骨髓纖維化如果發(fā)現(xiàn)比較晚的,對(duì)患者的身體健康威脅是非常大的。骨髓纖維化的晚期癥狀是非常明顯的,比如說(shuō)有乏力,體重明顯減輕,并且還會(huì)有多汗的情況,所以大家要多了解一些哦。
其臨床表現(xiàn)主要有:
1、脾、肝腫大:是最重要的臨床表現(xiàn),發(fā)生率幾乎100%。偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān),脾肋下每 1cm代表一年病程。由于脾大,常感覺(jué)腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅(jiān)實(shí),一般無(wú)壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛,甚至可以聽(tīng)到摩擦音。
2、全身性癥狀:中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3、貧血早期:既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無(wú)力、體力活動(dòng)后氣促、心悸等癥狀較明顯。
4、出血癥狀:早期血小板計(jì)數(shù)增高或正常,無(wú)出血癥狀。晚期血小板減少,皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5、其他:少數(shù)病人可有不明確的骨痛。很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。
針灸培訓(xùn)骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡(jiǎn)稱髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。
本病多數(shù)起病緩慢,早期可無(wú)任何癥狀,其后逐漸出現(xiàn)疲乏,盜汗,心慌,蒼白,氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽 I贁?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化,其病程短且兇險(xiǎn),多于一年內(nèi)死亡。本病屬少見(jiàn)疾病,發(fā)病率約0.2/10萬(wàn)~2/10萬(wàn)人口。發(fā)病年齡多在50~70歲之間。
本病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,原發(fā)者病因未明,繼發(fā)者可見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合癥、多發(fā)性骨髓瘤、
多發(fā)性骨髓瘤 、骨結(jié)核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒。骨髓纖維化臨床表現(xiàn)以貧血及肝脾腫大為特征,故屬于中醫(yī)經(jīng)典所載“積聚”、“虛勞”范疇。
,
【病因】
尚未闡明,一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng),導(dǎo)致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展,先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開(kāi)始,以后逐步蔓延至四肢骨骼遠(yuǎn)端。
1)
早期全血細(xì)胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細(xì)胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細(xì)胞系均增生,以巨核細(xì)胞最明顯。脂肪空泡消失,網(wǎng)狀纖維增多,但尚不影響骨髓的正常結(jié)構(gòu)。造血細(xì)胞占70%以上,骨髓基質(zhì)以可溶性膠原蛋白增加為主。
2)
中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出,占骨髓的40%~60%,造血細(xì)胞占30%,巨核細(xì)胞仍增生。骨小梁增多,增粗,與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個(gè)散在造血區(qū)域被由網(wǎng)狀纖維、膠原纖維、漿細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞形成的平行束狀或螺旋狀物質(zhì)分隔。
