新生兒單側(cè)多囊腎的原因,多囊腎的各個時期(多囊腎的遺傳規(guī)律如何？)

一、嬰兒多囊腎的主要原因

關于嬰兒多囊腎的病因，專家指出：由先天發(fā)育不良可產(chǎn)生多種疾病，對于囊腫性腎病而言，主要可造成髓質(zhì)海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等，先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。

所謂隱性遺傳是指父母攜帶某種基因但不發(fā)病，其基因遺傳給后代后則使其發(fā)病，常染色體隱性遺傳性多囊腎的病因就是如此，其上代攜帶此基因，但終生沒有多囊腎的表現(xiàn)，其子代通過遺傳而獲得此種基因后則發(fā)病，且在初生及嬰兒期(有些甚至是胎兒時期)即表現(xiàn)出很嚴重的癥狀。

常染色體隱性遺傳型多囊腎即嬰兒型多囊腎，父母雙方均攜帶這種病的基因時才有可能使子女發(fā)病，發(fā)病機率為25%，基因傳遞率為50%，但父母本身一般不患病，這就是隱性遺傳的意思，也說明多囊腎的病因和遺傳都是有關的。患者常在出生后幾小時或幾天內(nèi)死亡，輕者可活到幾歲，甚至成年。

二、多囊腎的臨床表現(xiàn)

本病患者幼時腎大小形態(tài)正常或略大，隨年齡增長囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大，多數(shù)病例到40～50歲時腎體積增長到相當程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等。

1.腎腫大

兩側(cè)腎病變進展不對稱，大小有差異，至晚期兩腎可占滿整個腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則，凹凸不平，質(zhì)地較硬。

2.腎區(qū)疼痛

常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有時為腹痛。疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇，臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結(jié)石移動或感染也是突發(fā)劇痛的原因。

3.血尿

約半數(shù)病人呈鏡下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿，此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超過1.0克/天。腎內(nèi)感染時膿尿明顯，血尿加重，腰痛伴發(fā)熱。

4.高血壓

為多囊腎的常見表現(xiàn)，在血清肌酐未增高之前，約半數(shù)出現(xiàn)高血壓，這與囊腫壓迫周圍組織，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關。近10年來，Graham PC、Torre V和Chapman AB等都證實本病腎內(nèi)正常組織、囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多，并有腎素分泌增加。這些對囊腫增長和高血壓的發(fā)生密切相關。換言之，出現(xiàn)高血壓者囊腫增長較快，可直接影響預后。

5.腎功能不全

個別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭，一般40歲之前很少有腎功能減退，70歲時約半數(shù)仍保持腎功能，但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過程大大縮短，也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。

三、多囊腎的分期特點

多囊腎是一類遺傳性的腎病，其發(fā)病和發(fā)展也有一定的規(guī)律，多囊腎的分期有如下規(guī)律。

1.發(fā)生期

此病為遺傳性疾病，一般出生即有囊腫，只是較小，不易查出，20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn)，但家族中如有多囊腎病例，應早期檢查，以及早觀測到囊腫的生長狀況。注意保養(yǎng)。

2.成長期

患者在30～40歲，囊腫將有一較快的生長，醫(yī)學上把這一時期稱為成長期。成長期應加強觀測，西醫(yī)對這一時期的治療沒有任何辦法，只是對癥處理，如高血壓等，這顯得很被動。在這一時期仍應積極的治療，治療的目的在于通過運用有較強活血化瘀作用的中藥，使囊腫不再生長或延緩囊腫的生長速度，達到延長患者壽命的作用，也可以說這是中藥活血化瘀延緩囊腫生長的關鍵時期。

3.腫大期

患者進入40歲以后，囊腫會有進一步的生長腫大，當囊腫超過4cm以后，到囊腫潰破前，稱為腫大期。隨著囊腫的擴大會出現(xiàn)較多的臨床癥狀，如腰痛，蛋白尿，血尿，血壓升高等，這時應當密切觀測，在治療上，這一時期是中西結(jié)合治療的關鍵時期。可采用中藥活血化瘀排毒泄?jié)?，通過去除危害腎功能的囊液達到保護腎功能的目的，所以，多囊腎腫大期是中西醫(yī)結(jié)合治療保護腎功能的關鍵時期。

