1、病史及臨床表現(xiàn)
創(chuàng)傷新生兒面癱常有難產(chǎn)史,可為一側(cè)面經(jīng)各支或僅下支的完全麻痹或者為輕癱,發(fā)生時(shí)間可為即時(shí)性面癱或延遲性面癱,出生時(shí)可伴有顱面部瘀斑、顱面變形、斜頸、耳出血、血鼓室或乳突凹陷。面肌力弱或部分性損傷者的癥狀不明顯,常僅于患兒哭叫時(shí)方得發(fā)現(xiàn),因患側(cè)面肌無張力和無活動(dòng),哭叫時(shí)健側(cè)口角下垂,易誤識(shí)面癱側(cè)別、創(chuàng)傷性者在出生后4周大多可自行恢復(fù)。在骨折時(shí)因面神經(jīng)挫傷而面癱,有時(shí)改善后又因骨痂形成再度加重。
發(fā)育異常性面癱可能有妊娠頭三個(gè)月的嚴(yán)重感染、妊娠期用藥史或大出血史、可伴有面部畸形家族史,面癱可呈完全性或不全性,部分面癱或全面癱,或者為雙側(cè)面癱,,有時(shí)盡管面肌有缺陷,仍可呈現(xiàn)肌攣縮:肌發(fā)育不全者多為口角降肌發(fā)育不全,安靜時(shí)面部尚對稱,但哭叫時(shí)則面頰不對稱、發(fā)育不全性面癱多伴面部、耳部或心、腎、肌,骨骼畸形、其他腦神經(jīng)發(fā)育異常,面癱在出生后不自行恢復(fù),Mobius綜合征主要表現(xiàn)為:①非進(jìn)行性雙側(cè)面癱,伴有外側(cè)注視麻痹;②舌部分萎縮;③口面畸形:④胸肌發(fā)育不全:⑤肢缺陷。
2、輔助檢查
(1)電生理檢查:在出生后即行面神經(jīng)電刺激(神經(jīng)興奮性試驗(yàn)或最大刺激試驗(yàn))及面神經(jīng)電圖檢查,可用于確定面癱發(fā)生于出生前抑或出生后。創(chuàng)傷致面癱者早期神經(jīng)纖維尚未變性,出生后即行檢查,其結(jié)果正常,而發(fā)育異常者則結(jié)果異常。于出生72小時(shí)后可用于確定:
①面神經(jīng)是否有刺激反應(yīng),可表明神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)終板及肌肉的功能如何:
②是否由于創(chuàng)傷或運(yùn)動(dòng)單位發(fā)育不足而有神經(jīng)變性情況:
③病變是否為進(jìn)行性,創(chuàng)傷性者病變呈進(jìn)行性變化,而發(fā)育不全性者則否。面神經(jīng)對刺激無反應(yīng)者提示為神經(jīng)斷傷或發(fā)育不全。
以肌電圖檢測新生兒面癱,其結(jié)果為:①無電反應(yīng)者表明面肌或面神經(jīng)發(fā)育不全;②早期示隨意運(yùn)動(dòng)單位消失,出生10-21天出現(xiàn)纖顫電位、表明為神經(jīng)斷傷;③運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量減少,表示部分神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯或面肌和/或面神經(jīng)發(fā)育不全;④多相電位表示受損神經(jīng)已有再生,說明病情改善,病因?yàn)閯?chuàng)傷性。因此,如面神經(jīng)電刺激無反應(yīng),面神經(jīng)電圖及肌電圖無電位者,面癱極可能為發(fā)育缺陷所致。電生理檢查應(yīng)注意選擇多處面肌測試,以明確是否存在尚有電反應(yīng)的肌肉.腦干內(nèi)面神經(jīng)核與聽覺的中樞通路相近,可以用聽覺腦干誘發(fā)電位測試?yán)奂皟上到y(tǒng)的先天性缺陷。可用波V與波1或波Ⅲ的相對振幅降低來推測新生兒面癱是否為發(fā)育不全所致。但相對振幅受年齡、測試方法等非病理因素影響,尚應(yīng)結(jié)合其他征候分析.
