兩性畸形有月經(jīng)來潮怎么辦,兩性畸形診斷(兩性畸形是如何診斷的)

一、兩性畸形鑒別診斷

(一)真兩性畸形

1、真兩性畸形比較罕見，一個個體內(nèi)有兩種發(fā)育不全的性腺(卵巢和睪丸)。

2、在陰囊(陰唇)處，腹股溝或腹(盆)腔內(nèi)一側(cè)為卵巢睪丸，另一側(cè)是卵巢或睪丸，也可能雙側(cè)均為卵巢睪丸。

3、盆腔內(nèi)有子宮，多數(shù)發(fā)育不全。

4、可有周期性血尿和下腹痛或陰囊痛。

5、患者多數(shù)屬于男性表現(xiàn)，乳房發(fā)育比較多見，也出現(xiàn)某些女性體征如體形苗條，腋毛、陰毛及胡須稀少，喉結(jié)平，聲音尖細。

6、外生殖器以Ⅲ-Ⅳ型多見。性染色質(zhì)80%為陽性。染色體組型60%為46，XX，20%為46，XY，其他為46，XX/XY嵌合型。H-Y抗原陽性。血清女性激素呈周期性增高，與女性月經(jīng)周期變化一致。

(二)男性假兩性畸形

患者具有Y染色體，內(nèi)生殖器為單一發(fā)育不完全的睪丸，有不同程度的外生殖器女性化表現(xiàn)。

根據(jù)外生殖器兩性程度分為3型：

1、男性外生殖器型

陰莖發(fā)育接近正常，但有尿道下裂;常有隱睪或腹股溝疝，疝囊內(nèi)有未成熟的子宮和輸卵管。外表呈男性體型，有第二性征。發(fā)病原因是男性胎兒在胚胎期未能抑制副中腎管的發(fā)育，而形成發(fā)育不全的子宮和輸卵管。該型又稱為副中腎管存留綜合征。

2、女性外生殖器型

又稱為完全性睪丸女性化，染色體核型為46，XY。有睪丸，睪丸酮生物合成正常，血液中睪酮的濃度呈正常水平。睪丸可在腹腔、大陰唇或腹股溝病囊內(nèi)，可同時出現(xiàn)附睪和輸精管，也有患者缺失;外生殖器形態(tài)完全似女性，有陰蒂、陰唇和假陰道，但無卵巢、輸卵管和子宮。其病變在于胚胎期患者性器官組織細胞完全缺乏雄激素受體黏附蛋白，使泌尿生殖竇及外生殖器原基自幼就發(fā)育成女性外生殖器。青春期可發(fā)育成正常女性乳房和女性體態(tài)。但無月經(jīng)來潮。

3、外生殖器部分女性表現(xiàn)型

陰莖短小似肥大的陰蒂，伴有陰莖陰囊型尿道下裂;陰囊分裂似大陰唇，內(nèi)含睪丸;有假陰道，尿生殖竇畸形;無女性子宮和附件。睪酮合成障礙、不完全性睪丸女性化、Reifenstein綜合征、假陰道會陰陰囊尿道下裂綜合征和不對稱性混合性性腺發(fā)育不良癥都屬于外生殖器部分女性表現(xiàn)型。

4、此外，還有一種男性假兩性畸形，染色體雖為46，XY但既無睪丸，又無卵巢，外生殖器為女性型。稱為無性腺癥。發(fā)病機制可能是由于基因突變而導(dǎo)致胚胎期生殖器官的發(fā)育完全被抑制。部分患者有家族史，可能為常染色體隱性遺傳病。

(三)女性假兩性畸形

1、患者的染色質(zhì)陽性，染色體組型為46，XX，體內(nèi)具有卵巢、輸卵管和子宮，但有外生殖器畸形及早熟的男性化表現(xiàn)。先天性腎上腺皮質(zhì)增生和腎上腺皮質(zhì)腫瘤都可分泌過多的雄性激素，或懷孕的母親服用男性激素類藥物都可使胚胎期原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。

2、患者外生殖器畸形表現(xiàn)為陰蒂肥大，大陰唇融合似分裂狀的陰囊形，陰道與尿道有一共同開口，殘留有漏斗狀尿生殖竇。男性化表現(xiàn)為生長發(fā)育快，骨骺年齡超前;較早出現(xiàn)陰毛、腋毛及胡須，喉結(jié)增大，聲音變粗;乳房不發(fā)育、無月經(jīng)、陰蒂可勃起。此外，少數(shù)患者可出現(xiàn)高血壓。24 h尿17-酮類固醇與孕三醇增高是本病的特點之一。

二、兩性畸形檢查

(一)體格檢查

1、觀察患者的外貌特征，體格發(fā)育及胡須、腋毛、陰毛、乳房和聲音等第二性征的發(fā)育。了解患者的月經(jīng)情況。

2、外生殖器檢查

兩性畸形的外生殖器人為地分為5型：Ⅰ型外生殖器僅有陰蒂增大;Ⅱ型陰蒂增大，并有較寬漏斗狀尿生殖竇，陰道與尿道有一共同開口;Ⅲ型尿生殖竇較窄，但仍為漏斗狀;Ⅳ型陰莖底部有一小的尿生殖竇開口;Ⅴ型尿生殖竇開口在陰莖頂端，如正常男性。

