“心腦血管的癌癥”確診活不過(guò)了5年？

編者的話：很多人對(duì)高血壓很熟悉，卻可能從來(lái)沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)“肺動(dòng)脈高壓”。以前，肺動(dòng)脈高壓被稱為“心腦血管領(lǐng)域的癌癥”，“一確診就活不過(guò)5年”。事實(shí)上，該病在臨床上十分常見(jiàn)，治療的突破性進(jìn)展也很多，亟需引起社會(huì)關(guān)注。為此，《生命時(shí)報(bào)》專訪了中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心內(nèi)科副主任、教育部長(zhǎng)江學(xué)者特聘教授荊志成，北京醫(yī)院心內(nèi)科副主任劉德平教授，為您詳細(xì)介紹。

.hzh {display: none; }受訪專家：

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心內(nèi)科副主任、教育部長(zhǎng)江學(xué)者特聘教授　 荊志成

北京醫(yī)院心內(nèi)科副主任　劉德平

治療：突破性進(jìn)展多

北京醫(yī)院心內(nèi)科副主任劉德平說(shuō)，本質(zhì)上看，肺動(dòng)脈高壓是高血壓的一種，指的是因各種原因所引起的肺動(dòng)脈壓力持久性增高，且高出正常最高值。荊志成解釋道，人活著離不開(kāi)呼吸，每一次呼吸時(shí)，血流從右心室射入肺動(dòng)脈，進(jìn)入肺臟，通過(guò)肺交換將二氧化碳排出體外，將吸入的氧氣通過(guò)肺靜脈運(yùn)回左心室。一旦我們的肺動(dòng)脈堵住了，不少血管就會(huì)不通暢，其他通暢的血管就要承載更多的血流量，進(jìn)而造成肺血管阻力增加，導(dǎo)致右心壓力增加，出現(xiàn)“肺動(dòng)脈高壓”，它會(huì)嚴(yán)重影響心臟功能。

荊志成告訴《生命時(shí)報(bào)》記者，準(zhǔn)確地說(shuō)，肺動(dòng)脈高壓是一種臨床征象，導(dǎo)致它的原因有幾百種，先心病，肺栓塞，肝硬化門脈高壓，溶血性貧血，結(jié)締組織疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎等都會(huì)引起肺動(dòng)脈高壓。一般來(lái)說(shuō)，世界衛(wèi)生組織將肺高血壓分為分為五大類，所有患者加起來(lái)有數(shù)百萬(wàn)人，數(shù)量十分龐大，很多患者沒(méi)有得到早期診斷和規(guī)范治療，急需引起政府、醫(yī)護(hù)工作者，以及老百姓的關(guān)注和重視。

具體來(lái)看，五大類肺高血壓分別是指：第一大類是肺動(dòng)脈高壓，既包括特發(fā)性和遺傳性肺動(dòng)脈高壓，屬于罕見(jiàn)病的一種，我國(guó)每年新增此類患者約6500例，目前發(fā)病人數(shù)已累計(jì)五六萬(wàn)人。也包括比較常見(jiàn)的原因如先心病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，先心病得不到及時(shí)治療易發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度又會(huì)對(duì)先心病患兒的預(yù)后產(chǎn)生重要影響；另外我國(guó)常見(jiàn)的肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)因素還有血吸蟲病、艾滋病毒感染等。第二大類是左心疾病引起的肺動(dòng)脈高血壓，如瓣膜疾病、左心收縮功能不全等；第三大類是呼吸系統(tǒng)疾病引起的肺動(dòng)脈高血壓，如老慢支、慢阻肺、睡眠呼吸暫停綜合征等；第四大類是慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高血壓，如肺栓塞、靜脈血栓等疾??；第五大類是混合性肺動(dòng)脈高壓，都是原因不明確的，需要進(jìn)一步研究。荊志成說(shuō)，其中第二大類和第三大類的患者加起來(lái)就有500萬(wàn)人左右。

有人將肺動(dòng)脈高壓稱之為“心腦血管領(lǐng)域的癌癥”。在肺動(dòng)脈高壓病友和家屬圈，也流傳著“一確診就活不過(guò)5年”的說(shuō)法。在荊志成看來(lái)，活不過(guò)5年的說(shuō)法過(guò)于絕對(duì)。以中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院為例，2007年，荊志成領(lǐng)導(dǎo)的一項(xiàng)研究顯示，該中心確診后肺動(dòng)脈高壓患者的5年生存率為19%，三年生存率為30%多。但現(xiàn)在8年過(guò)去了，目前的最新數(shù)據(jù)顯示，經(jīng)過(guò)規(guī)范治療的5年生存率高達(dá)80%，活過(guò)10年的患者不在少數(shù)。