4.破潰期

如囊腫持續(xù)生長，在一些外因的作用下，會出現(xiàn)破潰，破潰之后就應該立即住院進行治療了，積極控制感染，防止敗血癥和腎功能急性惡化，以利于其他對癥處理。

5.尿毒癥期

針對尿毒癥治療，保護腎功能，晚期行腹膜透析術或血液透析。

四、多囊腎的治療誤區(qū)

誤區(qū)一、很多人認為多囊腎不能生育

女性腎病患者如果沒有高血壓和腎功能受損傷、沒有大量的蛋白尿，一般能夠順利的生下一個健康的寶寶，而且，也不會使原有的腎臟病加重。我們鼓勵這樣的患者建立家庭后盡早生育，因為她們的腎臟功能可能會隨時間的延長而逐漸下降，從而失去最佳的妊娠機會。對于男性多囊腎患者，是不影響懷孕的。

誤區(qū)二、多囊腎可以晚點再治療

多囊腎病一般發(fā)展緩慢，癥狀出現(xiàn)晚或不明顯，有的人經(jīng)常將不適癥狀強忍過去，隱藏起來，不讓家人知道。認為這樣就是對家人的愛，其實這是在浪費家人對自己的愛。

晚治療多囊腎，治療和間斷的透析給家庭帶來巨大負擔;換腎不僅面對著手術風險，巨大的花費更是“無底洞”。因此，千萬不要等到尿毒癥或腎功能不全時再治療。早期發(fā)現(xiàn)并及時進行有效治療，是降低其發(fā)生率、改善其預后的基本途徑。

因為多囊腎癥狀發(fā)展較慢，晚些時間治療能使患者似乎過一段“非病”的生活，可之后將是漫長的痛苦;多囊腎較難根治，早些治療，花費一些時間或金錢，控制囊腫的發(fā)展，阻止發(fā)展到腎功能不全或尿毒癥，之后將會漫長的痛苦。因此，一定不能等到腎衰竭、尿毒癥再治療。

誤區(qū)三、多囊腎囊腫小不用治療

提到及時治療，很多囊腎患者也是這樣做的，但經(jīng)常聽到說“囊腫小，不用治，等到大了再治”等等話語。囊腫是一點點長大的，對腎臟的損傷也是緩慢進展的，一步步侵蝕自己的腎臟。其實早期治療或控制小囊腫，總要比治療大囊腫要容易的多，而且會減少腎臟的損傷。

對于多囊腎患者來說，要定期體格檢查，其中應該包括腎臟功能檢查。一般每半年必須做一次尿常規(guī)、血壓的檢測，防止患者腎臟在不知不覺中進行到尿毒癥階段。

誤區(qū)四、臨床治愈后，不需要在進行檢查

對于多囊腎患者來說，要定期體格檢查，其中應該包括腎臟功能檢查。一般每半年必須做一次尿常規(guī)、血壓的檢測，防止患者腎臟在不知不覺中進行到尿毒癥階段。切記，早期治療有臨床康復的希望，當多囊腎發(fā)展到腎衰竭、尿毒癥再治療時，難度無形中也就增大了，浪費更多金錢時間也難以換回最寶貴的健康。

