小兒法洛四聯(lián)癥是什么病,小兒法洛四聯(lián)癥癥狀

一、小兒法洛四聯(lián)癥是什么病

1、法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2 、VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果，即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動(dòng)脈干未反向轉(zhuǎn)動(dòng)，主動(dòng)脈保持位于肺動(dòng)脈的右側(cè)，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對(duì)攏，因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。

3、其主要病理改變有4種：主動(dòng)脈根部增寬，右移騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損(前連續(xù)中斷)與右心室肥厚。前三項(xiàng)為原發(fā)病變，具有重要意義;而右心室肥厚則為繼發(fā)性改變，為上述畸形所導(dǎo)致的后果。超聲心動(dòng)圖檢查本病有非常特異的表現(xiàn)，可作為本病的診斷依據(jù)。

二、小兒法洛四聯(lián)癥癥狀

　 法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.癥狀

(1)發(fā)紺 多在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。

(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個(gè)月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識(shí)喪失或抽搐。

(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

2.體征

患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無(wú)心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

三、小兒法洛四聯(lián)癥診斷

1、影像學(xué)檢查

(1)心電圖 電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

(2)胸部X線檢查 左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動(dòng)脈結(jié)突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細(xì)。輕型病人肺動(dòng)脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。

2、超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖對(duì)四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要價(jià)值，可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，肺動(dòng)脈狹窄部位和程度，二尖瓣大瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維連續(xù)性。彩色多普勒可顯示右心室至主動(dòng)脈的分流，測(cè)量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無(wú)其他合并畸形。如懷疑周圍肺動(dòng)脈狹窄，應(yīng)進(jìn)行心血管造影。

3、心導(dǎo)管及心血管造影術(shù)

右心導(dǎo)管檢查能測(cè)得兩心室高峰收縮壓、肺動(dòng)脈與右心室之間壓力階差曲線，了解右心室流出道和肺動(dòng)脈瓣狹窄情況。右心室造影可顯示肺動(dòng)脈狹窄類型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管發(fā)育情況。左心室造影可顯示左室發(fā)育情況。

四、小兒法洛四聯(lián)癥治療

臨床上手術(shù)治療有以下幾種方法：

1.四聯(lián)癥矯正術(shù)

仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張?jiān)谏畹蜏赝Ｑh(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動(dòng)脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正操作包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。

2.姑息手術(shù)

肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動(dòng)脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者，都均應(yīng)該先進(jìn)行姑息性手術(shù)，以后再行二期的糾治手術(shù)。姑息手術(shù)的應(yīng)該選擇：

①對(duì)年齡大的兒童多采用鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)，或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù)，后者適于兩側(cè)肺動(dòng)脈過于狹小的病例。

②3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。

名詞“法洛四聯(lián)癥”是什么意思？

法洛四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot，TOF)是常見的先天性心臟病，在紫紺型先天性心臟病中居首位。本病的病理解剖特征有四點(diǎn)：①室間隔缺損;②肺動(dòng)脈狹窄;③主動(dòng)脈騎跨;④右心室肥厚。1944年BlaloCk和Taussig認(rèn)識(shí)到四聯(lián)癥的主要病理生理改變是肺循環(huán)血流量不足，動(dòng)脈血氧含量降低，導(dǎo)致紫紺和死亡。法洛四聯(lián)癥的確切病因目前尚不完全清楚，可能的原因?yàn)樘涸缙谀阁w的病毒感染;環(huán)境污染，包括食物，空氣，水污染等;染色體缺陷;遺傳傾向。法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)取決于右室流出道狹窄的程度。大部分出生時(shí)不明顯或者僅有輕微的口唇、四肢末梢發(fā)紺。隨著年齡的增加，口唇、四肢末梢青紫加重。部分患者會(huì)缺氧發(fā)作和蹲踞現(xiàn)象。

一.法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn):

1.青紫,為其主要表現(xiàn),其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān),多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位,如唇,指甲,球結(jié)膜等.因血氧含量下降,活動(dòng)耐力差,稍一活動(dòng)如情緒激動(dòng),寒冷,體力勞動(dòng)就出現(xiàn)氣急及青紫加重.

2.蹲踞,每于行走,游戲時(shí),常主動(dòng)下蹲片刻.下蹲時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減少心臟負(fù)荷,同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流減少,從而缺氧癥狀暫時(shí)緩解.

3.陣發(fā)性缺氧發(fā)作,表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重可引起突然的暈厥,抽搐甚至死亡.

4.杵狀指(趾),患者長(zhǎng)期處于缺氧的環(huán)境中,可使指,趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?局部軟組織和古組織也增生肥厚,表現(xiàn)為該癥狀.

本病常并發(fā)腦血栓,腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎.

二.治療方法：

1.平時(shí)經(jīng)常飲水,預(yù)防感染,及時(shí)補(bǔ)液,防治脫水和并發(fā)癥.

2.缺氧發(fā)作治療 包括吸氧,給予心得安靜注,平時(shí)去除誘因,保持患者情緒安靜.

3.手術(shù)治療,本病的根治術(shù)效果較好.

未經(jīng)治療者的預(yù)后差,平均壽命是15歲,右室流出道狹窄輕,無(wú)缺氧發(fā)作,5-6歲時(shí)出現(xiàn)蹲踞的患兒能存活至20-40歲.

試述法洛四聯(lián)癥的主要癥狀和體征。

【答案】：病人嬰兒期發(fā)育差，氣促、發(fā)紺、乏力，有下蹲習(xí)慣，常易并發(fā)心內(nèi)膜炎和肺部感染。病人心前區(qū)可隆起，心界擴(kuò)大（可向左、右擴(kuò)大），于胸骨左緣第2、第3肋骨可聞及收縮期噴射樣雜音，部分可于主動(dòng)脈瓣區(qū)聞及收縮早期喀喇音，可有指端發(fā)紺及明顯杵狀指（趾）。

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