 有藥物接觸史，多提示血小板性；如輕傷后出血不止，多為凝血因子障礙。

（三）家族史 　 因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式，應(yīng)詢問祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。

二、體檢 　　

觀察出血的形態(tài)與分布，是否對(duì)稱，平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關(guān)節(jié)腔出血，有無全身性疾病表現(xiàn)。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查 　

　根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線索，先采用一些簡(jiǎn)單的化驗(yàn)進(jìn)行篩選，查明在那一環(huán)節(jié)，然后再做較復(fù)雜的確診性試驗(yàn)。常用的實(shí)驗(yàn)檢查參見下表。（5－5－1，5－5－2）。

表5－5－1 　 出血性疾病的篩選試驗(yàn)

檢查項(xiàng)目 治療出血性疾病的穴位 脾俞 潰瘍，十二指腸潰瘍，神經(jīng)性嘔吐，肝脾大，慢性出血性疾病，腸炎，神經(jīng)衰弱，自細(xì)胞減少癥，子宮下垂，蕁...

膏肓 哮喘，胸膜炎，支氣管炎，哮喘，陽(yáng)痿，慢性胃炎，胃出血，神經(jīng)衰弱，乳腺炎，貧血，神經(jīng)衰弱及一切慢性虛衰...

膏肓俞 哮喘，胸膜炎，支氣管炎，哮喘，陽(yáng)痿，慢性胃炎，胃出血，神經(jīng)衰弱，乳腺炎，貧血，神經(jīng)衰弱及一切慢性虛衰...

下都 癥，頭暈，喉頭炎，角膜白斑，肩背部筋膜炎等勞損性疾病，肘腕關(guān)節(jié)炎等。中渚穴的別名：中注（《針灸甲乙...

地沖 謝失調(diào)的狀況，阻止自由基損害機(jī)體，防止產(chǎn)生老年性疾病，保護(hù)腦功能，延緩腦衰老。對(duì)痛閾的影響：針刺涌...

更多治療出血性疾病的穴位
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