骨髓纖維化晚期癥狀是怎樣？

骨髓纖維化如果發(fā)現(xiàn)比較晚的，對(duì)患者的身體健康威脅是非常大的。骨髓纖維化的晚期癥狀是非常明顯的，比如說(shuō)有乏力，體重明顯減輕，并且還會(huì)有多汗的情況，所以大家要多了解一些哦。

其臨床表現(xiàn)主要有：

1、脾、肝腫大：是最重要的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率幾乎100%。偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān)，脾肋下每 1cm代表一年病程。由于脾大，常感覺(jué)腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅(jiān)實(shí)，一般無(wú)壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛，甚至可以聽(tīng)到摩擦音。

2、全身性癥狀：中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。

3、貧血早期：既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無(wú)力、體力活動(dòng)后氣促、心悸等癥狀較明顯。

4、出血癥狀：早期血小板計(jì)數(shù)增高或正常，無(wú)出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

5、其他：少數(shù)病人可有不明確的骨痛。很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

什么是骨髓纖維化？早期有什么表現(xiàn)？

骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡(jiǎn)稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。

本病多數(shù)起病緩慢，早期可無(wú)任何癥狀，其后逐漸出現(xiàn)疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽　Ｉ贁?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險(xiǎn)，多于一年內(nèi)死亡。本病屬少見(jiàn)疾病，發(fā)病率約0.2/10萬(wàn)～2/10萬(wàn)人口。發(fā)病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)者病因未明，繼發(fā)者可見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合癥、多發(fā)性骨髓瘤、
多發(fā)性骨髓瘤 、骨結(jié)核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒。骨髓纖維化臨床表現(xiàn)以貧血及肝脾腫大為特征，故屬于中醫(yī)經(jīng)典所載“積聚”、“虛勞”范疇。
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【病因】

尚未闡明，一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)，導(dǎo)致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭。

【分型】

MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開(kāi)始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠(yuǎn)端。

1）
早期全血細(xì)胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細(xì)胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細(xì)胞系均增生，以巨核細(xì)胞最明顯。脂肪空泡消失，網(wǎng)狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結(jié)構(gòu)。造血細(xì)胞占70%以上，骨髓基質(zhì)以可溶性膠原蛋白增加為主。

2）
中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細(xì)胞占30%，巨核細(xì)胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個(gè)散在造血區(qū)域被由網(wǎng)狀纖維、膠原纖維、漿細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞形成的平行束狀或螺旋狀物質(zhì)分隔。

3） 晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期
MF終末期。以骨質(zhì)的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質(zhì)硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細(xì)胞仍可見(jiàn)外，其他系造血細(xì)胞顯著減少。此期骨髓基質(zhì)成分中聚合蛋白為主，主要表現(xiàn)纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。

【臨床表現(xiàn)】

其病大多隱匿，進(jìn)展緩慢。許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才確診。最多見(jiàn)的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現(xiàn)脾增大、代謝亢進(jìn)、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現(xiàn)主要有：

1）
脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率幾乎100%。偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān)，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感覺(jué)腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅(jiān)實(shí)，一般無(wú)壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛，甚至可以聽(tīng)到摩擦音。

2） 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無(wú)力、體力活動(dòng)后氣促、心悸等癥狀較明顯。
4） 出血癥狀早期血小板計(jì)數(shù)增高或正常，無(wú)出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數(shù)病人可有不明確的骨痛。很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見(jiàn)幼稚細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴樣紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴樣紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板增多和減少；

3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴結(jié)病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項(xiàng)再加其余4項(xiàng)中任何2項(xiàng)并能除外繼發(fā)性MF。

【常規(guī)治療】

由于骨髓纖維化發(fā)病隱襲，病情進(jìn)展緩慢，在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴(yán)重時(shí)，一般無(wú)須特殊治療或?qū)ΠY治療。骨髓纖維化的治療要根據(jù)病情、病程不同而選擇。

1、雄性激素可以加速骨髓中紅細(xì)胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個(gè)月以上常用藥物：
①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；
②達(dá)那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睪丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、腎上腺皮質(zhì)激素可抑制抗原抗體反應(yīng)，使脾內(nèi)的紅細(xì)胞破壞減少或抑制免疫復(fù)合
物激發(fā)的紅細(xì)胞的免疫性破壞，并可改善毛細(xì)血管的通透性。對(duì)合并溶血或出血的患者可以應(yīng)用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周后逐漸減量，可使出血癥狀減輕或輸血次數(shù)減少。

3、化療藥物對(duì)骨髓造血組織有抑制作用，適用于巨脾，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)過(guò)高的病例?？蛇x用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中藥可緩解化療出現(xiàn)的系列副作用。

