一、嬰兒多囊腎的主要原因
關于嬰兒多囊腎的病因,專家指出:由先天發(fā)育不良可產(chǎn)生多種疾病,對于囊腫性腎病而言,主要可造成髓質(zhì)海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等,先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常,因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。
所謂隱性遺傳是指父母攜帶某種基因但不發(fā)病,其基因遺傳給后代后則使其發(fā)病,常染色體隱性遺傳性多囊腎的病因就是如此,其上代攜帶此基因,但終生沒有多囊腎的表現(xiàn),其子代通過遺傳而獲得此種基因后則發(fā)病,且在初生及嬰兒期(有些甚至是胎兒時期)即表現(xiàn)出很嚴重的癥狀。
常染色體隱性遺傳型多囊腎即嬰兒型多囊腎,父母雙方均攜帶這種病的基因時才有可能使子女發(fā)病,發(fā)病機率為25%,基因傳遞率為50%,但父母本身一般不患病,這就是隱性遺傳的意思,也說明多囊腎的病因和遺傳都是有關的。患者常在出生后幾小時或幾天內(nèi)死亡,輕者可活到幾歲,甚至成年。
二、多囊腎的臨床表現(xiàn)
本病患者幼時腎大小形態(tài)正常或略大,隨年齡增長囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大,多數(shù)病例到40~50歲時腎體積增長到相當程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等。
1.腎腫大
兩側(cè)腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規(guī)則,凹凸不平,質(zhì)地較硬。
2.腎區(qū)疼痛
常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛。疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇,臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結(jié)石移動或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3.血尿
約半數(shù)病人呈鏡下血尿,可有發(fā)作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0克/天。腎內(nèi)感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發(fā)熱。
4.高血壓
為多囊腎的常見表現(xiàn),在血清肌酐未增高之前,約半數(shù)出現(xiàn)高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關。近10年來,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都證實本病腎內(nèi)正常組織、囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加。這些對囊腫增長和高血壓的發(fā)生密切相關。換言之,出現(xiàn)高血壓者囊腫增長較快,可直接影響預后。
5.腎功能不全
個別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時約半數(shù)仍保持腎功能,但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。
三、多囊腎的分期特點
多囊腎是一類遺傳性的腎病,其發(fā)病和發(fā)展也有一定的規(guī)律,多囊腎的分期有如下規(guī)律。
1.發(fā)生期
此病為遺傳性疾病,一般出生即有囊腫,只是較小,不易查出,20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn),但家族中如有多囊腎病例,應早期檢查,以及早觀測到囊腫的生長狀況。注意保養(yǎng)。
2.成長期