“肺動(dòng)脈高壓之所以比較影響壽命，主因是心衰。但在肺動(dòng)脈高壓治療領(lǐng)域，近些年的進(jìn)展非常迅速。肺動(dòng)脈高壓更像是介于癌癥和高血壓、糖尿病等慢性病之間的一種疾病，但具有突破性的治療進(jìn)展遠(yuǎn)高于糖尿病、高血壓領(lǐng)域。”荊志成表示，治療的第一步是找準(zhǔn)病因，病因不同，治療方法也不同。

目前，除了吸氧、服用鈣拮抗劑等傳統(tǒng)治療外，臨床上治療肺動(dòng)脈高壓的靶向新藥很多，主要有內(nèi)皮素受體拮抗劑，如波生坦和安立生坦；磷酸二酯酶抑制劑（西地那非），老百姓常說(shuō)的“VIAGRA”是其中一種。研究發(fā)現(xiàn)，價(jià)格相對(duì)便宜的鹽酸伐地那非也安全有效。此外，還有曲前列素、貝前列素、萬(wàn)他維等。前者美國(guó)已有口服，我國(guó)則仍是皮下或者靜脈注射用藥。除了藥物治療外，還有手術(shù)治療，如阜外醫(yī)院荊志成教授團(tuán)隊(duì)可以完全通過(guò)手術(shù)剝掉增生內(nèi)膜治療慢性血栓栓塞性疾病，達(dá)到幾乎治愈的效果。目前，國(guó)際上還有很多療效較好的新藥尚未進(jìn)入中國(guó)，正在研究的新藥也非常多。

荊志成告訴記者，他一直有兩個(gè)期待，一是患者按規(guī)范治療，不輕易放棄。門診中，常有患者因病情暫時(shí)穩(wěn)定、經(jīng)濟(jì)壓力太大、求助中醫(yī)甚至保健品等原因中途放棄治療，導(dǎo)致不少人再回到醫(yī)院時(shí)病情已嚴(yán)重惡化，剩余壽命大大縮短。他期待患者，一定要堅(jiān)持治療，每隔3~6個(gè)月定期復(fù)查，因?yàn)樵摬∽兓盅杆伲欢瞧诖龂?guó)家盡早將肺動(dòng)脈高壓納入醫(yī)保，調(diào)整國(guó)外新藥審批政策，讓中國(guó)患者盡早享受到國(guó)外的最新藥物和療法。肺動(dòng)脈高壓人群龐大，他們的經(jīng)濟(jì)壓力巨大，以波生坦為例，每月花費(fèi)至少3900元，這對(duì)普通家庭來(lái)說(shuō)無(wú)疑是沉重負(fù)擔(dān)。

“我經(jīng)常跟患者講，肺動(dòng)脈高壓的新療法日新月異，今天的治療雖然不能徹底根治你的疾病，但能讓你有機(jī)會(huì)活到明年，等待更好的治療甚至治愈希望的出現(xiàn)。”荊志成說(shuō)，患者和家屬一定要有戰(zhàn)勝疾病、堅(jiān)持規(guī)范治療的信心。政府對(duì)肺動(dòng)脈高壓也越來(lái)越重視，未來(lái)完全是可以期待的。

發(fā)?。焊髂挲g段都有

“在很長(zhǎng)一段時(shí)間里，肺動(dòng)脈高壓被認(rèn)為只在20~40歲中青年人群中高發(fā)。上世紀(jì)八九十年代，歐洲相關(guān)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，該病的平均發(fā)病年齡為36歲，但近幾年來(lái)自美國(guó)、法國(guó)等多國(guó)數(shù)據(jù)顯示，平均發(fā)病年齡為50多歲。其原因并不是患者年齡增加，而是很多老年人也被診斷出來(lái)了，”荊志成告訴《生命時(shí)報(bào)》記者。他研究肺動(dòng)脈高壓已19年，是國(guó)內(nèi)該領(lǐng)域的權(quán)威專家。在中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院就診的病人中，除中青年外，也有數(shù)百名兒童和數(shù)百名老年人。