【預(yù)后與轉(zhuǎn)歸】

本病進(jìn)展緩慢，病程長(zhǎng)短不一，1～20年不等，中位生存期為3～8年不等，少數(shù)人可生存10年以上，年齡超過(guò)60歲，巨脾、白細(xì)胞大于30×109/L和小于4×109/L，血紅蛋白100g/L或血小板減少者、Ph（+）、--7、7q-染色體核型異常者，骨髓活檢示骨髓萎縮、纖維化或硬化者，預(yù)后較差。最常見(jiàn)的死因?yàn)樾乃?，出血或血栓，反?fù)感染和急性白血病，約20%患者最后可轉(zhuǎn)化為急性粒細(xì)胞白血病。

請(qǐng)問(wèn)骨髓纖維化是什么病有什么好的治療方法

病情分析:你好，骨髓纖維化是一種骨髓造血功能進(jìn)行性衰竭的血液系統(tǒng)性疾病。晚期可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少等各種并發(fā)癥。意見(jiàn)建議:目前根據(jù)此病主要是骨髓移植，但費(fèi)用較高。當(dāng)前血小板減少暫予輸注血小板等對(duì)癥治療。

原發(fā)性骨髓纖維化癥簡(jiǎn)介

目錄1拼音2英文參考3疾病分類4疾病概述5疾病描述6癥狀體征7疾病病因8病理生理9診斷檢查10治療方案11特別提示12相關(guān)出處 1拼音 yuán fā xìng gǔ suǐ xiān wéi huà zhèng

2英文參考 myelofibrosis

3疾病分類 血液科

4疾病概述 原發(fā)性骨髓纖維化癥為病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，常伴也骨髓外造血（或稱髓樣化生），主要在脾，其次在肝、淋巴結(jié)等，單行臨床表現(xiàn)為幼粒幼紅細(xì)胞性貧血，骨髓常干抽，脾顯著增大，以及不同程度的骨質(zhì)硬化。

5疾病描述 原發(fā)性骨髓纖維化癥為病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，常伴也骨髓外造血（或稱髓樣化生），主要在脾，其次在肝、淋巴結(jié)等，單行臨床表現(xiàn)為幼粒幼紅細(xì)胞性貧血，骨髓常干抽，脾顯著增大，以及不同程度的骨質(zhì)硬化。

6癥狀體征 多見(jiàn)于40歲以上，起病緩慢，開(kāi)始多無(wú)癥狀或癥狀不典型，例如乏力、體重下降、食欲減退及左上腹疼痛等。偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。主要癥狀為貧血和由脾大而引起的壓迫癥狀。此外可由代謝增高所致的低熱、出汗、心動(dòng)過(guò)速。少數(shù)有骨骼疼痛和出血。嚴(yán)重貧血和出血為本癥晚期表現(xiàn)。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，也有合并肝硬變者。巨脾是本病特征，質(zhì)多堅(jiān)硬，表面光滑，并無(wú)觸痛。輕至中等肝腫大約見(jiàn)于1/2—3/4病例。因肝及門靜脈血栓形成，可導(dǎo)致門脈高壓癥。

7疾病病因 病因不明

8病理生理 細(xì)胞遺傳學(xué)研究證實(shí)原始纖維組織并不來(lái)自骨髓干細(xì)胞。纖維組織增生同時(shí)與骨髓增殖過(guò)渡活躍有關(guān)，因?yàn)樗粌H見(jiàn)于骨髓，也見(jiàn)于肝脾等髓外造血灶的周圍。當(dāng)骨髓功能紊亂時(shí)，膠原纖維與巨核細(xì)胞及血小板相接觸，導(dǎo)致血小板衍化的生長(zhǎng)因子（PDGF）及轉(zhuǎn)變生長(zhǎng)因子B（TGEB）的釋放，后二者均可 *** 原纖維細(xì)胞的分裂和增殖。由此說(shuō)明骨髓纖維化同時(shí)伴有多量巨核細(xì)胞及其前期細(xì)胞的原由?，F(xiàn)都認(rèn)為肝、脾、淋巴結(jié)內(nèi)髓樣化生不是骨髓纖維化的代償作用，而系骨髓增殖癥的另一表現(xiàn)。

9診斷檢查 一、血液? 貧血屬正常細(xì)胞、正常色素型，外周血有少量幼紅細(xì)胞。成熟紅細(xì)胞形態(tài)大小不一，有畸形，常發(fā)現(xiàn)類淚滴性或橢圓形細(xì)胞，有輔助診斷價(jià)值。網(wǎng)織紅細(xì)胞通常在2％—5％之間，白細(xì)胞數(shù)增多或正常，但很少超過(guò)50×109/L以上，以成熟粒細(xì)胞為主，中幼及晚幼粒細(xì)胞可達(dá)10％—20％，甚至出現(xiàn)少數(shù)原粒及早幼粒細(xì)胞。貧血明顯者可伴有白細(xì)胞減少，可見(jiàn)巨核細(xì)胞碎片和巨型血小板按，血小板功能也不正常。粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性約70％患者增高。血尿酸增高，球蛋白也增多。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查顯示C組染色體（大多為第9號(hào)）有復(fù)制，無(wú)Ph染色體。