患者在30~40歲,囊腫將有一較快的生長,醫(yī)學上把這一時期稱為成長期。成長期應加強觀測,西醫(yī)對這一時期的治療沒有任何辦法,只是對癥處理,如高血壓等,這顯得很被動。在這一時期仍應積極的治療,治療的目的在于通過運用有較強活血化瘀作用的中藥,使囊腫不再生長或延緩囊腫的生長速度,達到延長患者壽命的作用,也可以說這是中藥活血化瘀延緩囊腫生長的關鍵時期。
3.腫大期
患者進入40歲以后,囊腫會有進一步的生長腫大,當囊腫超過4cm以后,到囊腫潰破前,稱為腫大期。隨著囊腫的擴大會出現(xiàn)較多的臨床癥狀,如腰痛,蛋白尿,血尿,血壓升高等,這時應當密切觀測,在治療上,這一時期是中西結(jié)合治療的關鍵時期。可采用中藥活血化瘀排毒泄?jié)?,通過去除危害腎功能的囊液達到保護腎功能的目的,所以,多囊腎腫大期是中西醫(yī)結(jié)合治療保護腎功能的關鍵時期。
4.破潰期
如囊腫持續(xù)生長,在一些外因的作用下,會出現(xiàn)破潰,破潰之后就應該立即住院進行治療了,積極控制感染,防止敗血癥和腎功能急性惡化,以利于其他對癥處理。
5.尿毒癥期
針對尿毒癥治療,保護腎功能,晚期行腹膜透析術或血液透析。
四、多囊腎的治療誤區(qū)
誤區(qū)一、很多人認為多囊腎不能生育
女性腎病患者如果沒有高血壓和腎功能受損傷、沒有大量的蛋白尿,一般能夠順利的生下一個健康的寶寶,而且,也不會使原有的腎臟病加重。我們鼓勵這樣的患者建立家庭后盡早生育,因為她們的腎臟功能可能會隨時間的延長而逐漸下降,從而失去最佳的妊娠機會。對于男性多囊腎患者,是不影響懷孕的。
誤區(qū)二、多囊腎可以晚點再治療
多囊腎病一般發(fā)展緩慢,癥狀出現(xiàn)晚或不明顯,有的人經(jīng)常將不適癥狀強忍過去,隱藏起來,不讓家人知道。認為這樣就是對家人的愛,其實這是在浪費家人對自己的愛。
晚治療多囊腎,治療和間斷的透析給家庭帶來巨大負擔;換腎不僅面對著手術風險,巨大的花費更是“無底洞”。因此,千萬不要等到尿毒癥或腎功能不全時再治療。早期發(fā)現(xiàn)并及時進行有效治療,是降低其發(fā)生率、改善其預后的基本途徑。
因為多囊腎癥狀發(fā)展較慢,晚些時間治療能使患者似乎過一段“非病”的生活,可之后將是漫長的痛苦;多囊腎較難根治,早些治療,花費一些時間或金錢,控制囊腫的發(fā)展,阻止發(fā)展到腎功能不全或尿毒癥,之后將會漫長的痛苦。因此,一定不能等到腎衰竭、尿毒癥再治療。
誤區(qū)三、多囊腎囊腫小不用治療
提到及時治療,很多囊腎患者也是這樣做的,但經(jīng)常聽到說“囊腫小,不用治,等到大了再治”等等話語。囊腫是一點點長大的,對腎臟的損傷也是緩慢進展的,一步步侵蝕自己的腎臟。其實早期治療或控制小囊腫,總要比治療大囊腫要容易的多,而且會減少腎臟的損傷。
對于多囊腎患者來說,要定期體格檢查,其中應該包括腎臟功能檢查。一般每半年必須做一次尿常規(guī)、血壓的檢測,防止患者腎臟在不知不覺中進行到尿毒癥階段。
誤區(qū)四、臨床治愈后,不需要在進行檢查
對于多囊腎患者來說,要定期體格檢查,其中應該包括腎臟功能檢查。一般每半年必須做一次尿常規(guī)、血壓的檢測,防止患者腎臟在不知不覺中進行到尿毒癥階段。切記,早期治療有臨床康復的希望,當多囊腎發(fā)展到腎衰竭、尿毒癥再治療時,難度無形中也就增大了,浪費更多金錢時間也難以換回最寶貴的健康。
導讀:多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。其發(fā)病具有家族聚集性男女均可發(fā)病。多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎,常于青中年時期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。什么是顯性遺傳?所謂顯性遺傳是指父親和(或)母親攜帶某種基因且發(fā)病而產(chǎn)生臨床表現(xiàn),其基因遺傳給下一代也使其發(fā)病,常染色體遺傳性多囊腎就是這樣,其上代攜帶囊腫基因且發(fā)生多囊腎的臨床改變,其子代被遺傳后也發(fā)生多囊腎改變。什么是隱性遺傳?所謂隱性遺傳是指父母攜帶某種基因但不發(fā)病,其基因遺傳給后代后則使其發(fā)病,常染色體隱性遺傳性多囊腎就是如此,其上代攜帶此基因,但終生沒有多囊腎的表現(xiàn),其子代通過遺傳而獲得此種基因后則發(fā)病,且在初生及嬰兒期(有些甚至是胎兒時期)即表現(xiàn)出很嚴重的癥狀。