血管性血友病并發(fā)上消化道出血

血管性血友病是一種X染色體連鎖隱性遺傳性疾病，分為血友病A和血友病B，分別是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ質(zhì)量或數(shù)量異常所致。因?yàn)閄連鎖，一般男性發(fā)病，女性攜帶。常表現(xiàn)為從幼時(shí)出現(xiàn)的自發(fā)出血傾向，可有反復(fù)的關(guān)節(jié)、內(nèi)臟出血。

所謂上消化道出血是指區(qū)氏韌帶以上的消化道出血，表現(xiàn)為嘔血、黑便等。

血管性血友病并發(fā)上消化道出血并不少見。這里，和大家共同探討一下它的治療與預(yù)防。

首先肯定的是，當(dāng)血管性血友病病人出現(xiàn)出血現(xiàn)象的時(shí)候，輸注凝血因子是首要的。

可供選擇的凝血因子制劑有重組凝血因子，濃縮凝血因子制劑，凝血酶原復(fù)合物，冷沉淀，血漿等。根據(jù)需達(dá)到的凝血活性的預(yù)期值計(jì)數(shù)需輸注的因子量，在網(wǎng)頁(yè)中多有介紹，這里不在贅述。同時(shí)還可選用：

質(zhì)子泵抑制劑，如洛賽克，H2受體阻斷劑，如：雷尼替丁等。

纖溶抑制劑，如：PAMBA。

當(dāng)然，我們更關(guān)心的是出血的預(yù)防。

血管性血友病消化道反復(fù)出血與自身的凝血機(jī)制異常有關(guān)外，不排除消化道的局灶性病變。

上消化道出血的常見4大病因：消化性潰瘍、食道胃底靜脈曲張破裂出血、急性胃粘膜病變、胃癌。

國(guó)內(nèi)血友病并消化道出血病因分析我未查到相關(guān)報(bào)道。以下談?wù)勎覀€(gè)人的看法。

中國(guó)人群中幽門螺桿菌(HP)感染率高，消化性潰瘍的發(fā)病率高。另外，血友病人因病情需要反復(fù)輸注血制品，易感染丙肝，不排除肝炎后肝硬化所引起的出血。

消化性潰瘍的治療分為HP+和HP-之分。

HP+的必須行HP根治性治療。方法為：1個(gè)質(zhì)子泵抑制劑+2個(gè)抗HP抗生素(甲硝唑、阿莫西林或克拉霉素)一周。或鉍劑+2個(gè)抗HP抗生素一周。在療程結(jié)束后可再給2～4周抑制胃酸分泌藥。

HP-的則給予質(zhì)子泵抑制劑或H2受體阻斷劑阻斷劑+胃粘膜保護(hù)劑。4～8周不等。

消化性潰瘍的維持治療同樣重要?？稍谒胺美啄崽娑∫涣?0.15g)，維持半年～一年。在有應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，如出席酒席等，可預(yù)先服一粒雷尼替丁。

保持良好的生活習(xí)慣和規(guī)律的起居飲食將會(huì)有所幫助。

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