3) 晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期
MF終末期。以骨質(zhì)的骨小梁增生為主,占骨髓的30%~40%。纖維及骨質(zhì)硬化組織均顯著增生,髓腔狹窄,除巨核細(xì)胞仍可見(jiàn)外,其他系造血細(xì)胞顯著減少。此期骨髓基質(zhì)成分中聚合蛋白為主,主要表現(xiàn)纖維連接蛋白,外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
【臨床表現(xiàn)】
其病大多隱匿,進(jìn)展緩慢。許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才確診。最多見(jiàn)的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初,全身情況尚好,逐漸出現(xiàn)脾增大、代謝亢進(jìn)、貧血加重的癥狀,晚期可有出血癥狀。其臨床表現(xiàn)主要有:
1)
脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現(xiàn),發(fā)生率幾乎100%。偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān),脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感覺(jué)腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅(jiān)實(shí),一般無(wú)壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛,甚至可以聽(tīng)到摩擦音。
2) 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無(wú)力、體力活動(dòng)后氣促、心悸等癥狀較明顯。
4) 出血癥狀早期血小板計(jì)數(shù)增高或正常,無(wú)出血癥狀。晚期血小板減少,皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少數(shù)病人可有不明確的骨痛。很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn):
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見(jiàn)幼稚細(xì)胞和有核紅細(xì)胞,有數(shù)量不一的淚滴樣紅細(xì)胞,病程中可有紅細(xì)胞,有數(shù)量不一的淚滴樣紅細(xì)胞,病程中可有紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴結(jié)病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項(xiàng)再加其余4項(xiàng)中任何2項(xiàng)并能除外繼發(fā)性MF。
【常規(guī)治療】
由于骨髓纖維化發(fā)病隱襲,病情進(jìn)展緩慢,在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴(yán)重時(shí),一般無(wú)須特殊治療或?qū)ΠY治療。骨髓纖維化的治療要根據(jù)病情、病程不同而選擇。
1、雄性激素可以加速骨髓中紅細(xì)胞的成熟及釋放,使貧血減輕,一般需3個(gè)月以上常用藥物:
①康力龍2~4mg/次,每日3次,口服;
②達(dá)那唑0.2mg/次,每日3次;
③丙酸睪丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射。
2、腎上腺皮質(zhì)激素可抑制抗原抗體反應(yīng),使脾內(nèi)的紅細(xì)胞破壞減少或抑制免疫復(fù)合
物激發(fā)的紅細(xì)胞的免疫性破壞,并可改善毛細(xì)血管的通透性。對(duì)合并溶血或出血的患者可以應(yīng)用,一般選用潑尼松40~60mg/日,2~3周后逐漸減量,可使出血癥狀減輕或輸血次數(shù)減少。
3、化療藥物對(duì)骨髓造血組織有抑制作用,適用于巨脾,白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)過(guò)高的病例??蛇x用馬利蘭2~4mg/日或羥基腺0·5~1·0/日。中藥可緩解化療出現(xiàn)的系列副作用。
【預(yù)后與轉(zhuǎn)歸】
本病進(jìn)展緩慢,病程長(zhǎng)短不一,1~20年不等,中位生存期為3~8年不等,少數(shù)人可生存10年以上,年齡超過(guò)60歲,巨脾、白細(xì)胞大于30×109/L和小于4×109/L,血紅蛋白100g/L或血小板減少者、Ph(+)、--7、7q-染色體核型異常者,骨髓活檢示骨髓萎縮、纖維化或硬化者,預(yù)后較差。最常見(jiàn)的死因?yàn)樾乃?,出血或血栓,反?fù)感染和急性白血病,約20%患者最后可轉(zhuǎn)化為急性粒細(xì)胞白血病。
