血友病怎么根治,血友病可以做手術(shù)嗎(血友病病人該怎樣治療？)

一、血友病的臨床表現(xiàn)

(一)血友病A1

出血為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時(shí)間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：(1)重型 血漿中FⅧ活性

一般而言，凡出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，有時(shí)可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后發(fā)生，也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。2.出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥出血形成血腫后可導(dǎo)致壓迫癥狀：(1)周圍神經(jīng)受累 發(fā)生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險(xiǎn)可引起窒息。(3)壓迫附近血管 可發(fā)生組織壞死。

(二)血友病B

血友病B也可出現(xiàn)類似于血友病A的典型癥狀。不同點(diǎn)在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。

(三)血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕，有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

二、血友病可以被根治嗎？

血友病的遺傳性非常大，目前醫(yī)學(xué)還沒有完全治愈的方法，但是大家一定要積極進(jìn)行治療，不能拖延治療的時(shí)間，血友病在早期治療中，能夠得到很好的治療效果。所以大家一定要早發(fā)現(xiàn)早治療。

1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí)，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。

2.替代療法

是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達(dá)正常人的3%～5%時(shí)，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。

(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補(bǔ)充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB)每瓶200U，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。

三、血友病可以做手術(shù)嗎

血友病患者能做手術(shù)，如果手術(shù)，必須在術(shù)前需按血漿VIII:C水平及手術(shù)大小和部位把VIII因子提到替代治療效果。如果沒有凝血因子或者重度的血友病患者就不要進(jìn)行手術(shù)治療。

血友病的輕重程度的劃分也是血友病患者能否手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)。重型的血友病患者一般在2歲以前就出血，在嬰孩時(shí)期學(xué)習(xí)爬行和走路后出現(xiàn)出血癥狀，甚至在結(jié)扎臍帶是出血不止。重型患者的出血部位多且嚴(yán)重，皮膚，肌肉及關(guān)節(jié)部位會反復(fù)出血，此外，可見腎臟出血引起的血尿，消化道和腹腔出血。因此重型患者不宜進(jìn)行手術(shù)。中間型的血友病患者一般童年時(shí)期以后發(fā)病，皮下和肌肉出血較多，也可見關(guān)節(jié)出血。輕型的血友病患者出血多發(fā)生在青年時(shí)期，多由于運(yùn)動，拔牙或外科手術(shù)后出血不止才被發(fā)現(xiàn)，出血輕微，可以正常生活，參加運(yùn)動，關(guān)節(jié)偶爾會發(fā)生血腫。亞臨床型的血友病患者只有在大手術(shù)后才發(fā)生出血，實(shí)驗(yàn)室檢查可以確診。

正常人體的血液凝結(jié)是由血液中的血小板和部分血漿蛋白共同作用的結(jié)果，血漿蛋白就是凝血因子，血友病患者缺乏凝血因子就會產(chǎn)生凝血功能障礙，導(dǎo)致出血時(shí)間延長。

因此，中間型血友癥，輕型血友癥和亞臨床型血友癥患者可以進(jìn)行手術(shù)治療，但是要在術(shù)前準(zhǔn)備足夠的凝血因子，以應(yīng)對凝血功能障礙的出現(xiàn)。學(xué)友病患者在進(jìn)行手術(shù)之前要告知醫(yī)生真實(shí)的自身情況，由主治醫(yī)誰來決定是否可以進(jìn)行手術(shù)，如何進(jìn)行手術(shù)。

四、血友病如何預(yù)防　

　血友病患者取得長期良好預(yù)后的關(guān)鍵是一種可以預(yù)防兒童和成人血友病關(guān)節(jié)出血的預(yù)防法。有效的預(yù)防法需要考慮可用資源(凝血因子濃度，低谷水平)，出血誘因(活動水平，慢性滑膜炎，已經(jīng)存在的關(guān)節(jié)病變)，最重要的是可接受的出血數(shù)量，尤其是關(guān)節(jié)出血(圖1)。根據(jù)可用資源，國家和治療中心的治療目標(biāo)可能不同。在大多數(shù)理想的情況下，為了防止關(guān)節(jié)病變的出現(xiàn)，自發(fā)出血的數(shù)量應(yīng)降至最低。

