脊髓空洞癥為一種緩慢進(jìn)展的退行性病變,其病理特征是脊髓灰質(zhì)內(nèi)的空洞形成及膠質(zhì)增生。臨床表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的淺感覺(jué)分離、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)功能障礙,以及受損節(jié)段平面以下的長(zhǎng)束體征。如病變位于延髓者,稱延髓空洞癥;如病變同時(shí)波及脊髓和延髓者,稱球脊髓空洞癥。
大部分學(xué)者認(rèn)為本病由先天性發(fā)育異常所致,空洞的形成可能是由于機(jī)械因素,在壓力影響下腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔沿著血管周圍間隙進(jìn)入脊髓內(nèi)所造成。
最早出現(xiàn)的癥狀常呈階段性分布,因病灶最先見(jiàn)于頸下及胸上部脊髓,故大多數(shù)患者首先影響上肢,如洗臉洗澡一手熱,一手不熱及手指割破時(shí)不痛等,即“麻木不仁”;也有以手部小肌肉消瘦無(wú)力及營(yíng)養(yǎng)障礙開(kāi)始引起患者的注意。
病情發(fā)展到一定程度,脊髓前角細(xì)胞受累,就會(huì)出現(xiàn)上肢肌肉軟弱和萎縮,痿廢不用,手部肌肉萎縮嚴(yán)重時(shí)可呈現(xiàn)“爪形手”;營(yíng)養(yǎng)障礙表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺,角化過(guò)度,指甲變粗變脆,無(wú)汗或多汗,如果皮膚及手指末節(jié)造成創(chuàng)傷,尤其是燙傷形成的潰瘍則難以愈合,甚至手指未節(jié)可能發(fā)生壞死。
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