病情分析:你好,骨髓纖維化是一種骨髓造血功能進(jìn)行性衰竭的血液系統(tǒng)性疾病。晚期可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少等各種并發(fā)癥。意見(jiàn)建議:目前根據(jù)此病主要是骨髓移植,但費(fèi)用較高。當(dāng)前血小板減少暫予輸注血小板等對(duì)癥治療。
目錄1拼音2英文參考3疾病分類4疾病概述5疾病描述6癥狀體征7疾病病因8病理生理9診斷檢查10治療方案11特別提示12相關(guān)出處 1拼音 yuán fā xìng gǔ suǐ xiān wéi huà zhèng
2英文參考 myelofibrosis
3疾病分類 血液科
4疾病概述 原發(fā)性骨髓纖維化癥為病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥,常伴也骨髓外造血(或稱髓樣化生),主要在脾,其次在肝、淋巴結(jié)等,單行臨床表現(xiàn)為幼粒幼紅細(xì)胞性貧血,骨髓常干抽,脾顯著增大,以及不同程度的骨質(zhì)硬化。
5疾病描述 原發(fā)性骨髓纖維化癥為病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥,常伴也骨髓外造血(或稱髓樣化生),主要在脾,其次在肝、淋巴結(jié)等,單行臨床表現(xiàn)為幼粒幼紅細(xì)胞性貧血,骨髓常干抽,脾顯著增大,以及不同程度的骨質(zhì)硬化。
6癥狀體征 多見(jiàn)于40歲以上,起病緩慢,開(kāi)始多無(wú)癥狀或癥狀不典型,例如乏力、體重下降、食欲減退及左上腹疼痛等。偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。主要癥狀為貧血和由脾大而引起的壓迫癥狀。此外可由代謝增高所致的低熱、出汗、心動(dòng)過(guò)速。少數(shù)有骨骼疼痛和出血。嚴(yán)重貧血和出血為本癥晚期表現(xiàn)。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石,也有合并肝硬變者。巨脾是本病特征,質(zhì)多堅(jiān)硬,表面光滑,并無(wú)觸痛。輕至中等肝腫大約見(jiàn)于1/2—3/4病例。因肝及門靜脈血栓形成,可導(dǎo)致門脈高壓癥。
7疾病病因 病因不明
8病理生理 細(xì)胞遺傳學(xué)研究證實(shí)原始纖維組織并不來(lái)自骨髓干細(xì)胞。纖維組織增生同時(shí)與骨髓增殖過(guò)渡活躍有關(guān),因?yàn)樗粌H見(jiàn)于骨髓,也見(jiàn)于肝脾等髓外造血灶的周圍。當(dāng)骨髓功能紊亂時(shí),膠原纖維與巨核細(xì)胞及血小板相接觸,導(dǎo)致血小板衍化的生長(zhǎng)因子(PDGF)及轉(zhuǎn)變生長(zhǎng)因子B(TGEB)的釋放,后二者均可 *** 原纖維細(xì)胞的分裂和增殖。由此說(shuō)明骨髓纖維化同時(shí)伴有多量巨核細(xì)胞及其前期細(xì)胞的原由?,F(xiàn)都認(rèn)為肝、脾、淋巴結(jié)內(nèi)髓樣化生不是骨髓纖維化的代償作用,而系骨髓增殖癥的另一表現(xiàn)。
9診斷檢查 一、血液? 貧血屬正常細(xì)胞、正常色素型,外周血有少量幼紅細(xì)胞。成熟紅細(xì)胞形態(tài)大小不一,有畸形,常發(fā)現(xiàn)類淚滴性或橢圓形細(xì)胞,有輔助診斷價(jià)值。網(wǎng)織紅細(xì)胞通常在2%—5%之間,白細(xì)胞數(shù)增多或正常,但很少超過(guò)50×109/L以上,以成熟粒細(xì)胞為主,中幼及晚幼粒細(xì)胞可達(dá)10%—20%,甚至出現(xiàn)少數(shù)原粒及早幼粒細(xì)胞。貧血明顯者可伴有白細(xì)胞減少,可見(jiàn)巨核細(xì)胞碎片和巨型血小板按,血小板功能也不正常。粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性約70%患者增高。血尿酸增高,球蛋白也增多。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查顯示C組染色體(大多為第9號(hào))有復(fù)制,無(wú)Ph染色體。
二、骨髓? 因骨質(zhì)堅(jiān)硬,多部位穿刺常告失敗。疾病早期,骨髓增血細(xì)胞仍可增生,特別是粒和巨核細(xì)胞,但后期顯示再生低下 ,有時(shí)可獲得局灶性增生象。骨髓活之病理切片可顯示非均勻一致的纖維組織增生。