(二)實驗室檢查

1、性染色質(zhì)檢查和染色體組型分析

2、測定血漿睪酮，5α-二氫睪酮、血清雌二醇、孕酮和黃體生成素。24h尿17-酮類固醇及孕三醇。H-Y抗原血清學(xué)檢查。

3、X線檢查

腕部X線攝片，尿生殖竇造影，腹膜后充氣造影、CT檢查腎上腺大小變化。

4、手術(shù)探查及性腺活組織檢查。

三、兩性畸形有月經(jīng)來潮怎么辦

兩性畸形有月經(jīng)來潮應(yīng)該根據(jù)不同情況做以下處理：

(一)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

1、一經(jīng)確診，應(yīng)立即開始并終身服用可的松類藥物，常用潑尼松。

2、生殖器整形術(shù)，可待青春期后或婚前施行，切除過大的陰蒂、矯治外陰部融合畸形及其陰道成形。

(二)性激素引起的女性男性化

程度多不嚴重，且部分患兒生后增大的陰蒂可以逐漸縮小，必要時切除部分陰蒂或切開唇囊合閉的部分，顯露尿道口及陰道，稍加整形即可。

(三)雄激素不敏感綜合征

1、均按女性撫養(yǎng)為宜。

2、完全性者待青春期發(fā)育成熟后切除雙側(cè)睪丸以防惡變，術(shù)后長期應(yīng)用雌激素，如倍美力或戊酸雌二醇片?；榍白们樾型怅幷魏完幍莱尚涡g(shù)。

3、不完全性患者有外生殖器男性化畸形，應(yīng)提前整形術(shù)并切除雙側(cè)睪丸。

4、陰道過短影響性生活者應(yīng)行陰道成形術(shù)。

(四)真兩性畸形

1、性別的確定主要取決于外生殖器功能狀態(tài)，應(yīng)將不需要的生殖腺切除，保留與其性別相適應(yīng)的生殖腺。

2、按女性養(yǎng)育者，在青春期前切除睪丸或卵睪，以防青春期男性化及睪丸組織惡變。

3、個別有子宮者，可能有生育能力。

4、外陰、陰道畸形者，婚前行外陰整形術(shù)或陰道成形術(shù)。

四、兩性畸形有月經(jīng)來潮及癥狀

1、患者出生時外陰部男女難分但比較傾向于女性，約3/4的患兒被當作女孩撫育，陰囊發(fā)育不良似大陰唇。性腺大多可在腹股溝部位或陰囊內(nèi)摸到?；颊咴诎l(fā)育期一般都出現(xiàn)女性第二性征，如乳房肥大，女性體型，陰毛呈女性樣分布，可有月經(jīng)來潮。這是因為任何核型的真兩性畸形都有卵巢組織，而卵巢的結(jié)構(gòu)比較完善，所以大多數(shù)真兩性畸形的卵巢在發(fā)育期可分泌雌激素，有排卵時還分泌孕激素，故可出現(xiàn)女性第二性征，但乳腺的發(fā)育較晚?；颊叽蠖加凶訉m及陰道，陰道開口在尿生殖竇，常見的子宮發(fā)育障礙是發(fā)育不良和子宮頸缺陷。

2、如果性腺是卵巢，則顯微鏡下一般正常，而睪丸在顯微鏡下都無精子生成，因此患者可有正常卵巢功能，極少數(shù)患者甚至可妊娠。卵睪是最多見的性腺異常，約50%卵睪在正常卵巢位置上移，其余50%或在腹股溝或在陰囊內(nèi)。卵睪所在的部位與其成分有關(guān)，睪丸組織所占比例越大越易進入腹股溝或陰囊內(nèi)。在卵巢一側(cè)的生殖管總是輸卵管，睪丸一側(cè)的生殖管都是輸精管，至于卵睪一側(cè)的生殖管既可是輸卵管也可是輸精管，此與卵巢和睪丸組織的成分有關(guān)，一般以出現(xiàn)輸卵管為多見。

兩性畸形是如何診斷的

陰莖短小內(nèi)無輸卵管是兩性畸形嗎？回答者：范用耀一是從外形看，同時檢查染色體，看看有無畸形 我是兩性畸形么？回答者：張利強不能簡單地根據(jù)外觀來判斷，建議去醫(yī)院作個檢查。 先天兩性畸形回答者：錢大夫先天性畸形也是分為好多種的，需要查清屬于哪個類型再確定治療方案。 我是兩性畸形回答者：劉業(yè)生這個可以去南京醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院進行必要的全面檢查看。 兩性畸形回答者：劉元波一般都是可以做的。但 還需要做些檢查才可以確定是否可以通過手術(shù)改善。 這是不是兩性畸形回答者：快樂天使你好，考慮不是，多數(shù)是體內(nèi)激素分泌失調(diào)導(dǎo)致，建議檢查體內(nèi)激素分泌水平。 如何預(yù)防兩性畸形回答者：eandcn兩性畸形預(yù)防： 1 真兩性畸形　如外生殖器靠近女性，則切除男性勾繪，若女性內(nèi)生殖器發(fā)育較好，不一定有生育壓力。別的則酌情懲辦。 2.男性假兩性畸形 病人生殖腺與染色體組均為男性，睪丸分泌雄激素，但機體對男性素不敏感。其內(nèi)生殖器未發(fā)育或發(fā)育不全，其外生殖器為女性型。睪丸屈避在陰唇、腹股溝或腹腔中。此睪丸在青年期后易露頭惡變，應(yīng)趁早切除，向女性方向治療。

兩性畸形怎么辦？

我職業(yè)是醫(yī)生，據(jù)我所知的話如果你整形為男性，只有陰莖再造術(shù)，但是影響性欲，并不一定可以自行射精和生殖后代。如果你要原來的樣子，可以到醫(yī)院去進行激素治療，讓你的
陰蒂
相對縮小保持女性功能，并且不影響生育。

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