(2)顳骨X線體層照相:全麻下行雙側(cè)對比,可見:①骨折影像:表現(xiàn)為乳突密度增高、裂縫、面神經(jīng)管錯(cuò)位,外耳道前壁不連續(xù)、鼓室框架骨折;②先天性異常的影像:表現(xiàn)為面神經(jīng)管狹窄,鼓室段及乳突段骨管發(fā)育不全(迷路段少見)、中耳先天性異常;③面神經(jīng)乳突段骨管狹窄的影像,即可能為神經(jīng)發(fā)育不全,也可能為乳突壓榨創(chuàng)傷。
3、定位診斷:新生兒應(yīng)用有限
(1)新生兒Schirmer試驗(yàn)往往無溢淚而難以檢查,僅可在其哭泣時(shí)大致判定淚腺分泌情況。
(2)中耳內(nèi)因有間充質(zhì)存留、且鼓膜厚,故鐙骨肌反射呈生理性缺失。
(3)味覺及唾液分泌亦無法測試。
4.肌活檢
出生后頭幾天很少有肌活檢的指征,但在面神經(jīng)電刺激無反應(yīng)而肌電圖示有纖顫電位者,可用于鑒別系去神經(jīng)支配抑或肌強(qiáng)直,因后者亦可存在有纖顫電位。在無神經(jīng)支配者,不用肌活檢而用電試驗(yàn)不能證實(shí)這些肌肉是否存在。創(chuàng)傷性新生兒面癱的頭兩周,肌活檢(如耳后?。┙Y(jié)果正常,以后則漸現(xiàn)萎縮,可據(jù)肌活檢所見的肌萎縮及變性情況,鑒別面癱是創(chuàng)傷性還是發(fā)育不全所致、有助于治療方法的選擇。
面癱的癥狀主要是有:眼瞼震顫現(xiàn)象,這是常見的癥狀之一,患者在用力閉眼,再用力扳其已閉合是上瞼,這個(gè)時(shí)候患者會(huì)有一側(cè)上瞼顫動(dòng)現(xiàn)象,很細(xì)微,但其的另一側(cè)卻沒有此癥狀瞬目運(yùn)動(dòng),是主要癥狀之一,此癥狀對面癱的診斷有重要意義,一旦有此癥狀出現(xiàn),應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院診治.面癱患者還會(huì)出現(xiàn)睫毛不對稱的現(xiàn)象,這是面癱患者一個(gè)重要癥狀,一旦這種癥狀出現(xiàn)的話,最好到醫(yī)院進(jìn)行治療。
面神經(jīng)麻痹(面神經(jīng)炎,貝爾氏麻痹,亨特綜合癥),俗稱"面癱","歪嘴巴"“歪歪嘴”、“吊線風(fēng)
”是以面部表情肌群運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要特征的一種常見病,一般癥狀是口眼歪斜
它是一種常見病、多發(fā)病,它不受年齡限制?;颊呙娌客B最基本的抬眉、閉眼、鼓嘴等動(dòng)作都無法完成。
面癱的臨床表現(xiàn)十分特殊:多數(shù)病人往往于清晨洗臉、漱口時(shí)突然發(fā)現(xiàn)一側(cè)面頰動(dòng)作不靈、嘴巴歪斜。病側(cè)面部表情肌完全癱瘓者,前額皺紋消失、眼裂擴(kuò)大、鼻唇溝平坦、口角下垂,露齒時(shí)口角向健側(cè)偏歪。病側(cè)不能作皺額、蹙眉、閉目、鼓氣和噘嘴等動(dòng)作。鼓腮和吹口哨時(shí),因患側(cè)口唇不能閉合而漏氣。進(jìn)食時(shí),食物殘?jiān)粲诓?cè)的齒頰間隙內(nèi),并常有口水自該側(cè)淌下。由于淚點(diǎn)隨下瞼內(nèi)翻,使淚液不能按正常引流而外溢。
它分為周圍性和中樞性兩種。其中周圍性面癱發(fā)病率很高,而最常見者為面神經(jīng)炎或貝爾麻痹。平常人們所常說的面癱,在多數(shù)情況下是指面神經(jīng)炎而言。因?yàn)槊姘c可引起十分怪異的面容,所以常被人們稱為“毀容病”。
面癱的臨床表現(xiàn)十分特殊:多數(shù)病人往往于清晨洗臉、漱口時(shí)突然發(fā)現(xiàn)一側(cè)面頰動(dòng)作不靈、嘴巴歪斜。病側(cè)面部表情肌完全癱瘓者,前額皺紋消失、眼裂擴(kuò)大、鼻唇溝平坦、口角下垂,露齒時(shí)口角向健側(cè)偏歪。病側(cè)不能作皺額、蹙眉、閉目、鼓氣和噘嘴等動(dòng)作。鼓腮和吹口哨時(shí),因患側(cè)口唇不能閉合而漏氣。進(jìn)食時(shí),食物殘?jiān)粲诓?cè)的齒頰間隙內(nèi),并常有口水自該側(cè)淌下。由于淚點(diǎn)隨下瞼內(nèi)翻,使淚液不能按正常引流而外溢。
心理因素易引發(fā)面癱