多囊腎的遺傳規(guī)律如何？

導讀：多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。其發(fā)病具有家族聚集性男女均可發(fā)病。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見；常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。什么是顯性遺傳？所謂顯性遺傳是指父親和（或）母親攜帶某種基因且發(fā)病而產(chǎn)生臨床表現(xiàn)，其基因遺傳給下一代也使其發(fā)病，常染色體遺傳性多囊腎就是這樣，其上代攜帶囊腫基因且發(fā)生多囊腎的臨床改變，其子代被遺傳后也發(fā)生多囊腎改變。什么是隱性遺傳？所謂隱性遺傳是指父母攜帶某種基因但不發(fā)病，其基因遺傳給后代后則使其發(fā)病，常染色體隱性遺傳性多囊腎就是如此，其上代攜帶此基因，但終生沒有多囊腎的表現(xiàn)，其子代通過遺傳而獲得此種基因后則發(fā)病，且在初生及嬰兒期（有些甚至是胎兒時期）即表現(xiàn)出很嚴重的癥狀。成人型常染色體顯性性遺傳型多囊腎即成人型多囊腎，此病遵循常染色體顯性遺傳規(guī)律，即：1、男女發(fā)病機率相同；2、父、母有一方患病，子女發(fā)病率在50%以下，如父母均患病，子女發(fā)病率增至75%；3、不患病的子女不攜帶囊腫基因，與無本病的異性婚配，其子女（孫代）不會發(fā)病，即不會隔代遺傳。嬰兒型常染色體隱性遺傳型多囊腎即嬰兒型多囊腎，父母雙方均攜帶這種病的基因時才有可能使子女發(fā)病，發(fā)病機率為25%，基因傳遞率為50%，但父母本身一般不患病，這就是隱性遺傳的意思?；颊叱Ｔ诔錾髱仔r或幾天內(nèi)死亡，輕者可活到幾歲，甚至成年?；颊唠p腎明顯增大，可為正常的10多倍，內(nèi)有許多呈放射性排列、大小比較一致的棱形囊腫（主要由集合管擴張而成）。大多數(shù)病倒同時有肝臟病變（纖維化和門脈高壓等）。肝、腎病變程度常呈反比。最后多死于腎功能衰竭或肝臟合并癥。

多囊腎是怎么引起的?

引起多囊腎的原因有很多。比如先天性多囊腎是先天發(fā)育不良所致，還有一些遺傳基因所致的、也可能是后天的一些其它因素引起的?；颊咧挥姓_掌握病癥，才能讓生活更美好，擁有健康的身體。 1、 基因突變 對于多囊腎病來說，大多是通過父母基因遺傳的，分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳，但也有的多囊腎患者既非父母遺傳，也不屬于先天發(fā)育不良性多囊腎病，而是胚胎形成時的基因突變。在胚胎形成過程中，由于各種因素的作用，使基因發(fā)生了突變形成了多囊腎病，此種情況雖然很少見，但還是可以發(fā)生的，因此，有些多囊腎患者可以沒有父母遺傳史。 2、 先天發(fā)育不良的腎囊腫原因 先天發(fā)育不良可產(chǎn)生多種疾病，對于囊腫性腎病而言，主要可造成髓質(zhì)海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎等，先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。 3、 毒素毒素作用于人體，可使各種細胞組織器官造成損傷，從而發(fā)生疾病，甚至危及生命，并且也是產(chǎn)生基因突變、先天發(fā)育異常等現(xiàn)象的主要原因之一。常見的毒素諸如農(nóng)藥、某些化學藥劑、放射線、污染等等。尤其需要指出，一些藥物也具有腎毒性，若使用不當則易造成腎損害，這些藥物包括：卡那霉素、慶大霉素、磺胺類、利福平、消炎痛、等西藥，以及蜈蚣、馬錢子等中藥。 4、 各種感染 感染可以使機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生異常變化，從而產(chǎn)生有利于囊腫基因發(fā)生變化的環(huán)境條件，使囊腫的內(nèi)部因素活性增強，這樣便可促進囊腫的生成;而身體任何部位的任何感染，又會通過血液進入腎臟從而影響囊腫，如囊腫發(fā)生感染，則除了使臨床癥狀加劇外，還會促使囊腫進一步加快生長速度，并使腎功能損害加重等。常見的感染有上呼吸道感染(包括感冒)、尿路感染、腸胃道感染、皮膚感染、外傷感染、器械感染等等，即不管是細菌感染還是病毒感染，均可對囊腫產(chǎn)生很大影響。 上面這些就是引起多囊腎的幾種原因， 更重要的是，多囊腎患者一定要根據(jù)自身病癥正確治療，才能達到理想的治療效果，祝您早日康復，生活更幸福。

小孩腎積水，得了多囊腎是什么莫原因

多囊腎（polycystic kidney）又名Potter（Ⅰ）綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、多囊腎、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道，本征臨床并不少見。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型（嬰兒型）多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見；常染色體顯性遺傳型（成年型）多囊腎，常于青中年時期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。腎積水（Hydronephrosis）腎盂積水是由于尿路阻塞而引起的腎盂腎盞擴大伴有腎組織萎縮。尿路阻塞可發(fā)生于泌尿道的任何部位，可為單側(cè)或雙側(cè)。阻塞的程度可為完全性或不完全性，持續(xù)一定時間后都可引起腎盂積水。

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