二、骨髓? 因骨質(zhì)堅(jiān)硬，多部位穿刺常告失敗。疾病早期，骨髓增血細(xì)胞仍可增生，特別是粒和巨核細(xì)胞，但后期顯示再生低下 ，有時(shí)可獲得局灶性增生象。骨髓活之病理切片可顯示非均勻一致的纖維組織增生。

三、脾穿刺? 出淋巴細(xì)胞外，幼粒、幼紅及巨核三系細(xì)胞均增生，類似骨髓穿刺涂片，尤以巨核細(xì)胞增多最為明顯。

四、肝穿刺? 與脾相似，有髓外早學(xué)象，特別在竇中有巨核及幼稚血細(xì)胞。

五、X線檢查? 約30％—50％患者有骨質(zhì)硬化征象；骨質(zhì)密度增高，小? 變粗和模糊，并有不規(guī)則透亮區(qū)，骨干骨內(nèi)膜可有不規(guī)則增厚，也可見(jiàn)有骨質(zhì)疏松。病變好發(fā)于盆骨、脊柱、長(zhǎng)骨近端和肋骨，一般膝關(guān)節(jié)以下病變較少見(jiàn)。顱骨僅偶爾累及。

診斷和鑒別診斷：中年以上患者有巨脾及幼粒幼紅細(xì)胞性貧血，如果多次骨髓穿刺失敗，必須進(jìn)一步作骨髓活檢以助診斷。本癥必須與各種原因引起的脾腫大相鑒別，更易誤診為慢性粒細(xì)胞白血?。恢行粤＜?xì)胞堿性磷酸酶活活性不減低及Ph染色體不存在，有利于 鑒別。此外，慢性放射病、苯中毒、播散性結(jié)核感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能減退或亢進(jìn)、維生素D缺乏癥、腎并性佝僂病、惡性腫瘤尤其是有骨髓轉(zhuǎn)移者以及造血系統(tǒng)腫瘤如慢性粒細(xì)胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等均有可能引起繼發(fā)性骨髓纖維組織局部增生，應(yīng)與本病鑒別。

10治療方案 尚無(wú)特效療法，主要改善貧血及巨脾引起的壓迫癥狀。

一、糾正貧血? 嚴(yán)重貧血可輸紅細(xì)胞，要是血細(xì)壓積保持在25％以上。雄激素等可加速幼紅細(xì)胞的成熟及釋放，但改善貧血的效果不肯定。如合并溶血，可用較大劑量維持一階段。

二、化學(xué)治療? 當(dāng)白細(xì)胞和血小板明顯增多，有顯著脾大而骨髓早學(xué)障礙不很明顯時(shí)可用烷化劑治療。一般采用小劑量白消安每日2—4mg口服，約3—4周后改用維持量。

三、脾切除? 指征有：①有脾或脾梗塞引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受。②無(wú)法控制的溶血癥狀；③并發(fā)食道靜脈曲張破裂出血。切脾后有使干迅速增大或血小板增多，加重血栓形成可能，因而對(duì)脾切除應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重考慮。

四、維生素D3 維生素D3的活性代謝物是鈣三醇，其前體是25二羥基膽鈣化醇。該藥有抑制巨核細(xì)胞增殖，并誘導(dǎo)髓細(xì)胞向單核及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化作用。曾試用 該藥治療本癥，該別病例有效。每日劑量（羅鈣全）在0.5，1.0μg口服，定期測(cè)定血清鈣濃度，個(gè)別病例有效，但尚需通過(guò)進(jìn)一步臨床實(shí)踐。

11特別提示 1、避免接觸放射線及苯、鉛等化學(xué)物質(zhì)。因職業(yè)需要經(jīng)常暴露在這些損害性因素下者應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行防護(hù)措施。

2、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多補(bǔ)充蛋白質(zhì)及各種維生素?？蛇m當(dāng)多進(jìn)補(bǔ)腎、養(yǎng)血的食物，如核桃。紅棗、花生等。適用于貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者。

3、日常生活、飲食起居應(yīng)有規(guī)律，勞逸結(jié)合，飲食應(yīng)有節(jié)制，尤其要注意勿進(jìn)食過(guò)多煎炸、熏烤、過(guò)焦、膠制食物。

4、避免、排除不良情緒的影響，保持樂(lè)觀、活潑的心理狀態(tài)，進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)，如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調(diào)節(jié)身心。

5、若患有慢粒、骨髓炎、骨結(jié)核等疾病者，應(yīng)積極、耐心、持久、規(guī)范地治療，防止病情進(jìn)一發(fā)展變化，尤其強(qiáng)調(diào)應(yīng)用中醫(yī)藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調(diào)補(bǔ)身體，可減少繼發(fā)髓纖。

12相關(guān)出處

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