調(diào)查顯示,心理因素是引發(fā)面神經(jīng)麻痹的重要因素之一。面神經(jīng)麻痹發(fā)生前,有相當(dāng)一部分病人存在身體疲勞、睡眠不足、精神緊張及身體不適等情況。
應(yīng)注意保持良好心情
防止面癱最好的辦法是平時(shí)要注意保持良好的心情,保證充足的睡眠,并適當(dāng)進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng),增強(qiáng)機(jī)體免疫力。
面神經(jīng)麻痹只是一種癥狀或體征,必須仔細(xì)尋找病因,如果能找出病因并及時(shí)進(jìn)行處理,如重癥肌無力、結(jié)節(jié)病、腫瘤或顳骨感染,可以改變原發(fā)病及面癱的進(jìn)程。面神經(jīng)麻痹又可能是一些危及生命的神經(jīng)科疾患的早期癥狀,如脊髓灰白質(zhì)炎或Guillian-Barre綜合征,如能早期診斷,可以挽救生命。下表顯示面神經(jīng)不同部位的體征及可能的病因。
病例1:患者男性,60歲。因生氣后突然雙眼閉合不全,伴頭暈、言語欠流利,無頭痛及二便障礙。查體:內(nèi)科系統(tǒng)未見異常。雙側(cè)周圍性面癱,四肢腱反射活躍,左指鼻試驗(yàn)欠準(zhǔn),右巴彬斯基征陽性。血、尿常規(guī)、肝功、血糖、血沉均正常,心電圖示,多發(fā)性房性期前收縮、左前分支傳導(dǎo)阻滯。頭部CT掃描:未見異常。頭部磁共振(MRI)檢查:T1
加權(quán)象見雙側(cè)橋腦基底部有低信號(hào),T2加權(quán)象則呈高信號(hào),診斷為雙側(cè)橋腦梗塞。經(jīng)用神經(jīng)細(xì)胞活化劑、血管擴(kuò)張劑、抗血小板凝聚等藥物治療1個(gè)月,癥狀體征好轉(zhuǎn)出院。
病例2:患者女性,28歲。以口角歪斜、頭暈、頭痛、復(fù)視、右肢麻木乏力3天入院。既往史、個(gè)人史、月經(jīng)史、婚育史、家族史均正常。體驗(yàn):BP14/8kpa,神志清楚,發(fā)育正常,內(nèi)科查體正常。神經(jīng)系統(tǒng):眼球運(yùn)動(dòng)正常,瞳孔右側(cè)0.3cm,左側(cè)0.4cm,對光反射正常,左鼻唇溝稍淺,伸舌輕偏右,右半身痛、觸覺減退。右側(cè)肌力Ⅳ級(jí)、腱反射(+),右巴氏征(+),頭顱CT平掃見:左側(cè)大腦腳片狀密度不均、邊界不清的高度影,內(nèi)部散在鈣化點(diǎn)。增強(qiáng)見不規(guī)則強(qiáng)化,邊界仍不清,周圍可見增粗的條狀血管影像,延遲5分鐘掃描見:
強(qiáng)化區(qū)密度減弱考慮左大腦腳腦血管畸形。8年后,上述癥狀再發(fā)復(fù)入院。MRI掃描見:左大腦腳及橋腦中下部有一不規(guī)則異常信號(hào),約1.5cm×1.5cm×2.8cm大小,T1加權(quán)相呈高低混雜信號(hào),T2加權(quán)相呈中心高信號(hào),周邊部位低信號(hào),未見明顯占位效應(yīng),動(dòng)靜脈血管顯影良好,病灶區(qū)未見明顯供血?jiǎng)用}及引流靜脈,示中腦及橋腦海綿狀血管瘤。
病例3:患者男性,8歲。家人發(fā)現(xiàn),雙眼發(fā)呆,左右轉(zhuǎn)動(dòng)不動(dòng),次日發(fā)現(xiàn)口角左斜并流口水。第三天進(jìn)食發(fā)嗆,行走不穩(wěn)呈蹣跚狀,易跌倒,第五天檢查發(fā)現(xiàn)雙眼水平性和垂直性眼球震顫,雙眼外展力弱,右側(cè)面肌、斜方肌無力,雙側(cè)軟腭提舉力弱,吞咽發(fā)嗆,構(gòu)音困難,發(fā)音不清,伸舌偏右,無肌萎縮。雙下肢腱反射活躍,雙巴彬斯基氏征陽性,四肢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)困難,右側(cè)為著,無感覺障礙和腦膜刺激征。二個(gè)月后癥狀逐漸加重,雙側(cè)面癱和四肢癱更明顯。無明顯顱內(nèi)壓增高體征。頭顱正側(cè)位及顱底平片無異常。腦脊液正常,三月后死亡。本例后經(jīng)尸檢,病理診斷腦干髓內(nèi)多形成膠質(zhì)細(xì)胞瘤,病變以橋腦為主,累及兩側(cè),延腦上部受累,并波及小腦上蚓部。
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