浙江杭州女大學(xué)生小琳(化名)的“痛經(jīng)”痛得十分蹊蹺,輾轉(zhuǎn)多家大醫(yī)院求診都沒(méi)找出病因,杭州市一醫(yī)院內(nèi)分泌風(fēng)濕免疫科的黃佼醫(yī)生將她的尿放到太陽(yáng)底下曬,終于找到了問(wèn)題:小琳得了“吸血鬼病”。
腹痛難忍卻找不到病因
小琳的怪病是從去年年初開始的,她先是感到一陣劇烈的腹痛,痛到難以忍受的那種程度,可是大姨媽來(lái)了以后腹痛就慢慢消失了。之后的幾個(gè)月里,她反復(fù)出現(xiàn)類似的情況,她為此做過(guò)胃鏡、腸鏡、小腸CT,甚至是腹腔鏡下的探查,可始終診斷不明。
指導(dǎo)主管醫(yī)生按照相關(guān)診療規(guī)范,幫她去查了個(gè)血液中的電解質(zhì),結(jié)果發(fā)現(xiàn)了鈉離子濃度極低,內(nèi)分泌醫(yī)生黃佼醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷,讓患者曬尿。果然,曬曬尿液就明確了診斷。原來(lái)小琳是得了卟啉病,別名“吸血鬼原型病”!
卟啉病是什么
本病又名血紫質(zhì)病,是血紅素合成途徑當(dāng)中,由于缺乏某種酶或酶活性降低,而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病??蔀橄忍煨约膊。部珊筇斐霈F(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。
卟啉病臨床表現(xiàn)
(一)皮膚癥狀群
多在嬰兒期也可在成人出現(xiàn)(遲發(fā)性皮膚卟啉病,pCT)。受光照后,在皮膚暴露部出現(xiàn)紅斑、皰疹、甚至潰爛。結(jié)痂后遺留瘢痕,引起畸形和色素沉著。皮疹可為濕疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑等類型??谇徽衬た捎屑t色斑點(diǎn),牙呈棕紅色。同時(shí)可并發(fā)眼損害如結(jié)膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮膚過(guò)敏炎癥后期萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現(xiàn)象。嚴(yán)重者可有鼻、耳、手指皮膚結(jié)瘢變形。可有特殊紫色面容。紅細(xì)胞生成性卟啉病和遲發(fā)性皮膚型,可有多毛癥。肝性卟啉病除皮膚癥狀外,可同時(shí)或在病程演進(jìn)中伴有腹部或神經(jīng)精神癥狀,即為混合型。
(二)腹部癥狀群
特征為急性腹痛,伴惡心、嘔吐。
(三)神經(jīng)精神征狀群
表現(xiàn)為下肢疼痛、感覺(jué)異常;亦可為脊髓神經(jīng)病變,出現(xiàn)截癱或四肢癱瘓;也可表現(xiàn)為大腦病變,產(chǎn)生神經(jīng)、精神、植物神經(jīng)癥狀,如腹痛、高血壓等。
如何對(duì)卟啉病進(jìn)行預(yù)治
(1)紅細(xì)胞生成性血卟啉癥
①皮膚損害:避免陽(yáng)光照射和創(chuàng)傷,外用3%二羥基丙酮霜?jiǎng)?。每日口服β胡蘿卜素60~180mg。
②溶血性貧血:嚴(yán)重且長(zhǎng)期溶血的治療是脾切除。
紅細(xì)胞生成性原卟啉病首選β-胡蘿卜素,成人劑量為3mg/(kg/d),連服4~6周,待出現(xiàn)掌跖黃染后減至維持量治療2~3月;還可試用陽(yáng)離子絡(luò)合劑(考來(lái)烯胺)聯(lián)用維生素E治療。
(2)肝性血卟啉癥
①避免誘因:避免過(guò)度勞累、精神刺激、饑餓,防止感染,不宜服用誘發(fā)本病的藥物;發(fā)作與妊娠、月經(jīng)有關(guān)者,不宜再妊娠,適當(dāng)使用雌激素、避孕藥,可獲長(zhǎng)期緩解。
②飲食:高糖攝入對(duì)防止和治療多數(shù)患者的發(fā)作有效,必須忌酒。
③對(duì)癥治療:常用氯丙嗪對(duì)減輕腹痛及緩解神經(jīng)精神癥狀有效,宜從小劑量開始,每次12.5~25mg,日3~4次?;虿捎寐然囊野?、一磷酸腺苷、普魯卡因等治療。
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