脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細胞)增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當病變累及延髓時,則稱為延髓空洞癥。
脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系一般病程進展較緩慢早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布最先影響上肢當空洞進一步擴大時,髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導束也被累及,于空洞腔以下出現(xiàn)傳導束功能障礙因此,早期病人的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。
脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)
感覺癥狀:痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失,而由于后柱早期不受累,輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留,屬本病特征,稱節(jié)段性分離性感覺障礙。可有深部痛,累及肩臂。累及后索時,則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。
運動癥狀:病變擴展到前角細胞引起運動神經(jīng)元破壞,相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮,肌張力減低,肌纖維震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴重可出現(xiàn)爪形手畸形。
營養(yǎng)障礙:由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機制失調(diào),Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液,超限活動,活動彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎,可有半脫位。
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