三、脾穿刺? 出淋巴細(xì)胞外,幼粒、幼紅及巨核三系細(xì)胞均增生,類似骨髓穿刺涂片,尤以巨核細(xì)胞增多最為明顯。
四、肝穿刺? 與脾相似,有髓外早學(xué)象,特別在竇中有巨核及幼稚血細(xì)胞。
五、X線檢查? 約30%—50%患者有骨質(zhì)硬化征象;骨質(zhì)密度增高,小? 變粗和模糊,并有不規(guī)則透亮區(qū),骨干骨內(nèi)膜可有不規(guī)則增厚,也可見(jiàn)有骨質(zhì)疏松。病變好發(fā)于盆骨、脊柱、長(zhǎng)骨近端和肋骨,一般膝關(guān)節(jié)以下病變較少見(jiàn)。顱骨僅偶爾累及。
診斷和鑒別診斷:中年以上患者有巨脾及幼粒幼紅細(xì)胞性貧血,如果多次骨髓穿刺失敗,必須進(jìn)一步作骨髓活檢以助診斷。本癥必須與各種原因引起的脾腫大相鑒別,更易誤診為慢性粒細(xì)胞白血?。恢行粤<?xì)胞堿性磷酸酶活活性不減低及Ph染色體不存在,有利于 鑒別。此外,慢性放射病、苯中毒、播散性結(jié)核感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能減退或亢進(jìn)、維生素D缺乏癥、腎并性佝僂病、惡性腫瘤尤其是有骨髓轉(zhuǎn)移者以及造血系統(tǒng)腫瘤如慢性粒細(xì)胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等均有可能引起繼發(fā)性骨髓纖維組織局部增生,應(yīng)與本病鑒別。
10治療方案 尚無(wú)特效療法,主要改善貧血及巨脾引起的壓迫癥狀。
一、糾正貧血? 嚴(yán)重貧血可輸紅細(xì)胞,要是血細(xì)壓積保持在25%以上。雄激素等可加速幼紅細(xì)胞的成熟及釋放,但改善貧血的效果不肯定。如合并溶血,可用較大劑量維持一階段。
二、化學(xué)治療? 當(dāng)白細(xì)胞和血小板明顯增多,有顯著脾大而骨髓早學(xué)障礙不很明顯時(shí)可用烷化劑治療。一般采用小劑量白消安每日2—4mg口服,約3—4周后改用維持量。
三、脾切除? 指征有:①有脾或脾梗塞引起的壓迫和疼痛癥狀,患者難以忍受。②無(wú)法控制的溶血癥狀;③并發(fā)食道靜脈曲張破裂出血。切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而對(duì)脾切除應(yīng)權(quán)衡利弊,慎重考慮。
四、維生素D3 維生素D3的活性代謝物是鈣三醇,其前體是25二羥基膽鈣化醇。該藥有抑制巨核細(xì)胞增殖,并誘導(dǎo)髓細(xì)胞向單核及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化作用。曾試用 該藥治療本癥,該別病例有效。每日劑量(羅鈣全)在0.5,1.0μg口服,定期測(cè)定血清鈣濃度,個(gè)別病例有效,但尚需通過(guò)進(jìn)一步臨床實(shí)踐。
11特別提示 1、避免接觸放射線及苯、鉛等化學(xué)物質(zhì)。因職業(yè)需要經(jīng)常暴露在這些損害性因素下者應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行防護(hù)措施。
2、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),多補(bǔ)充蛋白質(zhì)及各種維生素??蛇m當(dāng)多進(jìn)補(bǔ)腎、養(yǎng)血的食物,如核桃。紅棗、花生等。適用于貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者。
3、日常生活、飲食起居應(yīng)有規(guī)律,勞逸結(jié)合,飲食應(yīng)有節(jié)制,尤其要注意勿進(jìn)食過(guò)多煎炸、熏烤、過(guò)焦、膠制食物。
4、避免、排除不良情緒的影響,保持樂(lè)觀、活潑的心理狀態(tài),進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng),增強(qiáng)體質(zhì),如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調(diào)節(jié)身心。
5、若患有慢粒、骨髓炎、骨結(jié)核等疾病者,應(yīng)積極、耐心、持久、規(guī)范地治療,防止病情進(jìn)一發(fā)展變化,尤其強(qiáng)調(diào)應(yīng)用中醫(yī)藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調(diào)補(bǔ)身體,可減少繼發(fā)髓纖。
12相關(guān)出處
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