關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重性反映了一種關(guān)節(jié)出血數(shù)量的累積記憶，由此反映了預(yù)防療法的總體質(zhì)量?；颊咭坏┌l(fā)生關(guān)節(jié)損傷，即使損傷關(guān)節(jié)不再發(fā)生進(jìn)一步出血這種疾病進(jìn)展也會伴隨患者一生。因此，初級預(yù)防法應(yīng)當(dāng)旨在預(yù)防任何關(guān)節(jié)損傷。目前，關(guān)節(jié)損傷的早期診斷表現(xiàn)了日常影像學(xué)和臨床診斷工具的困難。另外，初級預(yù)防法中的關(guān)節(jié)診斷發(fā)生非常緩慢，大約10年或10年以上。關(guān)節(jié)病變的微小變化和早期檢測的限制妨礙了疾病的及時(shí)診斷和治療行動。

根據(jù)患者的年齡和潛在情況，預(yù)防法和它們隨后的出血預(yù)防有不同的目標(biāo)，這是通過國際血栓癥和止血法協(xié)會(ISTH)定義來體現(xiàn)的。根據(jù)這些定義，在缺乏關(guān)節(jié)疾病記錄的情況下和臨床出現(xiàn)二次明顯關(guān)節(jié)出血之前和3歲之前，初級預(yù)防法應(yīng)從兒童早期開始。通過這種方法治療的患者可能一生都不會出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變。

出現(xiàn)2次或2次以上的關(guān)節(jié)出血時(shí)應(yīng)進(jìn)行次級預(yù)防法，但是應(yīng)當(dāng)在身體檢查和/或影像研究記錄的關(guān)節(jié)疾病開始之前進(jìn)行。這些患者可能已經(jīng)有發(fā)生關(guān)節(jié)病變的顯著風(fēng)險(xiǎn)。第三級預(yù)防法被定義為任何年齡段的患者發(fā)生關(guān)節(jié)疾病之后開始治療。這些患者的目標(biāo)包括減緩關(guān)節(jié)疾病的進(jìn)展，降低疼痛和炎癥，維持機(jī)動性，尤其是晚期關(guān)節(jié)疾病的成人血友病患者。

盡管初級預(yù)防法的范圍比次級預(yù)防法的范圍較小，但是預(yù)防法代表了大多數(shù)發(fā)達(dá)國家兒童治療的金標(biāo)準(zhǔn)，成人的三級預(yù)防法最近才開始越來越多應(yīng)用。

血友病病人該怎樣治療？

血友病是一種常發(fā)于男性而通過女性遺傳的疾病，用藥物無法治療。患此病的人，最怕皮膚傷破，一旦傷破就會流血不止。這是因?yàn)檠巡〔∪说难褐袩o凝血因子Ⅸ。為了治此病，只有輸入含有凝血因子Ⅸ的血液，使其在流血過程中凝血，終止出血?；即瞬〉娜耍€易受艾滋病和乙型肝炎的感染。

血友病在地中海一帶比較多見，過去對此無根治的辦法。病人提心吊膽度日，深怕皮膚碰破弄傷。因?yàn)槿梭w內(nèi)血液有限，如果流血不止，就會有生命危險(xiǎn)。因此，必須尋找理想的治療辦法，這個(gè)辦法就是基因治療。給血友病人補(bǔ)充凝血因子Ⅸ，雖然可行，但來源有限，不可能從其他人體中提取凝血因子Ⅸ。

對血友病人進(jìn)行基因治療，是將病人的皮膚細(xì)胞在體外進(jìn)行培養(yǎng)，然后通過反轉(zhuǎn)錄病毒載體將凝血因子Ⅸ導(dǎo)入皮膚細(xì)胞，進(jìn)行擴(kuò)增，與膠原混合注射回病人體內(nèi)。這樣能使病人的Ⅸ因子的濃度升高2倍。持續(xù)1年余，血友病人的癥狀就會得到明顯改善。經(jīng)過基因治療的病人，即使皮膚破損，流血也會凝固，不會出現(xiàn)流血不止。這說明，基因治療可以把血友病治好。但是，這還要從遺傳這個(gè)角度解決問題。因?yàn)檠巡∈沁z傳的，雖然病人可以治好，此病卻仍然會遺傳給子孫后代。

本文地址:http://www.soujuw.cn/jiankang/126146.html.

聲明： 我們致力于保護(hù)作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無法核實(shí)真實(shí)出處，未能及時(shí)與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請聯(lián)系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標(biāo)注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請立即通知我們(管理員郵箱：602607956@qq.com)，情況屬實(shí)，我們會第一時(shí)間予以刪除，并同時(shí)向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 日常生活健康幾個(gè)常識,哪些生活知識為···

下一篇: 補(bǔ)鈣補(bǔ)多了會怎么樣,不同的補(bǔ)鈣方法是···