很多老百姓也不了解這個(gè)病，導(dǎo)致不少人一確診便已到晚期，嚴(yán)重影響壽命。總體上看，不同年齡段，病因略有差異，如青少年兒童多因先心病、代謝疾??；老年人群多因呼吸系統(tǒng)疾病、心衰等；中青年人群則多與內(nèi)分泌、血管炎、代謝疾病、減肥藥等有關(guān)。減肥藥主要是芬氟拉明，它會(huì)損傷肺血管。2008年，我國(guó)已禁止減肥藥芬氟拉明及其原料的生產(chǎn)，但仍有不法商販為了利益違規(guī)操作。

早診：高危人群半年查一次

“早期診斷對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后至關(guān)重要，”荊志成說(shuō)，肺動(dòng)脈高壓的常見(jiàn)癥狀是活動(dòng)時(shí)氣短（比如爬樓就喘）、下肢水腫、咳血、暈厥等，這與不少疾病類似，加上導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的原因很多，需要醫(yī)生了解心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織疾病、代謝疾病、肝病等多領(lǐng)域疾病，才能做出準(zhǔn)確判斷。臨床上，不少醫(yī)生缺乏診斷意識(shí)，對(duì)引起肺動(dòng)脈高壓的病因不清楚，從而對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷鑒別不太熟悉，加上很多醫(yī)生右心導(dǎo)管技術(shù)、精準(zhǔn)超聲心動(dòng)圖技術(shù)不過(guò)關(guān)，導(dǎo)致臨床上肺動(dòng)脈高壓誤診時(shí)有發(fā)生。

荊志成強(qiáng)調(diào)，明確診斷是否是肺動(dòng)脈高壓需要做一系列檢查，普通老百姓只需牢記兩大關(guān)鍵，第一，高危人群不管是哪個(gè)年齡段的，應(yīng)每隔半年到大醫(yī)院心臟或心內(nèi)科做超聲檢查，一旦出現(xiàn)活動(dòng)后氣短，應(yīng)該立即去心血管?？凭驮\，如果發(fā)現(xiàn)有右心房右心室的擴(kuò)大，三尖瓣反流壓差增加，需提高警惕。高危人群指的是有先心病、結(jié)締組織病、門脈高壓、呼吸系統(tǒng)疾病、艾滋病病毒感染或家族中有肺動(dòng)脈高壓病史的人、服用過(guò)減肥藥者等群體；第二，右心導(dǎo)管技術(shù)是確診肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)，它還能診斷具體是哪種血流動(dòng)力學(xué)類型。

生活：四項(xiàng)注意要牢記

如果已確診為肺動(dòng)脈高壓，生活中應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

避免劇烈運(yùn)動(dòng)。一旦確診為肺動(dòng)脈高壓，哪怕病情好轉(zhuǎn)，也不宜重體力勞動(dòng)，不要進(jìn)行爬山、游泳、下海、劃船、快跑、打籃球等劇烈的體育運(yùn)動(dòng)。建議選擇平地散步等較輕松的活動(dòng)。同時(shí)，還應(yīng)避免在餐后、氣溫過(guò)高和過(guò)低的環(huán)境中運(yùn)動(dòng)。

別讓感染找上你。感冒等呼吸道感染帶來(lái)的危險(xiǎn)可能是致命的，外出時(shí)應(yīng)注意保暖，少去人群密集的地方，避免感冒。劉德平說(shuō)，患者平時(shí)應(yīng)規(guī)律生活、按時(shí)作息，均衡飲食，避免情緒大喜大悲。

少去海拔高的地方。盡量不要到氧氣稀薄的地方（即海拔高度超過(guò)2000公尺），缺氧會(huì)使您的肺血管收縮，加重肺動(dòng)脈高壓。

注意避孕。不少肺動(dòng)脈高壓患者是女性，育齡期婦女應(yīng)注意避孕，因?yàn)閼言泻蜕龝?huì)加重病情。

劉德平說(shuō)，肺動(dòng)脈高壓本身可能較難預(yù)防，但我們可以積極預(yù)防易引起肺動(dòng)脈高壓的疾病，如代謝性疾病、呼吸系統(tǒng)疾病等。生活中，大家應(yīng)養(yǎng)成健康的生活方式，積極鍛煉，增強(qiáng)心肺功能。

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