成人型常染色體顯性性遺傳型多囊腎即成人型多囊腎,此病遵循常染色體顯性遺傳規(guī)律,即:1、男女發(fā)病機率相同;2、父、母有一方患病,子女發(fā)病率在50%以下,如父母均患病,子女發(fā)病率增至75%;3、不患病的子女不攜帶囊腫基因,與無本病的異性婚配,其子女(孫代)不會發(fā)病,即不會隔代遺傳。嬰兒型常染色體隱性遺傳型多囊腎即嬰兒型多囊腎,父母雙方均攜帶這種病的基因時才有可能使子女發(fā)病,發(fā)病機率為25%,基因傳遞率為50%,但父母本身一般不患病,這就是隱性遺傳的意思?;颊叱T诔錾髱仔r或幾天內(nèi)死亡,輕者可活到幾歲,甚至成年?;颊唠p腎明顯增大,可為正常的10多倍,內(nèi)有許多呈放射性排列、大小比較一致的棱形囊腫(主要由集合管擴張而成)。大多數(shù)病倒同時有肝臟病變(纖維化和門脈高壓等)。肝、腎病變程度常呈反比。最后多死于腎功能衰竭或肝臟合并癥。
引起多囊腎的原因有很多。比如先天性多囊腎是先天發(fā)育不良所致,還有一些遺傳基因所致的、也可能是后天的一些其它因素引起的?;颊咧挥姓_掌握病癥,才能讓生活更美好,擁有健康的身體。 1、 基因突變 對于多囊腎病來說,大多是通過父母基因遺傳的,分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳,但也有的多囊腎患者既非父母遺傳,也不屬于先天發(fā)育不良性多囊腎病,而是胚胎形成時的基因突變。在胚胎形成過程中,由于各種因素的作用,使基因發(fā)生了突變形成了多囊腎病,此種情況雖然很少見,但還是可以發(fā)生的,因此,有些多囊腎患者可以沒有父母遺傳史。 2、 先天發(fā)育不良的腎囊腫原因 先天發(fā)育不良可產(chǎn)生多種疾病,對于囊腫性腎病而言,主要可造成髓質(zhì)海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎等,先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常,因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。 3、 毒素毒素作用于人體,可使各種細胞組織器官造成損傷,從而發(fā)生疾病,甚至危及生命,并且也是產(chǎn)生基因突變、先天發(fā)育異常等現(xiàn)象的主要原因之一。常見的毒素諸如農(nóng)藥、某些化學藥劑、放射線、污染等等。尤其需要指出,一些藥物也具有腎毒性,若使用不當則易造成腎損害,這些藥物包括:卡那霉素、慶大霉素、磺胺類、利福平、消炎痛、等西藥,以及蜈蚣、馬錢子等中藥。 4、 各種感染 感染可以使機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生異常變化,從而產(chǎn)生有利于囊腫基因發(fā)生變化的環(huán)境條件,使囊腫的內(nèi)部因素活性增強,這樣便可促進囊腫的生成;而身體任何部位的任何感染,又會通過血液進入腎臟從而影響囊腫,如囊腫發(fā)生感染,則除了使臨床癥狀加劇外,還會促使囊腫進一步加快生長速度,并使腎功能損害加重等。常見的感染有上呼吸道感染(包括感冒)、尿路感染、腸胃道感染、皮膚感染、外傷感染、器械感染等等,即不管是細菌感染還是病毒感染,均可對囊腫產(chǎn)生很大影響。 上面這些就是引起多囊腎的幾種原因, 更重要的是,多囊腎患者一定要根據(jù)自身病癥正確治療,才能達到理想的治療效果,祝您早日康復,生活更幸福。
多囊腎(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、多囊腎、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道,本征臨床并不少見。多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎,常于青中年時期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。腎積水(Hydronephrosis)腎盂積水是由于尿路阻塞而引起的腎盂腎盞擴大伴有腎組織萎縮。尿路阻塞可發(fā)生于泌尿道的任何部位,可為單側(cè)或雙側(cè)。阻塞的程度可為完全性或不完全性,持續(xù)一定時間后都可引起腎盂積水。
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